杜东成  杜晓岭  张晓娟  尹源源

武汉艾格眼科医院430019

目的：初步观察先天性眼外肌纤维化综合征(CFEOM)手术效果。

方法：患者，女，19岁，因出生后双眼睁不大、右眼位外偏于2006年12月10日就诊。患者父母非近亲联婚，其母亲、外祖父、两个舅舅及表弟妹计8人均患同样眼病。患者发育营养良。矫正视力：右眼：0.1；左眼：0.8。双睑裂宽度约2.5mm，提上睑肌力为零，额肌力6mm。眼位斜视度，三棱镜中和：右眼-85△，下斜15△；左眼下斜30△。双眼外转到位，内转欠约5mm，上转受限，双眼牵引试验阳性。双眼屈光间质透明，眼底无病变。2006年12月12日局麻下行右眼外直肌断腱，左眼外直肌悬吊至附着点后12mm处，左下直肌悬吊至附点后10mm处，术终眼位正。术中见眼外肌薄弱、呈索条样，不见肌纤维纹理，张力大。肌组织病检结果先天性病变性肌病。同年12月21日局麻下行双上睑额肌瓣悬吊术，睑裂宽约6.5mm，上睑缘位瞳孔上缘处。术后随防1年。

结果：双睑裂宽约6mm，两侧大体对称，双眼睑闭合良，角膜没异常。眼位，角膜映光：右眼-15°，没眼位下斜；双眼内转略欠，上转受限。

结论：合理的手术可使CFEOM患者的眼外观获得改善。

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