引言
本文报告近6a来我科收治脉络膜黑色素瘤的临床病例2例,以探讨脉络膜黑色素瘤的的临床特征,诊断及治疗方法,以减少误诊和漏诊的发生率。
1病例报告
例1:女,55岁,主诉右眼失明外突2a,外伤后加重5mo,于2005-04-29入院。入院检查:全身情况无异常。眼科检查:右眼视力无光感,左眼视力0.8,右眼球突出,睑球结膜突出于睑裂外,完全遮蔽角膜,充血水肿,眼内不能窥见。眼压测不出,右眼眶压增高。CT示右眼眶内组织团块,伴眼球突出,眶底骨吸收,良性病变可能大(4~13)。右眼眶肌锥内良性肿瘤可能,神经源性肿瘤可能性大,脑膜瘤待排,间叶组织低度肿瘤不排除(4~18)。MRI检查:右眼球眶内5.5cm×4cm大小异常灶,T1WI为等信号,T2WI为低信号,增强后轻度强化。右眼黑色素瘤。临床诊断:右眼黑色素瘤。于2005-05-06在全麻下行右眼眶内容物剜除术。术中发现球后眶内黑色肿瘤侵犯,骨壁有明显破坏。病理检查:肿物切面黑褐色,质脆,瘤组织呈结节状排列,瘤细胞弥散分布,胞浆内黑色素沉积。免疫组化病理:HMB45(+)、Ki-67(++)、S-100 (+)。诊断:(右 眼)恶性黑色素瘤。
例2:男,45岁,主诉左眼视力下降1mo,于2006-09-06入院。入院检查:全身情况无异常。眼科检查:右眼视力1.2,左眼视力0.3,眼前节无异常,左眼底见颞侧视网膜呈局限性青灰色球形隆起,累及黄斑。眼压右8mmHg,左8mmHg。标准化B超示玻璃体暗区,内回声团块与球壁相连,边界不齐,内回声不均。诊断左眼视网膜膜脱离,左眼内占位。左眼视野鼻上方视野缺损。MRI检查:左眼T1WI高信号,T2WI低信号,增强后明显强化。左眼脉络膜黑色素瘤可能大。临床诊断:左眼脉络膜黑色素瘤。于2006- 09-12行左眼球摘除术。术中眼球完整,球壁光滑。病理检查:肿块切面呈灰褐色,位于脉络膜,排列成束状或编织状,胞浆内可见黑色素。免疫组化病理:S-100 (+)H MB45(+)Ki-67(+~++)。诊断:(左眼)脉络膜黑色素瘤。
2讨论
脉络膜黑色素瘤是常见的眼内原发性恶性肿瘤之一,好发于成人,男性较多,恶性程度高,在没有明确转移前摘除患者眼球,5a死亡率仍有17%~53%[1,2]。据文献统计,美国1973/1997年25a间葡萄膜黑色素瘤患者的5a生存率为77%~84%[3]。85%的葡萄膜黑色素瘤发生于脉络膜,其次为睫状体及虹膜,脉络膜黑色素瘤眼眶内蔓延占8%~14%。
脉络膜黑色素瘤的临床特征包括:(1)眼底可见实质性肿瘤,色素深浅不一,呈棕色或灰色。(2)B型超声肿瘤呈蕈状或圆顶样生长;低到中等内反射,伴有或不伴有声衰减及脉络膜挖空征;脉络膜凹陷征;有较大的高度-基底比率。(3)FFA:早期病灶处为低荧光,后期呈斑片状渗漏,部分病例可见双循环现象。(4)ICGA:部分病例可显示肿瘤血管。(5)CT:表现为略高密度,CT值66~85HU,边界清楚,密度较均匀。无特征性表现,单凭CT易误诊,如本文例1。(6)MRI:具有特征性,肿瘤组织T1WI呈高或等信号,T2WI呈低信号。主要原因是黑色素瘤中含有的黑色素是一种顺磁性物质致使T1T2值缩短,故与其他组织肿瘤信号相反,可作为确诊的依据。本文2例患者在MRI检查上均符合该特征性表现,为术前明确诊断提供了有力依据。
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