【关键词】 Marfan 青光眼
1病例报告
患者，男，78岁，因双眼视物不清3a于20020615就诊，以“双眼老年性白内障，Marfan综合征”收住院，拟行白内障手术。患者体型瘦高，四肢指趾细长，杵状指。视力：右眼0.12，左眼0.05，角膜透明，前房深度正常，瞳孔3mm，光反应存在，晶状体棕黄色混浊，晶状体震颤，眼压17.30mmHg。入院后第3d拟于局麻下行左眼白内障囊摘除术，手术方法：术前常规散瞳，表面麻醉，消毒，20g/L利多卡因5mL球周麻醉，欲行开罐式截囊时，发现晶状体脱位较严重，改行白内障囊内摘除术，术后结膜下注射氟美松2mg。术后第1d，角膜透明，前房较深，瞳孔区清，玻璃体前界膜完整，未见玻璃体脱出，指测眼压Tn。氯氟眼药水点眼1次/h。当天夜间诉术眼胀痛伴头痛、恶心、呕吐，查术眼角膜轻度混浊，前房深度尚可，瞳孔直径约4mm，眼压43.38mmHg，即给予200g/L甘露醇250mL静脉滴注，毛果芸香碱滴眼，每10min一次，共计2h。次日查房，患者眼痛无缓解，角膜雾状混浊，前房极浅，玻璃体前界膜前突，眼压61.75mmHg。诊断为恶性青光眼。立即给予200g/L甘露醇250mL+氟美松10mg静脉滴注，阿托品、复方托品卡胺及6542频繁滴眼,乙酰唑胺口服，0.25g/次，3次/d（首次加倍），经上述治疗术后第3d，患者眼痛缓解，角膜透明，前房深度恢复正常，瞳孔圆，直径约6mm，少量玻璃体脱入前房，眼压20.55mmHg。
2讨论
恶性青光眼是睫状环阻滞性闭角型青光眼。首先由von Graefe(1869)描述，它是一种少见但又非常严重的青光眼，发生于抗青光眼手术后，施手术的闭角型青光眼中约3%～4%发生此症[1]。恶性青光眼是一类逆药性青光眼，也就是匹罗卡品点眼后眼压升高，前房变浅，这可做为闭角型青光眼与恶性青光眼的区别[2]。马凡氏综合征（marfans syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。特点为：晶状体异位、脱臼、近视、先天心脏病以及细长体型与肢指，发病率约0.04‰～0.1‰。而白内障术后发生恶性青光眼者更为鲜见。该病例恶性青光眼发生于白内障术后1d，其发病机制可能为，手术刺激，虹膜、睫状体充血、水肿，睫状环缩小，导致房水正常循环通路受阻，使之流入玻璃体腔内，在玻璃体周围或玻璃体内形成水囊，致使玻璃体膨胀，玻璃体前界膜与睫状环相贴，阻滞房水排流，眼压升高；点匹罗卡品后瞳孔缩小，睫状肌收缩，睫状环进一步缩小，玻璃体前界膜与虹膜相贴，玻璃体虹膜隔前移，前房普遍变浅、虹膜周边部与小梁相贴致使房角闭塞而导致眼压不降反升高。这也是恶性青光眼区别于急性闭角型青光眼的主要临床特征。该病例经过散瞳、碳酸酐酶抑制剂、高渗剂及皮质类固醇治疗后病情缓解。散瞳睫状肌麻痹剂，可使睫状肌松驰，缓解睫状环阻滞，玻璃体虹膜隔后移；碳酸酐酶抑制剂和高渗剂能使房水生成减少并可使玻璃体脱水，体积减少，有利于玻璃体虹膜隔后移，前房恢复，房角开放，眼压下降。皮质类固醇可减轻睫状肌的充血、水肿，并防止玻璃体与睫状体发生粘连。另外，少量玻璃体脱出前房，可能是玻璃体前界膜破裂后，玻璃体腔内水囊的液体自裂孔流入前房，玻璃体体积减少，也有助于玻璃体虹膜隔后移。
【参考文献】
1李凤鸣.眼科全书.第1版.北京:人民卫生出版社 1996:18821888
2孔令训，王卫群.青光眼诊断与治疗学.第1版.郑州:河南医科大学出版社 2000:139
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