张辰星 阴正勤 翁传煌
第三军医大学西南眼科医院 400038
目的：研究在以视杆细胞变性为起始的视网膜色素变性疾病发展过程中，ON型双极细胞在形态学以及电生理学方面变构的特点；
方法：对P21d，P30d，P60d，P90d的RCS和control大鼠视网膜进行冰冻切片，行免疫双标荧光染色。同时结合细胞内染色，定性观察ON-RBCs在视网膜色素变性过程中形态学上出现的变化。采用单细胞膜片钳记录的方法，对P60d，P90d不同发育阶段的RCS-ON-RBCs鼠和control大鼠的ON-RBCs以及OFF-RBCs进行全细胞记录。
结果：1)RCS大鼠视网膜色素变性过程中，ON-RBCs树突形态发育不良，轴突终末分支减少，细胞呈现幼稚状态，同时ON-RBCs在视网膜变性过程中向不同方向伸出mGluR6表达阳性的异常突起。在变性晚期，这些异常突起纠缠成结，并可见异常突起周围突触囊泡活动存在的现象。2）RCS鼠视网膜变性过程中ON-RBCs细胞的被动膜学特性呈现出幼稚化的表现，其静息膜电位、输入阻抗和膜电容，在视网膜色素变性的中晚期显著高于对照组。3)在给予变性晚期阶段的ON-RBCs去极化脉冲阶跃刺激时，RCS-ON-RBCs的外向型钾离子电流特性在电流密度、峰值等特性上与control-ON-RBCs、control-OFF-RBCs均不同。
结论：在视网膜色素变性晚期，ON-RBCs伸出异常突起，并有信号传递活动功能的表现，是ON-RBCs变构的特征之一。失去感光细胞信号传入后，在发育上呈现出一个停滞的状态。ON-RBCs细胞在视网膜色素变性过程中功能状态的变化，推测可能与其在变构中接收到的异常信号相关联。
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