患者,女,14岁,主因“左眼进行性红肿伴视力下降2个月”入院。患者曾在院外接受治疗,具体情况不详,且效果不佳。患者未诉其他不适,无疾病或外伤史。眼部检查:右眼视力1.0,左眼视力0.4,双眼眼压正常。
左眼向颞下方移位,眼球内转、上转受限。左侧眼睑轻度水肿、结膜充血水肿伴左侧面部肿胀(图1A,B)。左眼出现相对性传入性瞳孔障碍及视网膜水肿。A/B超提示左侧眶内炎性假瘤(图1C)。磁共振成像(MRI)提示左侧眶内炎性假瘤和左侧腮腺炎症(图1D,E)。根据上述临床表现和体征,初步诊断为:左侧眼眶内炎性假瘤。
入院后血常规示白细胞计数2.5×109/L,中性粒细胞百分率0.384,淋巴细胞百分率0.55,血红蛋白112 g/L,余值在正常范围;肝功能检查示丙氨酸氨基转移酶191 U/L,天门冬氨酸转氨酶237 U/L。因患者血常规及肝功能异常,暂不考虑行全身激素治疗,首先给予局部抗炎治疗(双氯芬酸钠和左氧氟沙星滴眼液,每日4次)及升白细胞和保肝治疗,同时完善全身检查寻找血液及肝功能异常的原因。全身系统检查发现左侧腮腺淋巴结肿大和肝脾肿大,血淀粉酶正常,传染科会诊后排除腮腺炎。
1周内,患者左眼视力降至0.2,面部肿胀和左眼红肿加剧,鼻上方结膜突出于睑裂之外,结膜下可见黄白色包块(图2A~C)。A/B超发现眶内包块明显变大,脉络膜水肿和颞上方视网膜水肿(图2D,E)。复查血常规示白细胞计数6.7×109/L,中性粒细胞百分率0.567,淋巴细胞百分率0.377,血红蛋白135 g/L。尽管影像学检查支持炎性改变,但鉴于病变迅速进展及不明原因的淋巴结、肝脾肿大和血象、肝功能异常,考虑恶性病变的可能性。
骨髓活组织检查提示骨髓组织未见明显异常改变。为明确包块性质,在局麻下进行结膜下病灶活组织检查,切取2.0 cm×2.0 cm×0.3 cm黄白色实性包块,细胞学检查和免疫组化(瘤细胞LCA+,CD3+,TIA-1+,Ki-67>90%;其余阴性或不确定)提示其病理诊断为T细胞淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)(图3)。最终,该患者被转诊至血液科接受放疗和化疗治疗。
随访6个月内,左侧眶内淋巴瘤继续扩散,全身更多淋巴结受累,半年后失访。
讨论
原发性眼眶非霍奇金淋巴瘤(NHL)相对少见,占淋巴结外NHL的8%~10%和所有NHL的1%。结膜、泪腺、眼睑和眼外肌最常受累。眼眶淋巴瘤最常见于老年患者,主要为B细胞系,LBL是NHL极为罕见的亚型。在本病例中,患者为青少年出现T细胞的LBL,眼眶为首先出现症状的部位,进一步全身检查后发现其他脏器已经受累,因此认为“T-LBL累及眼眶”的诊断更为合适。
与该病例相似,大多数患者表现为可触及的包块、上睑下垂和视物模糊。不过,眼眶淋巴瘤也可能呈现一些不常见的和令人困惑的临床表现,例如鼻泪管阻塞和溢泪、单侧眼球内陷、视神经脑膜瘤和脉络膜脱离等。因缺乏特异性的临床和影像学特征,眼眶淋巴瘤易被误诊为眼眶蜂窝织炎、甲状腺相关眼病、全葡萄膜炎和巩膜炎等。在本病例中,患者的眼部炎症表现和影像学检查均支持眼眶炎性假瘤的诊断,但仔细的全身检查发现不明原因的肝脾肿大和左侧腮腺淋巴结肿大,综合考虑淋巴瘤的可能性极大。
淋巴瘤的及时诊断非常重要,有助于进行临床分期、判断预后和制定治疗方案。对于任何疑诊为淋巴瘤的患者,在其初次到眼科就诊时,细致的全身检查十分关键,可以发现一些提示性的体征。此外,炎性假瘤的临床表现和影像显示与恶性肿瘤有类同之处,有时需要活体组织病理检查才能确诊。因此,对具有肿瘤和炎症的典型临床表现,而抗炎治疗无效的患者,我们应该警惕淋巴瘤的可能性,适当进行病理学活组织检查是必不可少的。
文献来源:李蓉. 儿童眼眶T细胞淋巴母细胞淋巴瘤影像学检查误诊为炎性假瘤一例.中华医学杂志,2014,94(30):2398-2399. |