胡一骏   陈伟奇   张少斌   张婉琪

汕头大学•香港中文大学联合汕头国际眼科中心   515041

临床资料：患者男性，42岁，因“右眼视蒙30年，加重3年”来诊。患者系足月顺产出生，无遗传病家族史。体查：BCVA：OD 0.1，OS 0.3，IOP：OD 18.0mmHg，OS 19.0mmHg。裂隙灯检查：双眼结膜无充血，巩膜无黄染，角膜透明，前房正常深，房水清，虹膜纹理清，6点位虹膜，瞳孔呈泪滴状，4X2mm，对光反应迟钝，右眼晶状体灰白色混浊，左晶状体透明，双眼玻璃体透明，视乳头色淡红，边界清，杯盘比0.2。双眼下方眼底（视乳头以下）可见大片白色巩膜，与周围的正常视网膜之间的边界清楚，缺损区上见走形的大血管，不见正常的视网膜、脉络膜组织和相关血管，右眼黄斑部情况无法窥清。患者行右眼白内障超声乳化联合人工晶体植入术后视力无明显提高，术后复查眼底发现视网膜脉络膜缺损已累计黄斑部。

讨论：视网膜脉络膜缺损是一种少见的先天性眼底病，由眼泡胚裂闭合障碍所致，可为单眼或双眼发病，通常散发地发生在身体其他部位正常的个体中，典型的缺损发生在下方眼底，大的缺损可能累及视盘，累计黄斑是视力明显受损，可能伴有其他眼部组织缺损。该病最常见的并发症是视网膜脱离。视网膜可能由缺损区内或缺损区外的裂孔引起，裂孔如果位于缺损区内将比较难发现，由于缺损区内缺少正常的脉络膜做背景，因此缺少裂孔和周围视网膜的对比。巩膜扣带术治疗这类视网膜脱离成功率低，使用玻璃体切割手术可以提高治疗的成功率。