患者，女，47岁，入院前2月左眼开始红痛、畏光、流泪、视力下降，但无眼干症状。右眼1个月前也开始患病，症状同左眼，同时伴有心悸、气短。

　　10多年前开始四肢关节疼痛、肿胀。经常发作，每次历时数天，每次间隔半月左右。5年前左髋关节活动受限。4～5年前双侧小腿皮肤出现淡黑色斑块，触之不硬、无结节感，2～3个月后破溃，历时半年多始愈，发作3次，每次间隔约1年。

　　体检：Bp：210／110mmHg。两侧小腿伸屈面皮肤有大片萎缩性色素性瘢痕。主动脉瓣区可闻及Ⅱ级舒张期杂音。视力：右眼0.2，左眼0.06。双眼邻近于病灶的局限性睫状充血。右眼角巩缘12点半处有一长方形溃疡，2mm×4mm，2／3于角巩缘及巩膜上，1／3累及角膜，呈穿凿样，深及实质深层、无分泌物。左眼角巩膜缘11点半处亦有一长方形溃疡，2mm×4mm，1／3累及角巩缘，2／3累及角膜，除病灶境界较模糊外余均同右眼病损。眼前节其它部分无异常。实验室检查：血红细胞沉降率2mm／1h。类风湿因子阴性。康华氏反应阴性。血涂片无红斑狼疮细胞。尿常规正常。髋关节X线片：左髋关节间隙明显变窄，骰骨头关节面欠光滑，无骨质破坏及增生改变、关节周围骨质疏松。诊断：类风湿性关节炎。正位X胸片：两肺中下野纹理增强、模糊、并有细小网状影。心脏左下弓轻度下延，主动脉弓明显突出。两侧胸锁关节均有骨质增生性骨关节病表现。心电图检查：左室肥厚劳损。临床诊断：双眼对称性角巩缘溃疡(病因不明)。双眼交替滴用0.25%氯霉素滴眼液及0.5%可的松滴眼液，每日各4～5次，口服消炎痛片25mg，地塞米松片0.75mg，每日3次。肌注青霉素80万单位，链霉素0.5g每日均3次，1月半后双眼角巩缘溃疡基本愈合。

　　该患者于这次眼病后11年因急腹症手术探查发现后腹膜、小肠系膜根部、横结肠系膜均有自发性血肿，回肠腔内有陈旧性积血。实验室检查：血红蛋白92g／L、血红细胞2.86×1012／L、血白细胞12.6×109／L、血球压积32%。大便潜血阳性。尿常规正常。凝血检查正常(出、凝血均为30s、血小板计数202×109／L，纤维蛋白原0.2%，凝血酶原时间12s)，术后5天因出血性休克死亡(未做活检和尸解)。

　　讨论：本例为罕见病例，文献中未曾见到报告，其病因不明。本病例角巩缘溃疡的特点是对称、骑跨于角巩缘、穿凿样，且三者同时存在于一体。

　　文献中提及的角、巩膜疾患多是各自局限于自身组织中，横跨于角巩缘的病损仅有硬化性角膜炎，并且是非溃疡性的。

　　该病例除眼部损害外，尚有关节(胸锁关节、左髋关节)、心血管(主动脉瓣、左心室、血压)、皮肤(下肢)和肺脏等多脏器损害。血液学检查阴性(血红细胞沉降率、类风湿因子、康华氏反应、血涂片)。