2、Meesmann角膜营养不良起病于婴儿时期,常双眼对称性发病,病情进展缓慢,病程可达30-40年。
临床特征:裂隙灯显微镜下,后照法可见角膜上皮内散在无数细小密集的小圆点状浑浊,用直接聚焦照明法,可见该处有多数细小灰白小点或透明囊泡,有时排列成漩涡状,此时用荧光素往往不能着色,病变弥漫分布,但睑裂部角膜较明显。成年以后,部分囊泡破裂,引起畏光、流泪等轻度刺激症状。
病理:上皮层增厚,浅层细胞不够成熟,糖原含量不同程度增加,呈囊泡样变性,深层细胞内囊肿,囊肿内含有碎屑,PAS染色阳性。
治疗:该病一般不需治疗,但若畏光明显或严重影响视力,可配戴软性隐形眼镜、浅层角膜切除术或行板层角膜移植术进行治疗。
(二)、角膜基质营养不良
1、格子状角膜营养不良
视力损害较重的双眼对称性常染色体显性遗传角膜病变,发病较早,常在10岁前开始。
临床特征:早期可见角膜中央呈轻度弥漫性浑浊,在前弹力层与基质浅层内有不规则的分支状细条纹和点状结节,逐渐增大增粗,相互交织呈网状或格子状,角膜周边部尚有2-3mm透明区,折光性格子线条是本病特征性病变,随着病情的进展,病变可向周边及基质深层或上皮层扩展,使角膜表面不规则,与浅层角膜瘢痕一起使角膜浑浊程度逐渐加重。
病理:角膜上皮细胞层厚薄不一且排列不规则,前弹力层发生断裂,角膜基质板层扭曲,有些嗜伊红性梭形浑浊物沉积于上皮细胞层与前弹力层之间,组织化学法检查显示该沉积物为淀粉样物质。
治疗:早期如反复出现上皮糜烂,应用高渗眼膏包扎或配戴软性角膜接触镜。对晚期视力明显下降者可施行角膜移植术,病变累及角膜深层者最好施行穿透性角膜移植术。
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