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图7 例3.良性梭形细胞组成的交错复杂的束构成条形图案（H-E染色，放大倍数×160）
图8 例1.S-100蛋白免疫过氧化物酶染色显示核及胞浆为强阳性（放大倍数×160）
评 论
神经鞘瘤，有时被拼写成“neurilemmoma”，被认为是由周围神经鞘的许旺细胞增生而成，Masson将其命名为“许旺瘤”12。绝大多数起源于颅神经和脊神经根，起源于周围神经的很少见。较多的生长于眶内部位表明其起源于经过较多眶内组织的颅神经分支。眼内神经鞘瘤的病例和我们所报道的3例均可探测为起源于睫状神经。
神经鞘瘤是起源于许旺细胞的有囊膜包裹的肿瘤，而神经纤维瘤无囊膜包裹，由许旺细胞，神经弓上的成纤维细胞，结蒂组织以及轴突混合而成。神经鞘瘤与神经纤维瘤均由良性梭形细胞构成，用光镜鉴别或许会有困难，而象我们所报道的病人那样，用有特征性的Antoni A型栅栏样排列的良性梭形细胞来鉴别较为容易。细胞核束常排列成典型的穿行条纹状。S-100蛋白免疫过氧化物酶染色阳性表明其起源于神经嵴前体，可进一步证实诊断。当光镜下无法确认为Antoni A型，而是Antoni B少细胞粘液型或是无法描述的梭形细胞增生，则免疫组化染色（HMB-45, 一种特异性韧带肌肉肌纤蛋白或神经丝蛋白）也许更有助于鉴别平滑肌瘤，黑色素瘤或是神经纤维瘤。若发现许旺细胞有Luse小体（细胞外纵横交错间距较大的胶原蛋白）或交错复杂的胞浆突起之类的表现，电镜检查或许会有帮助13。
神经鞘瘤几乎全为单发，但在von Reckling hausen 病可以是多发性的1。在该病中，神经纤维瘤的数量远多于神经鞘瘤，而单发性神经鞘瘤也远不如多发性的常见。就已有病例来看，患者及家庭成员均未发现多发性神经纤维瘤。
虽然该病常好发于年幼患者，但与我们的报告相比，以往的结膜神经鞘瘤病例报告没有注意到肿瘤的形态大小或解剖位置。报告有一12岁女孩发现泪阜旁有一肉样、卵圆形10×5×5mm大小损伤8。另报道一12岁男孩，其肿瘤在结膜下生长，与颞上方巩膜粘连，从结膜边缘扩展到穹窿部，大小有如榛子7。还报告有一11岁女孩，发现一复发性颞侧眼球肿块，兼有神经纤维瘤和神经鞘瘤的病理组织学特征，无法将其归属于其中一种疾病14。Grossniklaus等9描述了1例发生于61岁老年女性的结膜神经鞘瘤的病理组织学特征，但未提及临床情况。
神经纤维瘤和神经鞘瘤的恶变分别称之为“神经纤维肉瘤”和“恶性许旺瘤”。由于难以确定恶性肿瘤是起源于神经末梢成纤维细胞还是许旺细胞，二者可以简单地合称为恶性周围神经鞘瘤4。眶部眼病理学研究显示，恶性转移相当少见；肿瘤发展时倾向类似于神经纤维肉瘤15，16。就我们所掌握的情况来看，还未有结膜的恶性许旺瘤的病例记录。
对无色素性球结膜损伤的鉴别诊断包括有皮样瘤，骨迷芽瘤，异位泪腺，神经纤维瘤，结膜黄斑，上皮软疣，无黑色素的痔和黑色素瘤，结膜上皮内肿瘤，鳞状细胞癌，转移性癌，还应扩大到包括神经鞘瘤在内。绝大多数睑结膜肿块经证实为霰粒肿和脓性肉芽肿，偶尔会发现纤维性组织细胞瘤，皮脂样瘤，以及神经鞘瘤。
From the Department of Ophthalmology, New York University Medical Center (Drs Charles and Fax), and the Beth Israel Medical Center, North Division (Dr Appleman), New York City, and the Ministerio de Salud. Instituto de Oftalmologla. Lima, Peru (Drs Avendano and Marroquin).
Arch Ophthalmol 1997;115∶547-549
朱志忠 校
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