中华眼科杂志 1999年第5期第35卷 病例报告

作者：童　绎　郑一中　方哲明　陈国华　江一平

单位：(童　绎)　350005 福州，福建医科大学附属第一医院眼科；(郑一中)　福建省莆田县医院眼科；(方哲明)　福建医科大学附属第一医院磁共振室；(陈国华、江一平)　福建医科大学组织胚胎学教研室

　　三眶单眼伴脑部畸形，甚为罕见，现将我院遇见的1例报告如下。

　　患者男，25岁，生后即发现3眼眶畸形，哭时仅见右眼及第眼有泪液，而左眼无泪，但可见粘液样分泌物。患者为第2胎，无家族史。体检：上唇外翻，左侧近正中唇裂已修补，神经系统检查为见异常。眼部检查：颜面部呈3眼外貌（图1，2）。右眼球大小无异常，呈明显水平性眼震，视力0.3(不能矫正),右眼睑及泪器未见异常。视乳头色淡、边界清楚，余未见异常。左眼无光感，睑裂4 mm×10 mm，有睫毛，上、下泪小点位置正常，左眼无眼球，仅见灰白色团块状混浊，通过眼睑可触及圆形球状物。颞侧第3眼浓后的眉毛下仅有圆形裂隙，眼睑仅2 mm×3 mm，可见睫毛，无上、下泪点，通过眼睑亦可触及圆形球状物。眼B超探查：右眼正常。左眼约17 mm×15 mm，第3眼为1.5 mm×14.0 mm,均未见明显玻璃体回声，后部未见液性暗区。眼眶X线片示右眼眶大小正常，左侧可见双眼眶，其内侧与右眼眶在同一平面约4 mm×3 mm，左眼外上方可见一小约2.5 mm×2.6 mm眼眶，双眼眶间有间隔（图3）。头颅MRI分别取横断、矢状和冠状3个截面，均行加权T₁和加权T₂扫描。右眼无异常，左眶内无正常眼球，仅见脂肪组织包绕一圆锥囊泡，左眼未见视神经，左视交叉及外侧膝状体亦未显示。第3只眼眶内大部分填以脂肪组织，内见少量条索状组织向后连于颞叶。左枕叶缺如，左侧侧脑室与第3脑室扩大融合，左侧丘脑与大脑脚明显萎缩，磁共振血管造影：左侧大脑后动脉仅见一小段主干，大部分分支缺如（图4～9）。脊髓MRI未见异常。1997年1月2日在局麻下行左眶内组织取出术，术中见两块肉样团块，经组织学连续切片未见眼球的任何结构，组织块以结缔组织为主，其中一块可见较发达的似为泪腺的粘液性腺，并可见完整的导管系统，在其附近尚有较集中的弥散性淋巴细胞浸润，另外一块也有类似的腺体存在，尚可见一块较大的透明软骨，发育较好（图10，11）。

图1　患者正面像

图2　患者侧面像

图3　X线片显示三眼眶

图4　MRI右眼球及视神经正常

图5　MRI左眼眶内无正常眼球，无视神经

图6　MRI示左视神经、视交叉及外侧睫状体均未显示

图7　MRI冠状面示左大脑脚萎缩，左侧脑室扩大

图8　MRI横断面示，左诊叶缺如，枕大池与第三脑室相通

图9　MRI示左大脑后动脉分支减少

图10　可见较发达的似为泪腺的粘液性腺，且有完整的导管系统　HE×200

图11　示透明软骨　HE×200

（收稿日期：1998-12-08　　修稿日期：1999-03-30）