3讨论

    3.1血管源性肿瘤 血管源性肿瘤是眶内最常见的肿瘤，分为单源性和多源性, 前者进一步分为血管内皮瘤、血管外皮瘤和平滑肌瘤；后者多见, 实际是一种错构瘤, 进一步分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤、静脉性血管瘤和淋巴管瘤等[1]。其中海绵状血管瘤是成年人最常见的原发于眼眶内的肿瘤，Henderson等[2]报道占原发性眶内肿瘤的4.6%，Shields[3]报道占3.06%，而倪逴等[4]1 422例中有304例，占21.3%，本组海绵状血管瘤占眶内肿瘤的17.5%，占原发性眼眶良性肿瘤的22.5%,占血管源性肿瘤的65.6%，仍是最多见的原发性眼眶良性肿瘤。毛细血管瘤又名婴儿型血管瘤，是婴幼儿常见的肿瘤，本组8例（6.7%）均见于婴幼儿。血管平滑肌瘤是发生于小血管壁平滑肌的良性肿瘤，临床上少见，本组仅占眶肿瘤的1.7%。淋巴管瘤眼眶内发病少见，Henderson等[2]1 376例眶肿瘤中淋巴管瘤仅18例（1.3%），倪逴等[4]报告眼眶肿瘤1 422例，淋巴管瘤仅12例，血管淋巴管瘤2例，两者共占总数的1.0%，本组淋巴管瘤1例，占眶肿瘤的0.8%。

    3.2泪腺源性肿瘤 泪腺源性肿瘤在眼眶占位性病变中占有较大的比例,Shields[5]报道泪腺肿物在眼眶病变中占13%，宋国祥等[6]报道泪腺肿瘤占眼眶肿瘤的4.8%，倪逴等[7]报道1 921例眼眶肿瘤中泪腺肿瘤占第2位，其中以多形性腺瘤（良性混合瘤）最多，占13%，腺样囊性癌次之。泪腺源性肿瘤分为上皮样肿瘤和非上皮样肿瘤，各占50% , 上皮样肿瘤中良性混合瘤约占50% , 腺样囊性癌占15%～20 %[8]。本组泪腺源性肿瘤占原发性眼眶肿瘤的3.3%。泪腺多型性腺瘤又称泪腺混合瘤，起源于有多向性分化潜能的上皮细胞，其间质成分均为上皮化生的产物。国内大量报告多型性腺瘤占全部泪腺上皮性肿瘤的56.5%[6,9]，本组多形性腺瘤占良性肿瘤的15.1%，占泪腺上皮性肿瘤的50.0%。腺样囊性癌是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，有报告腺样囊性癌的发病率占泪腺上皮性肿瘤的25%～30%[2,10-12]，本组占眼眶肿瘤的6.7%，占泪腺上皮性肿瘤的28.6%，占泪腺恶性上皮性肿瘤的57.1%。多型性腺癌也称恶性混合瘤，其临床表现类似良性多型性腺瘤，在组织学上具有良性和恶性两种特征，在泪腺上皮性肿瘤中占第3位，在泪腺恶性上皮性肿瘤中占第2位[6,13]。宋国祥[6]统计恶性混合瘤占泪腺上皮性肿瘤的15.4%，占泪腺恶性上皮性肿瘤的33%，本组分别为14.3%和28.6%。泪腺腺癌相对少见，本组仅2例（1.7%）。

    3.3神经源性肿瘤 眼眶内包含丰富的神经组织，既有属于中枢神经的视神经，又有周围神经的末梢神经及神经节，本组病例有起源于神经鞘细胞（Schwann细胞）的神经鞘瘤，起源于视神经鞘膜的脑膜瘤和起源于视神经胶质的胶质瘤以及起源于黑色素细胞的恶性黑色素瘤。前三均为良性肿瘤。宋国祥[14]报道在967例眼眶肿瘤手术中神经鞘瘤62例（6.4%）,占眶内肿瘤手术的第4位。本组神经鞘瘤占原发性眼眶肿瘤6.6%，眼眶神经源肿瘤的42.1%。脑膜瘤在宋国祥[14]的报道中占眼眶手术的第5位，倪逴等[4]报告眶内肿瘤1 422例，其中原发性肿瘤1 141例，脑膜瘤56例占眶肿瘤的3.9%，原发于眶内肿瘤的4.9%。本组脑膜瘤占原发眶肿瘤的5.8%，占神经源肿瘤的36.8%。视神经胶质瘤原发于眶内者不多见，倪逴等[4]1 422例眼眶肿瘤病理分析中，视神经胶质瘤18例（1.3%）。本组视神经胶质瘤占原发眶肿瘤的2.5%。原发性眶内黑色素瘤很少见，多为脉络膜恶性黑色素瘤或结膜恶性黑色素瘤蔓延而致，本组仅1例（0.8%）。

    3.4眼眶囊肿 眼眶囊肿比较常见，Henderson等报道的1 376例和1 921例眼眶肿瘤活检中眼眶囊肿分别占12.1%[2]和8.8%[7]，本组占17.5%。Duke-Elder[15]将眼眶囊性病变分为八类，亦有分为先天性与后天性两大类[2]。本组有最为常见的皮样囊肿和表皮样囊肿，以及泪腺囊肿、皮脂腺囊肿和血囊肿。皮样囊肿和表皮样囊肿系在胚胎发育过程中，表皮组织陷落到眶内组织或发育中的眶骨缝中，并持续生长，在眶周形成囊肿。如果囊壁内含有皮肤附件，如毛发、皮脂腺、汗腺等，称为皮样囊肿；如果仅有表皮结构，不含皮肤附件， 称之为表皮样囊肿。倪逴等 [7] 报告的1 921例眼眶肿瘤活检中，皮样囊肿占所有眼眶肿瘤的7.91%，占良性肿瘤的13.19%，占所有囊性病变的89.94%。本组皮样囊肿占眼眶肿瘤的13.3%，占良性肿瘤的17.2%，占所有囊性病变的76.1%。表皮样囊肿据报道占良性肿瘤的0.43%，占全部肿瘤的0.26%[7]，本组分别为3.2%和2.5%。先天性泪腺囊肿很少见，过去只限于来源泪腺腺叶的囊肿，后来包括泪腺排出管的膨胀，本组仅1例（0.8%）。血囊肿是一种由血液或血性产物组成的肿块，本组有1例（0.8%），实际上临床眼眶血囊肿应比此数目多，因为许多情况下门诊通过穿刺抽吸或手术引流治疗而没有病理组织学诊断。皮脂腺囊肿也是一种先天性囊肿，较为少见，本组仅1例（0. 8%）。

    3.5其他 淋巴瘤、炎性假瘤、肌源性肿瘤、骨源性肿瘤在本组病例中所占比例相对较少，与此类肿瘤发生情况及临床诊断有关。淋巴瘤虽在眶肿瘤中所占比例不多，但在原发性眼眶恶性肿瘤中占20.0%，仍是较为多见的恶性眼眶肿瘤。

    眼眶肿瘤种类繁多，表现复杂，直接关系到患者的视力以至于生命，正确及时地诊断是决定预后的关键因素之一，通过对本组120例原发性眼眶肿瘤的组织病理学分析，海绵状血管瘤仍为最常见的良性眼眶肿瘤，泪腺腺样囊性癌为最常见的恶性眼眶肿瘤。不同肿瘤的流行病学特征、临床表现及相关的辅助检查可以指导我们的诊断，但最终确诊仍要依靠病理检查。

   【参考文献】

1 Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions. Ophthalmology ,2004;111:997-1008

2 Henderson JW. Orbital Tumors. 3 rd ed. New York: Raven Press,1994:43-52,323-342

3 Shields JA. Diagnosis and Management of Orbital Tumors. Philadelphia: Sauder, 1989:20-27

4倪逴,马小葵,郭秉宽. 1422例眼眶肿瘤的病理分类.中华眼科杂志,1991;27:71-73

5 Shields JA. Diagnosis and Management of Orbital Tumors. Philadelphia: Sauder,1989.259

6宋国祥,侯芝艳,徐大惠,田文芳,肖利华,尹立志,于文蕙.泪腺上皮性肿瘤.眼科新进展,1988; 8(1):15

7倪逴,马小葵.1921例眼眶肿瘤的组织病理分类.眼科学报,1995;11(2):101-104

8李凤鸣,主编. 眼科全书(上册).北京:人民卫生出版社, 1996:1069-1070

9邓奋刚,胡文明,姚亦群,殷汝桂.127例泪腺上皮肿瘤的临床和病理分析.眼科新进展,1988;1:19

10 Rootman J. Diseases of the Orbit. Philadelphia: JB Lippincott Company,1988:384-405

11 Wright JE, Rose GE, Garner A. Primary malignant neoplasms of the lacrimal gland. Br J Ophthalmol ,1992;76:401

12 肖利华.眼眶泪腺上皮性肿瘤的影像学诊断.国际眼科杂志,2001;1(1)22-24

13 Auran J, Jakobicc FA, Krebs W. Benign mixed tumor of the palpebral lobe of the lacrimal gland. Ophthalmology ,1988;95:90

14 Song GX. Orbital lesions: Enlightenment from 1012 orbital operations. Asian Hospital , 1988;8:23

15 Duke- Elder S. System of ophthalmology. vol 13 (part II). London:Henry Kimpton, 1974:1017-1020

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