2、颗粒状角膜营养不良幼年开始发病,但一般不出现症状,随年龄增长,病情逐渐发展,可不同程度影响视力,多伴有近视性散光。
临床特征:角膜基质浅层有灰白色的颗粒状沉淀物,沉淀物形状为圆形、椭圆形、环形、雪片状、星状及链状等,其间隔有散在的透明区,多位于角膜中央部,角膜周边部透明。
病理:角膜基质中有一种着色深的嗜酸性颗粒样物质,组织化学分析认为其为一种非胶原性纤丝蛋白,含有色氨酸、精氨酸及含硫氨基酸。
治疗:早期视力未受影响者无需治疗,晚期当病灶融合呈较大面积混浊使视力减退时,可施行穿透性或板层角膜移植,但PTK或角膜移植术后3-5年内可复发。
3、斑状角膜营养不良 3-9岁开始双眼对称性发病,10岁左右即显症状,视力进行性减退,至30岁时大多数已丧失大部分视力。
临床特征:全角膜基质灰白色混浊,薄雾状弥漫性毛玻璃样外观,界限不清,其间隔有云雾状混浊区,可累及基质全层,更易发生在角膜中央部的浅基质和周边部的深层基质,但仍以中央较严重,病变晚期,角膜表面不平整,可发生复发性上皮糜烂并出现不同程度的眼刺激症状,后弹力层亦可受到侵犯,并突前房形成滴状赘物,但实质层厚度并不增加反而较正常变薄。
病理:上皮下、前弹力层、基质板层间、内皮细胞内、基质层角膜细胞内,均沉积有经组织化学证实的酸性粘多糖,这些沉积物在临床上表现为基质内斑块状混浊及后弹力层滴状赘物。
治疗:最有效的方法是行穿透性角膜移植术,但2-10年后有复发可能。
4、Schnyder中心性结晶状角膜营养不良
一种临床上少见的角膜基质营养不良,可伴有高脂血症和高胆固醇血症。检查包括空腹血胆固醇和甘油三酯水平,通常起病于1岁左右的婴儿,多数为双眼对称性发病。
临床特征:角膜中央浅层基质有细小的黄白色针状结晶,这些结晶体闪耀着各种色彩,排列紊乱或呈栅栏状,晚期出现角膜中央基质全层混浊和致密的老年环。
病理:组织化学染色法证实存在有前弹力层下及基质层内胆固醇结晶、非结晶性胆固醇、三酰甘油及中性脂肪沉积。
治疗:对视力影响较小,一般不需行角膜移植术。
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