讨论

    泪腺上皮性肿瘤在眼眶肿瘤中所占比例大约为5％-15％，其中良性上皮性肿瘤约为50％[4,5]，本研究为62.3％，泪腺多形性腺瘤(又称混合瘤)是泪腺肿瘤中最多见的上皮性良性肿瘤。肿瘤起源于有多向分化潜能的上皮细胞，其间质成分均为上皮化生产物，病理表现为单个多叶性包块，呈圆形或椭圆形，周围常有完整包膜，表面可有结节状凸起。显微镜下可见病变为上皮细胞和间质成分混杂，导管的形状和大小不一，可见2层细胞，内层为立方上皮或柱状上皮，可产生黏液，亦可鳞状化生。临床上可发生于各年龄组，本研究中最小9岁，最大79岁。肿瘤多起源于眶部泪腺，也可起源于泪腺睑叶部，极少数起源于副泪腺或异位泪腺，临床上容易被误诊或漏诊，因此提醒眼科医师如遇到下睑肿物应除外异位泪腺混合瘤，以免延误诊治。本研究中病例均为单侧发病，病程较长，多表现为眶颞上方固定、无痛性肿物，肿物逐渐增大致眼球前下移位，患侧眼睑肿胀，眼球颞上运动受限。眶颞上方肿物质地坚硬，呈结节状。少数肿瘤体积大者压迫眼球可致视网膜水肿、脉络膜皱褶、视力下降及复视等，本研究中仅见1例。多数患者可依据病史、临床表现及影像学检查确诊。但也有部分患者临床诊断为多形性腺瘤，而病理检查结果为恶性泪腺肿瘤，因此需依据病理检查结果(本研究所收集资料中，有7例临床诊断泪腺混合瘤或未诊断泪腺肿瘤者术后病理检查确诊为恶性上皮性泪腺肿瘤)确诊。主要治疗手段为完整肿瘤切除。肿瘤直径<1.5 mm者常采用前路开眶式；>1.5mm者宜采用外侧开眶式。术中避免挤压肿瘤，保持肿瘤包膜完整，可减少复发和恶变。若肿物切除不完整或术中肿物包膜破裂，易导致复发或恶变。良性混合瘤不仅可复发，且有恶变倾向，可能与多次手术刺激有关。恶变时细胞呈间变、异型性，为腺癌、腺样囊腺癌等表现。因此，最恰当的手术是行外侧开眶，从骨膜外完整切除肿瘤及其导管包膜。保证术中包膜完整，对减少复发及恶变机会极其重要。Rose和Wright[6]报道泪腺混合瘤行术前活检复发率达32％，术前未行活检且完整切除肿瘤者复发率<3％；唐润东等[7]报道初次手术复发率为3.5％(1／29)；本研究的术后复发率为4.6％(8／174)，复发8例包膜均不完整。因此，术前应尽量临床确诊，避免局部活检，初次手术一定要包膜完整摘除肿瘤，避免复发。

    腺样囊腺癌居泪腺原发性上皮性肿瘤的第2位，本研究资料显示其为最常见的高度恶性泪腺肿瘤，在眼眶恶性肿瘤中居首位(占22.3％)，与何彦津等[8]所得结果一致。肿瘤多无包膜或包膜不完整，切面灰白或伴有出血、坏死，呈小囊样改变，质脆。光镜下见柱状基底样细胞构成5种组织学改变：(1)筛状：瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网样，腔内含嗜碱性黏液，有纤维间隔形成小叶；(2)管形：内层为多层上皮细胞形成的管样结构；(3)实体型：瘤细胞排列紧密，呈片状或实体状，中间有纤维间隔；(4)粉刺型：多层瘤细胞环形围绕，中间可见坏死灶；(5)硬化型：在致密玻璃体样变的间质中有被压的细胞条索，在同一肿瘤中常存在不同图像。由于肿瘤细胞生长较快，多呈浸润性生长，沿血管、神经和其他组织蔓延，破坏骨质，导致眼部、头部疼痛及局部压痛，为该病的常见症状。临床表现为发病急，颞上眶缘固定、坚实肿块，形状不规则，表现为突眼，本研究中59例患者均眼球向前下方突出伴运动障碍，早期即可有严重眶周及结膜水肿。患者发病年龄较轻，本研究中患者平均年龄为35.4岁，女性较多见。X线检查可见泪腺窝骨质呈虫蚀样破坏，B超检测显示病变内回声不规则，透声较差。CT扫描可见泪腺不规则样肿物，边界不清，密度不均匀，约80％(47／59)有虫蚀样骨质破坏区或向颅内、副鼻窦等部位扩散现象。

    泪腺多形性腺癌又称泪腺恶性混合瘤。Wright等[9]和黄胜等[10]，报道其发病率约占泪腺窝原发性上皮性肿瘤的12％-20％，本研究资料显示为8.8％，为泪腺上皮性肿瘤中第3位常见病变。发病年龄平均47岁，瘤体较良性混合瘤大，可由良性混合瘤转化而来。患者如有泪腺良性混合瘤手术切除史或术后复发史，术后临床症状迅速复发，或泪腺区肿胀多日，近期加重明显，并伴有肿物压痛，应考虑恶性混合瘤的可能。X线检查示眶骨颞上方骨质呈虫蚀样破坏；CT扫描示肿物形状不规则，边界不清楚，呈锯齿样改变；眶骨不均匀破坏，肿物可向鼻窦或颅内等部位扩展。耳前及颈部淋巴结肿大有助诊断。良性混合瘤存在时间愈长，其恶变的危险性愈大，本研究中有1例患者确诊后17年发生恶变来我院手术治疗。肿瘤多无包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黄色、质脆。镜下见良性混合瘤病变中有灶性恶变，可见核异型上皮细胞岛，管腔不规则，出现异常核分裂象。恶性部分多为中、低分化腺癌，间质透明变性，少数为腺样囊腺癌或鳞状细胞癌。

    泪腺腺癌占泪腺原发性上皮性肿瘤的4.0％，平均发病年龄为50-56岁。泪腺腺癌可起源于泪腺腺泡的分泌细胞或泪腺导管肌上皮。临床表现与腺样囊腺癌相似，不同的是前者倾向于沿眶外壁生长，位置偏低，更易侵犯破坏眶骨，并向颞窝、副鼻窦或全身转移。泪腺腺癌细胞呈立方形或柱状排列，核分裂象明显，常形成腺腔，内有黏液。其他的泪腺肿瘤包括黏液表皮样癌、多形性低度恶性腺癌及鳞状细胞癌等，发病较为少见，临床表现及治疗与泪腺腺癌相似，确诊主要依靠病理检查。

    虽具有明显组织学变异和多形性组织成分的肿瘤可通过病理学检查对泪腺上皮性肿瘤做出明确诊断，但对该肿瘤的组织学分级特别是良、恶性病变的判断较困难。对临床高度怀疑为恶性泪腺肿瘤或良性肿瘤多次复发的患者，术中应先切除肿物做冰冻切片，经病理确诊后再考虑行全部或部分眶内容剜除手术，包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜及被侵犯的骨质，术中应特别注意泪腺窝、眶尖部及眶上切迹等处有无癌组织残留。笔者认为当患眼尚具有视功能时，不提倡眶内容手术。复发性泪腺恶性肿瘤的病变组织，易向周围骨质、神经及软组织浸润生长，复发率较高，局部手术不易彻底切除，应尽量行眶内容手术，术后配合局部放射治疗，放射剂量为50-60 Gy，对清除肿瘤病变和预防复发有一定作用。其中，未分化癌对放疔敏感，采用光子或中子照射治疗直径<30 mm的肿瘤，可有效控制和治疗肿瘤[1]。对晚期或复发性腺样囊腺癌可用快速中子治疗。国外近年也有人对泪腺恶性肿瘤颅内扩散者应用γ刀定位放疗，可缩小颅内占位病变，疗效较好。

    通过归纳和分析泪腺上皮性肿瘤的病理特征和临床特点，旨在为临床医师鉴别各类泪腺上皮性肿瘤提供参考依据，从而降低该病的临床漏诊率和误诊率。

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