金冲飞   姚克

浙江大学医学院附属第二医院   310009

目的：比较分析以伴晶状体脱位的Marfan综合症患者的眼部表现。

方法：本研究收集了12例（24眼）伴晶状体脱位的Marfan综合症患者，进行眼部的全面体格检查，用裂隙灯照相记录病人的晶状体脱位表现，用A超测量病人的眼轴长度，用B超分析视网膜脱离情况，用角膜曲率计测量病人的角膜曲率，最后将病人分成年组和未成年组分别进行统计学分析，比较病人与正常人群的眼部参数的差别。

结果：在14眼晶状体半脱位患者当中，9眼为上方脱位（颞上方，正上方和鼻上方）。在成年组，患者的角膜曲率（38.66±1.55 D）明显比正常成年人（42.19±1.44 D）低（P<0.0001），并且所有病例的角膜曲率均低于43D；眼轴（24.47±2.22 mm）明显比正常成年人（23.06±0.86 mm）长（P=0.040）。而在未成年组，角膜变平（P=0.101）和眼轴延长（P=0.131）只是一种趋势，并无显著性差异。

结论：本研究首次系统报道了伴晶状体脱位的Marfan综合症患者的眼部表现。研究发现患者晶状体脱位以向上方为主，成年Marfan综合症患者具有扁平角膜和长眼轴的特点，尤其是扁平角膜可以考虑作为Marfan综合症诊断的一个重要标准。