一例少见的综合征—颜面部海绵窦状血管瘤(Sturge-Weber)综合征

罗哲文  胡竹林  杨忠昆

云南省第二人医院眼科650011

目的：讨论一例少见的眼部综合征—颜面部海绵窦状血管瘤(Sturge-Weber)综合征的诊断和治疗。

方法：病例报告。男性，9岁，因发现右眼视力下降三月余就诊。患儿三个月前自觉视力下降，伴头晕及右侧头痛，当地医院查CT示“右眼环增厚，视神经推移”未治疗即来我院就诊，以“右眼眶周肿瘤，视神经萎缩，右颜面部血管瘤”于收入院。入院查：视力R 0.04，L 1.0，颜面部自眉弓至嘴角右半侧皮肤血管瘤，右结膜血管迂曲，右眼底视盘边清色淡，C/D为1.0，黄斑反光未见。眼部CT示“右眼脉络膜血管瘤并网脱可能”；FFA示“右眼先天性视盘缺损，视网膜血管畸形。”

结果：诊断为：Sturge-Weber综合征，监测右眼眼压波动于32.0-38.0mmHg。全麻行右眼小梁切除+虹膜根切术。术后出现右眼前房浅，瞳孔近圆形，直径3*3mm，予阿托品和激素眼液。第二天眼底检查见颞侧视网膜呈青灰色隆起，考虑为脉络膜脱离。予睫状肌麻痹剂，激素治疗后脉络膜脱离渐缓解，眼压为18mmHg病愈出院。

结论：对于不明原因视力下降，眼底视盘，脉络膜和视网膜血管畸形的患儿，要注意眼压的情况，并应结合全身情况综合考虑是否有少见疾病的可能，以求尽早确诊和治疗。

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