【摘要】目的：分析鞍区肿瘤的早期眼科临床表现，以减少误诊和漏诊。方法：回顾性分析了首诊于眼科，确诊为鞍区肿瘤的45例患者，眼科门诊常规检查：包括裸眼视力、矫正视力、瞳孔反射、散瞳眼底检查、眼压、计算机辅助中心视野检查（Humphrey）、鞍区CT平扫和加强，对其临床表现、病程、体征、辅助检查以及预后进行综合分析。结果：视力：无光感5眼；光感～0.1者6眼；0.12～0.4者35眼，0.5～0.8者39眼，≥1.0者5眼。散瞳检查眼底：早期视乳突水肿42眼，视神经乳头色红，边界模糊，生理凹陷消失，多在1.00～2.00D以下，视网膜静脉充盈、变粗。病程后期视神经乳头水肿34眼，视神经乳头直径变大，呈菌型隆起，多在3.00D以上，11眼视神经乳头表面有出血，视网膜静脉怒张、迂曲。视神经萎缩14眼。中心视野检查：双眼颞侧偏盲27例，单眼颞侧偏盲15例。鞍区CT扫描和加强：发现垂体瘤30例，颅咽管瘤8例，鞍结节脑膜瘤4例，碟骨嵴脑膜瘤3例。结论：鞍区肿瘤大多首诊于眼科，熟悉鞍区的解剖，加强神经眼科知识的学习，重视临床表现，完善辅助检查特别是重视眼底表现和视野改变可以提高鞍区肿瘤的诊断率。
【关键词】 眼 鞍区肿瘤 视力下降 视野 CT
0引言
鞍区肿瘤包括垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤及蝶骨嵴脑膜瘤等。肿瘤早期神经外科症状和体征不典型，主要表现为视力下降而在眼科就诊，临床上极易误诊和漏诊[1]。现将我科200109/200805门诊诊断的鞍区肿瘤45例回顾报告如下。
1对象和方法
1.1对象 本组45例，男28例，女17例。年龄7～57(平均34.5)岁。所有病例均有不同程度的视力障碍。而全身性的肥胖、腋毛稀疏、尿崩症及性功能障碍等内分泌系统的症状不典型。
1.2方法 眼科门诊常规检查：包括裸眼视力、矫正视力、瞳孔反射、散瞳眼底检查、眼压、计算机辅助中心视野检查（Humphrey）、鞍区CT平扫和加强 。
2结果
2.1视力 无光感5眼,光感～0.1者6眼,0.12～0.4者35眼，0.5～0.8者39眼，≥1.0者5眼。矫正视力均无提高。
2.2裂隙灯检查 所有患者双眼角膜透明，前房正常，瞳孔圆，居中，约2～4mm大小，除无光感5眼直接光反射和对侧健眼间接光反射消失外，余光反射均存在。晶状体、玻璃体无混浊。
2.3散瞳检查眼底 早期视乳突水肿42眼，视神经乳头色红，边界模糊，生理凹陷消失，多在1.00～2.00D以下，视网膜静脉充盈、变粗。病程后期视神经乳头水肿34眼，视神经乳头直径变大，呈菌型隆起，多在3.00D以上，11眼视神经乳头表面有出血，视网膜静脉怒张、迂曲。视神经萎缩14眼。
2.4眼压 所有眼均在正常范围内。
2.5视野检查 双眼颞侧偏盲27例，单眼颞侧偏盲15例。
2.6鞍区CT扫描和加强 在排除眼科屈光间质及眼底病的基础上，及时行鞍区CT扫描，发现鞍区肿瘤，其中垂体瘤30例，颅咽管瘤8例，鞍结节脑膜瘤4例，碟骨嵴脑膜瘤3例。
2.7预后 本组45例患者眼科诊断后全部及时转神经外科手术治疗。术后随访6mo～5a，平均3.2a。术后视力：无光感8眼，光感～0.1者10眼,0.12～0.4者24眼,0.5～0.8者44眼,≥1.0者4眼。除垂体瘤外，其他患者术后视力维持不变或上升，垂体瘤术后视力损害严重，可能与手术创伤有关。
3讨论
3.1解剖关系 鞍区主要包括蝶鞍、视神经、视交叉、海绵窦和其内容物等。蝶鞍位于蝶骨体的表面，在颅中窝的正中部，蝶鞍底的凹陷为垂体窝，其内容物为垂体。蝶鞍上覆盖硬脑膜，在蝶鞍两侧硬脑膜夹层中为海绵窦，垂体区的前界为前床突，后界为后床突及鞍背，两侧为颈内动脉和海绵窦，垂体区面积大约5.0cm2。垂体上方视交叉和视神经纵向跨越。报道[2]将其分为3型：正常人80%的视交叉直接位于蝶鞍上；约有10%位于更前超过鞍结节称为前固定型；垂体瘤首先压迫视束。另10%位于更后超过鞍背称为后固定型，垂体瘤压迫视神经。颅咽管瘤多发生于垂体柄，肿瘤扩大向下方向上顶压视神经、视交叉。脑膜瘤起源于鞍结节、鞍隔、前床突，以鞍结节最多，从前方挤压视神经。故鞍区肿瘤无论向那个方向生长，均会挤压视神经，临床上早期出现视力下降。本组45例均以不同程度的视力障碍首诊于眼科。
3.2鞍区肿瘤的视野改变 本组45例病例中，发现单眼颞侧偏盲15例，其中颞上象限视野缺损9例，双眼颞侧偏盲27例，其中单眼全盲6例，视野的改变与肿瘤生长压迫视路的位置有关[3]。在垂体瘤组，如肿瘤位于蝶鞍上或前固定型，压迫视交叉或视束，产生双眼视野缺损。若肿瘤位于后固定型，主要出现单眼视野缺损。由于视网膜纤维和黄斑纤维在视交叉中排列有一定的顺序，肿瘤由鞍内向上生长可视交叉下方和后方，引起颞上象限视野缺损。肿瘤继续发展可累及视交叉中层的视网膜内上象限的纤维，而产生颞侧下象限的视野缺损，此时即为颞侧偏盲。如肿瘤继续发展向两侧影响位于较内侧的视网膜外上象限(不交叉)，而产生鼻下象限的视野缺损，位于视交叉最外侧的视网膜外下象限的视野最后保留至最后丧失。故应该注意非典型性视野改变，无论是单眼颞侧偏盲，还是双眼颞侧偏盲，只要垂直分界线，尤其上垂直中线的象限性的视野缺损，可认为系视交叉受累的有力证据。在颅咽管瘤8例中，有6例为青少年，早期视野缺损未引起注意，直到视力严重障碍时才发现，颅咽管瘤生长无一定的规律，视野缺损变异较大，发现双眼颞下象限偏盲2例，双眼同向偏盲1例。脑膜瘤7例中，由于肿瘤位置靠近视神经和视交叉连接处，单眼视力减退5例，视交叉外侧受累4例，出现单眼鼻侧偏盲，视交叉内侧受累1例。
3.3视乳头水肿 绝大多数的颅内肿瘤晚期均可引起视乳头水肿，发生率约为60%～80%[4]，视神经乳头水肿的早期征象难以分辨，检眼镜下改变也常常似是而非，真假难辩，如果不能肯定有无早期视神经乳头水肿，建议复诊，一般经过大约2wk后，可发展成比较明显的视神经乳头水肿，临床上容易诊断。本组早期视乳突水肿42眼中，13例观查2wk后，出现明显的视乳突水肿。如果不及时解除视乳头水肿的原因，视神经乳头水肿长期发展，势必导致视神经萎缩，故对早期视神经乳头水肿要提高警惕性，争取做到早诊断，早治疗。防止发生视神经萎缩。临床上需与假性视乳头水肿、视神经乳头炎、缺血性视神经乳头病变、埋藏性玻璃疣等相鉴别[5]。
3.4病史采集的重要性 鞍区肿瘤的患者一般都有垂体功能减退的临床表现：男性表现为性欲减退或消失、全身性肥胖、腋毛和阴毛稀疏、皮肤干燥细腻；女性表现为闭经或月经失调，但这些症状通常不会引起患者的重视，而只注意到视力下降去眼科就诊，当眼科检查有明显的视乳头水肿时，尚不容易发生漏诊，通过蝶鞍CT扫描可以发现鞍区占位性病变[6]。本组通过详细询问病史，发现其中21例合并有垂体功能减退的症状。在垂体瘤的临床表现中，当鞍内压迫鞍膈时可引起头痛或眶后疼痛[7]，如合并眼压增高，临床上极易与青光眼混淆。本组中早期因经验不足，对1例57岁的男性患者误诊为青光眼,行双眼抗青光眼手术，术后发现患者情绪低落，头痛、记忆力差，行CT检查后，诊断为右侧蝶骨嵴脑膜瘤。分析其误诊原因：(1)头痛是鞍区肿瘤主要症状之一，应与青光眼高眼压性头痛症状相鉴别，寻找眼压偏高的原因；(2)应仔细分析视野改变，青光眼的视野损害有一定的特殊表现；(3)必要时应行头颅CT检查，排除占位性病变。
总之，鞍区肿瘤大多首诊于眼科，熟悉鞍区的解剖，加强神经眼科知识的学习，重视临床表现，完善辅助检查特别是重视眼底表现和视野改变可以提高鞍区肿瘤的诊断率。
【参考文献】
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7张媛，魏世辉，郝继龙.垂体腺瘤200例眼部表现与MRI特点的相关性分析.国际眼科杂志2007；7(4)：10691072 |
