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遗传性角膜营养不良1例诊治报告

http://www.cnophol.com 2009-11-11 10:57:57 中华眼科在线

  作者:孙希峰 范金鲁

  【关键词】  角膜营养

   患者,女,38岁,20年前无明显诱因地出现双眼红、痛,在当地医院诊为“病毒性角膜炎”,首次住院治疗1月余,好转出院。以后每一、二年发病1次,轻时不治自愈,重时在当地医院住院治疗。视力逐年下降,近2年生活受限。故于2003年4月17日来本院就诊。入院检查OD=0.1,DS=0.15,小孔镜及裂隙镜矫正视力不提高。眼压Tn,角膜云翳较大,瘢痕至角膜缘3(右)、4(左)mm,裂隙灯下均可见在前弹力层与基质层内的白点状混浊颗粒,中央部较密集,角膜无新生血管长入,Placido氏盘检查呈不规则影像。追问其家族史,自述其父、妹妹、叔父家哥哥均有此类眼病,均在同所医院接受过同样治疗。门诊以“家族遗传性角膜颗粒型营养不良”收入院。按常规均行部分穿透性角膜移植术,术后双眼均未出现排斥反应,植片透明,双角膜上皮均已被自体上皮所替代,OD=0.6,OS=0.5。

  讨论:角膜营养不良是一显性遗传病,男女均可携带其遗传基因,具有一定的社会危害性。可以连续几代发病,或隔代发病,在人类未能破译其DNA密码前,它仍有不可控制其发病时间和程度的特点,还没有药物可以治愈它 [1]  ,穿透性角膜移植是目前解除病人低视力和防止弱视形成的主要治疗手段。角膜移植存在排斥反应的可能,是否发生排斥反应或程度,是医患双方关注的焦点。选择好手术时机及供体材料状况很重要,植床本身情况也是术后视力恢复程度的重要因素。若能早诊断、早手术,在尚无新生血管长入角膜时行角膜移植术,就可将排斥反应的可能性降至5%~10% [2]  ,而一且已有新生血管长入后再做手术,则排斥反应的可能性会达50%以上 [3]  。

  本例病人因受当地医疗设备和人员素质等多因素影响,长期按“病毒性角膜炎”误治,造成了较大面积的角膜瘢痕,使视力下降较明显。通过本例病人提醒我们,要关注经济不发达地区所谓“病毒性角膜炎”的真伪,问诊时要详细询问其家族史,检查时一定要仔细用裂隙灯显微镜检查,一经确诊,在病情稳定2个月后就可行穿透性角膜移植。本病具有移植后再复发的可能,视力若低于0.05,需再次手术更换植片,视力在0.1以上可不需手术,注意观察。

  参考文献

  1 刘家琦.实用眼科学,北京:人民卫生出版社,1992,288-289.

  2 Pollack FM.Cornea.1985,86(4):137.3 Coster DJ.Eye,1989,2:151.    

  作者单位:261041山东省潍坊华星医院眼科 

(来源:互联网)(责编:xhhdm)

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