视神经炎是神经内科常见疾病之一，但在实际临床实践中却也存在过度诊断和误诊的情况。近期，Pract Neurol 杂志发表了一篇由澳大利亚学者 Lueck 等撰写的综述，描述了神经内科医师最熟悉的特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)的典型特征，以及在诊断中可能存在的误区，包括各种变异的情况以及可能误诊为 IDON 的疾病。
特发性脱髓鞘性视神经炎的临床特征
1. 典型临床表现
(1)眼周疼痛、通常在眼球运动时加重，可在视力损害之前或同时出现;
(2)在数小时至数天内出现单侧视力丧失，其严重程度从色觉、中心视力损害到完全性视力丧失;
(3)色觉、视密度、对比敏感度下降;
(4)视野缺损;
(5)相对性瞳孔传入障碍;
(6)眼底检查正常，但约有 1/3 的患者出现视乳头水肿;
(7)发病 4 周内出现视力改善。
2. 其他也可被认为是「典型表现」的临床特征
(1)多发性硬化病史(33%);
(2)光幻视 / 闪光幻觉，常因眼球运动引起(30%);
(3)视盘水肿(36%);
(4)轻微的后葡萄膜炎或静脉周围炎(6%);
(5)恢复期的其他症状，比如：Uhthoff 现象(与热或运动相关的短暂性视力恶化)、Pullfrich 现象(对运动物体深度感知障碍)。
特发性脱髓鞘性视神经炎的临床变异
1. 疼痛：约有 10% 的患者没有疼痛表现，12% 的患者疼痛严重，可能会痛醒。少数患者疼痛与眼球运动无关。
2. 病程：视力恶化的持续时间很少会超过 7～10 天。对 2 周后仍持续恶化的患者，应及时考虑其他诊断。
3. 视敏度、色觉和视野缺损：
(1)视敏度范围可从正常(10%)到无光感(3%)，低对比度下的视敏感度受累更明显;在视敏度正常的患者中，有 88% 的人对比敏感度已经受损。
(2)在视神经炎急性期，蓝 / 黄色觉缺陷最常见。在恢复期，红 / 绿色觉缺陷会更常见。
(3)视野缺损的模式各不相同，缺损模式对 IDON 的鉴别意义不大。75% 患者非患侧眼也有轻微视野异常。
4. 眼部检查结果：一般无异常，前部视神经炎可能会有视盘水肿。极少数出现视乳头周围出血、视网膜渗出及玻璃体内细胞。
5. 瞳孔反应：受累眼出现相对性瞳孔传入障碍(RAPD)提示为单眼、或双眼不均衡受累。少见双侧、对称性视神经受累(如出现，强烈提示为其他病因)。
6. MRI 结果：可正常或异常，对诊断意义不大，但可提示预后：如正常，15 年内发展为 MS 几率为 15%;若异常，出现 MS 风险增加。
7. 脑脊液检查结果：约 1/2 的患者出现轻度淋巴细胞增多。约 30%～70% 的患者出现寡克隆区带，这些患者出现 MS 风险轻度增加。
容易误诊为 IDON 的疾病
图 1 小而拥挤的视盘(「危险视盘」)
图 2 病毒感染后视神经视网膜炎患者出现黄斑星型渗出 |
