眼科病理             3329                                      AB1106

    遗传性视网膜变性动物模型感光细胞早期变化的形态学研究

    段欣荣  李根林

    首都医科大学附属北京同仁医院 北京同仁眼科中心 100730

    目的：了解遗传性视网膜变性的感光细胞在出生后早期发生的形态学变化, 为临床治疗提供依据。

    方法：取出生后不同时间的rd、rds小鼠及正常对照小鼠视网膜，经光镜、扫描电镜和透射电镜观察感光细胞的形态发生发育和结构变化过程，比较其在各型的动态变化和各型间的形态学差异。

    结果：rd鼠感光细胞变性发生早，生后1周偶见感光细胞核旁胞浆内出现肿胀变形的线粒体；2周时外核层细胞层数明显减少，可见核固缩及染色质凝聚，偶见外丛状层和内丛状层部分神经突起内出现变性的线粒体；3周时外核层只剩一层细胞，胞浆内可见髓样结构。外丛状层变薄，内核层稍薄。内丛状层内偶见髓样小体；4周时外核层仅残存少许胞体，感光细胞胞体与细胞核高度变形，核周胞浆内细胞器显著减少，明显空泡化，出现多量不成形结构。内、外核层之间界限不清。外丛状层极薄，部分区域已消失。内核层及内丛状层也变薄。Rds鼠感光细胞变性发生晚，3周龄时可见散在的感光细胞核固缩，核周胞浆空泡化，以及胞浆内出现一些松散的、无定形的膜性结构。外丛状层变薄，其内神经突起减少，并出现空泡样结构；4周龄时外核层细胞层数减少，感光细胞核内染色质凝集成块。外丛状层变薄及其内神经突起明显减少，囊泡样结构多见。

    结论：感光细胞的变性改变与其基因型相关，不同遗传背景的视网膜变性有着不同的表型。

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