作者：陶源，柏春伟，李宏岩 作者单位：(150060)中国黑龙江省哈尔滨市，哈尔滨242医院眼科
【关键词】 巨大视网膜 有髓神经纤维 黄斑裂孔
1病例报告
患者，女，40岁。于20080709因右眼视力下降3mo来我院眼科就诊。一般状态尚可，既往无特殊病史。专科检查：视力：右眼0.06(矫正不提高)，左眼1.0，双眼前节未见明显异常，玻璃体混浊。右眼眼底可见雪白色有光泽的斑块遮盖全视盘，斑块的边缘呈羽毛状，视盘周围视网膜血管被斑块埋没，视网膜距视盘2 PD处可见一长约1.5PD大小机化膜，黄斑区可见椭圆形裂孔，大小约0.25 PD，边缘锐利稍内陷，底部深棕色，裂孔周围有小的放射纹(图1A)。左眼眼底未见明显异常(图1B)。眼压：12/10mmHg。荧光素眼底血管造影(FFA)：(1)视网膜循环时间正常;(2)右眼视盘前为遮蔽荧光面积>1 PD，黄斑区小血管迂曲怒张向中央凹生长，中央凹可见小片状透见荧光约0.25 PD大小;(3)左眼未见异常荧光(图2)。临床诊断：(1)右眼视网膜有髓神经纤维;(2)右眼黄斑裂孔
2讨论
正常的视网膜内神经纤维不带髓鞘，视网膜内神经纤维伴有髓鞘的异常出生时并不多见，而在出生后数月内才出现，也可在任何年龄出现[1]，因此是一种出生后的发育异常[24]。此异常约占眼病患者的0.3%～0.6%，男性多于女性，单眼多见，约20%为双侧性。大多无遗传倾向，典型的眼底改变：有髓神经纤维多在视乳头周围[1,5，6]，形成与视盘边缘相连的白色斑快，斑块边缘呈羽毛状外观。视网膜血管可部分或全部被其掩盖，较少见白斑不与视盘相连者，黄斑本身很少受累。本病可伴有高度近视(约占50%)[4]，冯彩霞等[7]曾报道1例有髓神经纤维伴有高度近视。此病例无屈光不正,而同时出现有髓神经纤维和黄斑裂孔实属罕见，二者是否有相关性尚需进一步观察研究。视网膜有髓神经纤维无特殊疗法。本病例黄斑裂孔视网膜前牵引较重给予玻璃体切除及玻璃体腔注气手术治疗。
【参考文献】
1丁洁，沈伟.大面积视网膜有髓鞘神经纤维一例.中华眼科杂志 1995;31(2)：113114
2刘路宏,吴学今.大面积视网膜有髓鞘神经纤维1例.中华眼底病杂志 2003;19(5):309
3李勤，苏秀芬，王素梅.大面积视网膜有髓鞘神经纤维1例.中国实用眼科杂志1991;10：44
4刘家琦,李凤鸣.实用眼科学.北京:人民卫生出版社 2005:539540
5李原刚.视网膜有髓神经纤维一例.中华眼科杂志1995;31(2)：125
6葛士波,李斌,高雷顺.视网膜有髓神经纤维3例.中华现代眼科学杂志2004;10(2):102
7冯彩霞,段俊国.单眼视网膜有髓神经纤维伴高度近视1例.眼科新进展 2004;24(5):415 |
