【关键词】 脑海绵状血管瘤；诊断；治疗
脑海绵状血管瘤(cerebral cavernous angiomas,CCA)是脑血管畸形的一种类型。CCA是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,它并非真性肿瘤,按组织学分类属于脑血管畸形［1］。CCA临床表现随部位而异，多以癫痫、病灶出血、神经功能障碍和头痛为主要临床表现。因临床少见且无特异临床表现，易出现误诊。本文报告5例临床少见CCA并结合文献复习，对其临床特征和诊断、治疗进行探讨。
1 临床资料
例1，男，62岁,主因右侧肢体麻木、无力4个月,加重伴复视0.5个月就诊。患者4个月前无明显诱因出现右侧肢体麻木、无力，2006年2月26日行头部CT示桥脑偏左侧片状高密度影。2006年2月28日行MRI考虑脑干出血,未住院，按脑干出血治疗,给予绝对卧床、输液及针灸治疗1个月，右侧肢体麻木无力有所好转,近0.5个月来右侧肢体无力加重伴复视,近3 d进一步加重,右手不能持物,右口角流涎,行走困难,2006年6月25日再次行头部CT示脑干偏左侧片状高密度影,较4个月前增大,边界清,周围未见水肿带，以脑干出血收入院,既往高血压史20年，最高达220/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，未规律服药,查:神清，双眼向左视，有复视，右鼻唇沟变浅,右口角下垂,示齿口角左偏，右侧上肢肌力4级,双巴氏征(+),右面部及右侧肢体痛觉减退,给予依达拉奉30 mg，1次/d,复合辅酶0.4 mg，1次/d,肌氨肽苷20 mg，1次/d。2006年7月16日复查头部CT：脑干高密度考虑血肿吸收期。因出血周围一直未出现水肿，一度怀疑脑干出血的诊断,遂于2006年7月19日行头MRI T2*示双侧顶叶、颞叶皮层下及深部脑质内、双侧放射冠、基底节、丘脑、脑干及左侧小脑半球、右枕叶、左额叶多发斑点状及结节样短/长T1、短/长T2、混杂FLAIR异常信号，信号不均匀，边界较清晰，其中脑干病变较大(图1～3)，约1.2 cm×1.5 cm，信号混杂呈“爆米花” 样改变，边界有完整的低信号环；考虑:海绵状血管畸形,其中脑干病变伴出血。经治疗好转，嘱其择期行γ刀治疗。患者选择保守治疗，随访1年复查头部CT病灶无明显增大，症状无复发。
例2，女，34岁，主因眩晕伴恶心、呕吐2个月，加重10 d入院。患者2个月前出现眩晕、恶心、呕吐伴吞咽困难、呛咳、声音嘶哑，近10 d加重。查体：神清，精神差，声音嘶哑，，右侧咽反射减弱，四肢肌力、肌张力正常，双侧病理征未引出，闭目难立征(+)，头部CT平扫(-)。头部MRI T2*示：延髓右侧有一约0.6 cm×0.7 cm大小短/长T1、短/长T2混杂信号，周围无明显水肿带，病灶边界有完整的低信号环，考虑延髓CCA并出血。给予止血、脱水、营养神经等治疗，1个月后患者眩晕、恶心、呕吐、呛咳声音嘶哑好转。患者咨询 γ刀后选择随访观察，随访1年患者无不适。
例3，女，65岁，主诉头痛、头晕、四肢无力10 d入院。患者于10 d前突然头痛、头晕、四肢无力，以至不能行走，伴恶心、呕吐10余次，呕吐为喷射性，呕吐物为胃内容物。查：神清、语利，颈抵抗，余查体无异常。头MRI：左颞部皮质区有一2.0 cm×1.5 cm长T1T2信号，囊壁边缘强化，周围无水肿带，边界清，脑室无受压，中线无移位，考虑颅内占位，性质待定，行手术切除，术中及病理证实为囊性CCA，术后痊愈出院，随访2年无复发。
例4，男，40岁，主因发作性肢体抽搐10 d入院，患者10 d前无诱因肢体抽搐1次，伴短暂意识丧失，约10余秒，查体无明显阳性体征，CT示右额部有一约2.0 cm×1.2 cm大小高密度影，内见一点状钙化，MRI示肿瘤为混杂信号，伴轻度水肿，增强扫描有一定强化，考虑胶质瘤，行手术切除，病理证实为CCA，术后恢复好，随访2年无复发。
例5，女，39岁，因头痛伴呕吐视物模糊0.5年入院。查：除双眼底水肿和上视不能外无其他阳性体征，脑CT增强示三脑室后份有一高密度占位影，头MRI：T1密度不等低信号，T2高信号。T2*：密度不均匀信号，长T2为主的颗粒状混杂信号，周围可见环状低信号。考虑为海绵状血管瘤，给予手术切除，病理证实为CCA,术后恢复好，随访2年无复发。
2 讨论
CCA的起源是多因素的，一般认为CCA是属于先天性血管畸形，胚胎早期血管是由单纯内皮细胞构成的原始血管丛，与CCA在结构上极为相似,因此可以假设原始血管丛失去了分化能力,形成了CCA［2］。除先天因素外，CCA的发生与颅脑放射、遗传因素及病毒感染有关。1956年Crawford 和 Russeu将CCA归为隐匿性血管畸形的一种。颅内海绵状血管瘤的临床表现多与反复性隐匿性出血刺激相关［3］。
例1以右侧肢体无力伴复视且病程长为特点，曾误诊为脑出血,因出血周围一直无明显水肿带且病灶大小与临床症状严重程度不相符,故一直怀疑脑出血的诊断,复查CT、MRI支持脑出血的诊断,查MRI T2*才确诊为多发CCA，其中脑干病变较大伴出血,按CCA治疗症状好转。考虑患者年龄大且病灶位于脑干,嘱其行γ刀治疗,患者未做,随访1年复查CT病灶无明显增大，症状无复发。例2为前庭神经核受损的表现,曾一度误诊为前庭神经元炎。经MRI T2*诊为延髓CCA，经保守治疗好转。例3以颅高压及四肢无力为主征,后经病理证实为囊性CCA。绝大多数CCA为实质性病变,囊性CCA在临床上很少见,国内亦有囊性海绵状血管瘤的报道［4］,MRI无特异性的含铁血黄素形成的低信号环,故诊断困难,术中及病理才确诊。例4为肢体发作性抽搐一次,无其他阳性体征易漏诊,MRI诊断为胶质瘤，手术及病理证实为CCA,少量无症状出血可能是引起癫痫发作的原因,因为少量出血可导致CCA周围脑实质内的进行性含铁血黄素沉着,含铁血黄素内的铁是癫痫实验模型中诱发癫痫发作的癫痫源性物质。CCA无癫痫发作者，其因在于肿瘤卒中时血液只限于瘤内。例5为颅高压及上视功能障碍,MRI示第3脑室CCA并经手术确诊，考虑上视功能障碍是由三脑室后份肿瘤压迫所致。
尽管CCA临床表现复杂,起病形式多样,但应握住CCA的MRI特征［5］：(1)大脑半球等部位的小类圆形出血灶；(2)病灶中的T1WI及T2IW均示高信号或以高信号为主的混杂信号；(3)病灶周围常无或轻度脑组织水肿及占位效应不明显；(4)MRIT2加权像可见病灶周围含铁血黄素沉积,而出现”铁环征”；(5)多数病灶不增强或轻微强化，高强场的MRI对CCA有较高的诊断特异性和敏感性，是诊断CCA的首选检查方法。
CCA为隐匿性脑血管疾病，DSA造影均为阴性，属先天性疾病，非真正意义上的肿瘤，病灶本身很少增大。因此，部分学者认为，临床症状轻微或单纯以癫痫为症状患者，可接受药物治疗不须手术［6］。保守治疗的指征包括［7］：(1)偶然发现的无症状者；(2)药物可控制的癫痫；(3)不能确定症状是由多发灶中哪一个引起；(4)仅发生过一次出血，或症状轻微，而且病灶位于重要功能区；(5)年龄大或一般状况差。对那些药物难以控制的长期反复发作癫痫的CCA，应考虑实行手术，目的在于切除病灶，防止大出血及致痫灶扩散，除少数手术风险太大的病例可行γ2刀治疗［8］外，还应考虑手术治疗，适应证包括：(1)急性神经功能损害或损害进行性加重；(2)位于非重要功能区的单发病变发生出血；(3)颅内多发病变中的某个病变已引起严重症状者［9］。
CCA属良性病变，经正确的诊断及治疗，愈后良好。
【参考文献】
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