1例14岁眼球黑变病患者患脉络膜黑色素瘤

    美国医学会眼科杂志中文版 1999年第2期第11卷 临床病理

    作者：李　航

    Choroidal Melanoma in a 14-Year-Old Patient

　　With Ocular Melanocytosis

　　Kaan Giindiiz,MD; Jerry A. Shields, MD; Carol L. Shields, MD; Ralph C. Eagle, Jr, MD

　　1例14岁男性少年患左眼球黑变病及继发青光眼，已有2年逐渐扩大的眼底病损史。眼部检查显示左眼巩膜表层有弥漫性过度色素沉着及左眼虹膜呈平滑的、天鹅绒样增厚及过度色素沉着。检眼镜检查发现弥漫性脉络膜色素沉着和位于黄斑区并围绕视神经的色素性团块。超声检查显示一个声学挖空(acoustically hollow)病损伴巩膜凹陷性后弯及脉络膜陷凹。根据临床及超声检查所见此眼球黑变病的少年患者被诊断为脉络膜黑色素瘤。摘除了眼球。病理组织学检查显示为眼球黑变病伴弥漫性葡萄膜黑变病及无黑色素性脉络膜恶性黑色素瘤。很明显脉络膜黑色素瘤起源于先前存在的脉络膜痣。甚至眼球黑变病的少年患者也应进行定期随诊，以早期发现葡萄膜黑色素瘤。

　　先天性眼球黑变病是一种异常，它以巩膜和葡萄膜弥漫性褐色的黑色素细胞增生为特征。在先天性眼-皮肤黑变病（太田痣），除了眼受累以外有三叉神经分布区的皮肤过度色素沉着。在白种人群中，眼球黑变病及眼-皮肤黑变病大约仅侵及0.04%的人群1。已经充分地认识到眼球黑变病和眼-皮肤黑变病与发生葡萄膜2、眼眶3、脑膜及脑4，5的黑色素瘤的联系。这些受累组织黑色素细胞数量增多，提供了发生黑色素瘤易感性的基础。

　　葡萄膜黑色素瘤的平均发病年龄为55岁，在儿童罕见6。一项报道表明，连续3　706例葡萄膜黑色素瘤的患者中，仅40例（1.1%）年龄小于20岁7。本文描述了一例14岁患者患眼球黑变病及脉络膜黑色素瘤。

　　病 例 报 告

　　1名白人男婴生后9天被发现左眼表层巩膜有色素沉着，符合眼球黑变病。3岁时同侧眼发生青光眼，予以局部药物治疗。12岁时发现该患者左眼脉络膜有一色素沉着病变，当时厚度为1.9mm。在其后的2年内，该病损逐渐增大至4.9mm厚，此情况促使我们对患者安排治疗。

　　患者在14岁接受我们初次检查时，最佳矫正视力为右眼20/20，左眼20/100。双眼眼压15mmHg。裂隙灯活组织显微镜检查发现左眼巩膜表层有斑状棕色色素（图1）及左眼虹膜呈光滑的、天鹅绒样增厚和大量色素沉着。左侧瞳孔环肥大，对散瞳剂反应不良。房角为开角，但有密集的色素沉着伴有许多虹膜突。检眼镜检查发现脉络膜弥漫性过度色素沉着。在黄斑区和围绕视盘有一10mm×10mm，估计厚度3.0mm的色素性脉络膜团块。未发现玻璃疣、表面的橙色色素沉着及网膜下积液。视盘显示为晚期青光眼性损害，呈明显的苍白色，杯盘比为0.8。由于瞳孔不能充分散大，不能进行适当的眼底照相。右眼正常。

图1　眼前节照片显示鼻侧巩膜蓝灰色色素沉着

　　超声检查（A和B扫描）显示一个声学挖空病损，伴有脉络膜陷凹及巩膜凹陷性后弯，厚度为4.9mm。肿瘤厚度的临床估计与超声检查测量的差异可能是由于肿瘤迅速生长导致后巩膜凹陷性后弯所致。长期青光眼病史引起晚期青光眼杯，可能对产生后巩膜凹陷性后弯起作用。

　　脉络膜黑色素瘤的诊断确立后，患者摘除了眼球。植入羟基磷灰石植入物。患者被随诊了60个月，没有眼眶或中枢神经系统肿瘤或全身性转移瘤的迹象。

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