【关键词】 多形性低度恶性腺癌 诊断
例1.患者，男，56岁。因右侧软腭肿物3个月余就诊，门诊咬取肿物后活检，病理诊断：恶性肿瘤，不排除腺样囊性癌。遂住院准备手术。术前查体： 一般情况可，心肺(-)，肝脾未触及，鼻腔通畅，无声音嘶哑。颈部、颌下无肿大淋巴结。术中见肿物位于右侧软腭，半圆形突出于粘膜表面，最大直径2.0 cm，质较硬，压痛，较光滑，完整切除。病理检查：肿物2.0 cm×1.8 cm×1.2 cm，表面光滑，点状糜烂，灰白淡黄色，无明显包膜，界限尚清，切面实性，灰白，质脆。镜下：细胞大小较一致，核呈圆形或椭圆形，染色质略深，核分裂少见。形态结构多样，以小叶状、筛状和大小不一的管状结构为主，筛状区以圆柱型微囊腔隙的肿瘤细胞巢为特点，酷似“腺样囊性癌(AdCC)”。管状结构内衬单层立方细胞，另可见乳头状区域，瘤细胞围绕血管或神经形成同心圆漩涡状或靶环状，间质粘液变及玻璃样变，散在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、粘液细胞等。
免疫组化：广谱Cytokeratin(+)，Vimentin(+)，S100(+)，CEA(弱+)，HHF35()，bcl2(+)，EMA(+)。
病理诊断：(腭部)多形性低度恶性腺癌(PLGA)。术后4年发现双肺多发转移结节，术后5年伴发肺感染死亡。
例2.患者，女，61岁。主因舌根部肿物进行性增大6年入院，查体：神清合作，一般情况可，心肺、肝脾未及异常。查：舌根偏右侧隆起性肿物，直径2 cm，表面较光滑，局麻下手术完整切除。病理检查：标本2.0 cm×1.5 cm×1.4 cm，灰白伴灰褐色，实性，质脆，灶性出血，无明显包膜，界限欠清。镜下：细胞形态温和单一，胞质微嗜酸，核较一致，未见核分裂，细胞排列成巢状、筛孔状及含有乳头结构的囊腔。沿血管及神经周围可见单细胞条索或同心圆状排列结构、浸润性生长。
免疫组化：CK(+)，Vimentin(+)，S100(+)，CEA(-)，bcl2(弱+)，EMA(-)，Actin(-)。
病理诊断：(舌根右侧)PLGA。术后随访4年健在。
讨论 PLGA 因其类似于乳腺浸润性小叶癌的单排串珠样及经典的靶心样排列，故曾称为“小叶癌”。Evans等(1984)认为上述名称易与涎腺导管癌相混淆，建议用PLGA。并被1991年及2005年[1]WHO涎腺肿瘤分类所沿用。
(1)临床特点：本瘤几乎均发生于口腔内小涎腺，尤其是硬腭与软腭交界处，在口腔恶性涎腺肿瘤中仅次于腺样囊性癌居第二位，近些年有PLGA发生于扁桃体[2]、上颌窦[3]、鼻咽部[4]的报道。女性多见，男女比例1∶2，发病年龄16～94岁，70%患者在50～70岁，儿童罕见。常常表现为质硬肿物，肿瘤侵犯周围神经时可伴发疼痛，病程从数周到几十年不等。(2)病理特征：肿瘤无包膜但界限清楚，实性，质硬，切面均质状，灰褐色，平均直径2.2 cm，多为广基息肉样，常有完整黏膜被覆。显微镜下以细胞一致性，结构多样性为特点，细胞单一，小到中等大小，呈小叶状、乳头状、筛状、管状、梁状、旋涡状、靶环状等多种组织形态，有嗜神经表现,并均外侵袭临近软组织。免疫组化对PLGA诊断帮助不大，多数患者有bcl2表达可以做为参考。卓夏阳等[5]通过CK和SMA在PLGA及AdCC的表达部位和强度总结出：CK和SMA免疫组化有助于PLGA和AdCC的鉴别诊断。(3)鉴别诊断：①多形性腺瘤(PA)，PA境界清楚，无神经周围浸润，出现上皮和间叶两种分化，细胞不如PLGA单一，粘液软骨样区域明显。②AdCC，尽管有些学者认为AdCC和PLGA同属一类病变，组织学表现又有许多相似之处，但二者的生物学行为和预后不尽一致，应该加以鉴别。嗜酸性胞质和圆形细胞核是PLGA的特点，而AdCC的瘤细胞则表现嗜酸性胞质和多角形深染胞核，即无乳头状囊腺结构也无同心圆状靶心样排列。③基底细胞腺癌，肿瘤有完整包膜，肿瘤细胞为基底样，实性及团块细胞周围呈栅状排列，无PLGA形态学的多样性。(4)生物学行为及预后：PLGA是主要发生于小涎腺的低度恶性肿瘤，生存率高，局部复发率在9%～17%，区域淋巴结转移率在9%～15%，远处转移致死者少见。治疗选择手术广泛切除;如周围骨组织受累，需切除邻近的骨组织;如有颈部淋巴结肿大者则需颈部清扫术。
【参考文献】
1 刘红刚，高岩主译.世界卫生组织肿瘤分类.第1版.北京：人民卫生出版社，2006.260262.
2 Pittan CB,Zitsch RP.Polymorphous lowgrade adenocarcinoma of the tonsil:report of a case and review of the literature. Am J Otolaryngol，2002,23:297.
3 Sato T,Indo H,Takasaki T，et al.A rare case of intraosseous Polymorphous lowgrade adenocarcinoma(PLGA) of the maxilla.Dentomaxillofac Radiol,2001,30:184.
4 Lengyel E,Somogyi A,Godeny M，et al.Polymorphous lowgrade adenocarcinoma of the nasopharynx.Case report and review of the literature.Strahlenther Onkol,2000,176:40.
5 卓夏阳，况春景，贾云香.多形性低度恶性腺癌的免疫组织化学研究.中华口腔医学杂志，2000，35:146. |
