Stargardt病是遗传性黄斑营养不良中最常见的一种，其临床和荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)表现已为大家所熟知。近年来我们采用光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)技术，对8例Stargardt病患者的黄斑区进行观察，OCT图像显示出神经上皮层变薄消失等改变。现报告如下。

　　1　对象与方法

　　1．1　对象　我院门诊确诊的Stargardt病患者8例16只眼，男女各4例，年龄8～35岁，平均23．7岁。视力0．05以下者2只眼，0．05～0．2者14只眼。眼前节检查均正常，眼底黄斑区可见卵圆形变性区，约1　PD左右，萎缩程度不等；变性区周围有黄色斑点，以颞侧居多，其余部位正常。

　　1．2　方法　所有患者均用间接、直接检眼镜行眼底检查，眼底彩色照相及FFA检查。3例作吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA）检查，所用仪器为Topcon TRC-50X,50IA Imagenet640,1024及其附属设备，图像存储于光盘中。OCT检查采用Zeiss-Humpherey oCT仪，该仪器由扫描仪机头、视频监视器、计算机辅助处理系统及打印机等所组成，图像像素500×500，扫描深度2　mm，一般采用8个子午线方向扫描及病变区周围的环形扫描，在监视屏上可看到眼底病变区及扫描方向标记，图像存储于光盘中，亦可经计算机处理，结果能打印成彩色图像。

　　2　结果

　　2．1　FFA检查　7例黄斑病变区表现为卵圆形强荧光区，是由弱荧光背景下的多数强荧光点所组成；1例表现为双眼点状强荧光，不呈卵圆形。3例4只眼在病变区强荧光点区夹杂有弱荧光点。6例黄斑变性区周围的黄色斑点呈强荧光点。8例均有脉络膜背景荧光遮蔽现象。

　　3例患者ICGA检查在黄斑变性区均可见多数弱荧光点，晚期弱荧光点表现更明显。

　　2．2　OCT检查　16只眼中15只眼黄斑病变区的神经上皮层消失，其宽度经测量从301～759μm不等，右眼平均为505．2　μm，左眼平均为485．6 μm，仅1只眼神经上皮层残留极薄层，为44μm(图1)。从黄斑中心凹至颞侧1 000　μm处神经上皮层厚度，右眼平均为176．2μm，左眼平均为188．8　μm；距中心凹颞侧1 500　μm处神经上皮厚度，右眼平均为230．0μm，左眼平均为218．0 μm。视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)及脉络膜毛细血管光带均匀、厚度正常者2例4只眼(图2)，RPE光带不均匀或／和变薄者6例12只眼(图3)。神经上皮层反光减弱者2例4只眼，脉络膜暗区增多者2只眼(图4)。黄色斑点处未见明显异常。

　　3　讨论

　　OCT是近年来才在临床上应用的一种新型影像学检查方法。它是利用光波对眼组织进行不同方向和部位的断层扫描，能显示组织的断面细微结构而且可以量化，图像分辨率能高达10　μm［1］。观察后极部特别是黄斑区病变，有较高的应用价值，并且为无创伤性、非接触性的检查方法，采用红外光照射眼底，易被患者所接受。

　　因不同组织反光强弱不同，OCT图像依次以白、红、黄、绿等伪彩色显示出来，神经纤维层和RPE及脉络膜毛细血管层两层反光最强，呈红色或夹杂白色；组织水肿或萎缩时反光强度减弱，但组织厚度有所不同。液腔吸收光波呈黑色；神经纤维层及RPE层两条光带间组织为神经上皮层，如变薄或消失则表示萎缩。OCT图像能大致反映眼组织层次与结构，但不可能像病理切片那样达到细胞水平。

　　FFA检查时，Stargardt病的黄斑变性区RPE萎缩程度可通过透见荧光的强弱反映出来，在眼底尚未见明显改变或在OCT图像显示RPE光带正常时，FFA已能显示出黄斑的病变。此为FFA优越之处，但FFA以及ICGA均不能反映神经上皮的萎缩及程度，而OCT检查却能发现。在本组病例中，OCT图像均显示神经上皮层萎缩消失，表明神经上皮层萎缩是Stargardt病的特征。在OCT图像上测量，神经上皮萎缩的范围可达中心凹周围2 pD半径范围，比FFA所显示的透见荧光区为大。近年来研究发现：Stargardt病的基因改变定位于视杆细胞外节，原发病变在视细胞层，RPE及脉络膜毛细血管的改变是继发的［2］。此种发现似乎可解释OCT所见到的神经上皮层改变较RPE层改变更明显的原因。

　　正常的RPE及脉络膜毛细血管光带的OCT图像表现为厚薄均匀一致、分不出单独的RPE光带，所以RPE的厚度无法测量。在Stargardt病患者眼底RPE光带可正常，但大多数患眼均有程度不等的变薄、不均匀的改变(图3，4)，虽无数据显示，但有经验的医师仍能把它和正常的RPE光带区分开来，而且明显的RPE光带改变常和神经上皮层光反射减弱以及脉络膜暗区增加相一致(图4)。

　　图1　Stargardt病患眼OCT图像。黄斑中心残留极薄层(箭头之间)，RPE光带变薄(箭)　图2　Stargardt病患眼OCT图像。黄斑中心凹处神经上皮层消失(箭头之间)，RPE光带厚度正常(箭)　图3　Stargardt病患眼OCT图像。神经上皮层反光减弱，中心凹处神经上皮层消失(箭头之间)，RPE光带变薄，不均匀(箭)　图4　Stargardt病患眼OCT图像。神经上皮层反光减弱(箭头)，RPE光带变薄(白箭)，脉络膜暗区增多(黑箭)

　　Stargardt病患者RPE细胞内可有脂褐质聚集，形成脉络膜背景荧光遮蔽，在黄斑区及其周围特别致密呈黄色斑点。这种改变非常细微，OCT尚无此灵敏度将它反映出来。FFA检查时，黄色斑点表现为弱荧光或部分吸收后呈透见荧光。ICGA检查，黄色斑点也表现为弱荧光点，数量比FFA时所见为多［3，4］。

　　Stargardt病的OCT图像有助于对Stargardt病的临床诊断以及对黄斑病变严重程度的了解，与FFA和ICGA结合起来分析，可加深对此病的认识和理解。

　　参考文献

　　1　Puliafito CA,Hee MR,Lin CP,et al.Imaging of macular disease with optical coherence tomography.Ophthalmology,1995,102:217-229.

　　2　Mah DY,Edwards AI,MacDonald IM.Recant advance in the genetics of macular dystrophies.Can J Ophthalmol,1998,33:135-143.

　　3　张承芬，陈有信，徐海峰，等．Stargardt病的临床表现及眼底荧光血管造影及吲哚青绿血管造影．中华眼底病杂志，1998，14：72-75.

　　4　梁树今，廖菊生，高育英．眼底荧光血管造影释义．石家庄：河北人民出版社，1984．210．