3讨论 枕叶位于大脑半球的后部,内侧面以距状裂分为楔回和舌回。枕叶皮质分为纹状区(17区)、纹旁区(18区)和纹周区(19区),三个区均与视觉有关。17区是初级视中枢,主要位于距状裂底、楔回下部和舌回上部的皮质区,接受外侧膝状体传来的视觉冲动,能够识别物像的立体结构,受损后引起双眼对侧同向偏盲。18区又称视觉认识区,位于17区的周围;19区又围绕在17区和18区的周围,位于枕叶最前部,这两个区对感知、整合视觉信息是重要的,常被称为视联络区,受损后患者虽没有失明,能够看到物体,但无意识上的领会。 临床上,枕叶梗死的发病率远低于颈内动脉系统病变引起脑梗死,国外统计约占全部脑梗死的3%、国内约占6%[1],这与枕叶血供的解剖特点密切相关。枕叶血供来自于大脑后动脉皮质支的颞下后动脉、距状裂动脉、顶枕动脉和大脑中动脉的枕支,丁箭等[2]分析了102例大脑后动脉枕叶分支梗塞的患者,发现单纯枕叶梗死主要是大脑后动脉的部分皮质支供血障碍所致。由于大脑后动脉在枕叶与邻近的大脑中动脉、大脑前动脉分支有广泛、丰富的吻合,譬如大脑后动脉与大脑中动脉在枕极有吻合、大脑后动脉与大脑前动脉在顶枕沟附近的吻合等,因此大脑后动脉皮质支闭塞时,部分患者可以通过侧支代偿,而不出现临床症状,通过脑血管造影可以证实这种情况[3]。收集此组病例时,我们为了更好地分析单侧枕叶梗死所致眼部病变的特点,仅收集了病灶局限于单侧枕叶内的梗死病例,且把眼部资料记录不全的病例排除在外,故从两家大医院仅筛选出18例患者。这组患者均神智清楚,能够配合完成视力、瞳孔、眼底及视野等眼科检查。18例患者中,16例发病时有眼部症状(占89%),其中8例仅表现眼部症状(占44%)。进行视野检查时,所有患者均有中枢性视野改变,包括2例无眼部症状的患者。从整组病例看,眼部症状分为两类:(1)视物模糊、视力下降、视野缺损等破坏性症状;(2)视幻视,即眼前闪光、冒火花、礼花等刺激性症状,多发生在病灶对侧视野(出现视幻视的5例患者中有4例发生在病灶对侧视野)。临床上,经常遇到一些枕叶梗死的患者因视觉症状而就诊于眼科,其中不少患者还是首诊于眼科,应注意与视神经炎、缺血性视神经病变、正常眼压性青光眼及玻璃体视网膜牵拉等眼病鉴别,减少误诊、误治。本组病例中,7例(其中5例仅有眼科症状)曾首诊于眼科,其中例12曾被怀疑为正常眼压性青光眼,进行排除青光眼的全面检查,半月后才确诊为枕叶梗死,贻误了早期治疗。另外,接诊枕叶梗死的患者时,不要把视力下降的原因都归结于枕叶梗死,而忽视了眼部自身疾病。譬如例16是神经内科请眼科会诊的一个病例,原因是视野改变与枕叶梗死不相符合、双眼瞳孔不等大,会诊发现患者右眼RAPD阳性,瞳孔直径右眼6mm、左眼3mm,眼底无异常,结合病史考虑同时存在后部缺血性视神经病变,6mo后发现右眼视盘色白,印证了此诊断。
表1单侧枕叶梗死18例患者的病例资料(略)
双眼一致性同向偏盲是视中枢病变的一个典型体征,这与双眼视网膜对应点神经纤维在视放射内的精确汇合和在枕叶视皮层的严格投射密不可分。其中,视网膜上象限的神经纤维经视放射的背侧部,投射到距状裂的上唇;视网膜下象限的神经纤维经视放射的腹侧部,投射到距状裂的下唇;黄斑区纤维占据视放射中间的大部分,投射到距状裂后1/3部的上唇和下唇。单侧枕叶梗死引起的双眼对侧同向偏盲表现为完全性和部分性两种,取决于视皮质损害范围的大小。此组病例不论有无眼部症状,均有视野改变。其中,完全性同向偏盲12例(67%)、部分性同向偏盲5例(28%),前者所占比例明显高于后者。部分性同向偏盲表现为范围不等的扇形视野缺损,结合颅脑影像学证据,可能与梗死灶较局限及视放射、纹状区在枕叶中所占范围较广有关。另外,视觉刺激的功能磁共振技术有助于分析视野改变与枕叶梗死灶的关系,这有待进一步深入探讨[4]。临床实际操作中,黄斑回避和黄斑分裂在完全性偏盲中易于检出,在部分性偏盲中比较难以确定,本文着重分析了黄斑回避和黄斑分裂在完全性偏盲患者中的发生情况。12例完全性偏盲患者中黄斑回避7例(58%)、黄斑分裂5例(42%),两组发生率比较无明显差异。目前一般认为,黄斑回避产生的原因可能是:(1)黄斑纤维投射到两侧视觉中枢;(2)黄斑纤维在视觉中枢内有广泛的定位;(3)黄斑纤维的皮层投射区受大脑后动脉和大脑中动脉的双重血供,大脑后动脉皮质支阻塞时大脑中动脉枕支通过侧支循环代偿供血[5,6]。 此组病例中,所有患者住院期间均无瞳孔及眼底改变,符合枕叶病变的临床特征。在有随诊记录的11例中,发现3例患者出现双眼视盘颜色变淡,他们均无急性视力下降病史、视野为双眼同向偏盲,可基本排除缺血性视神经病变引起的视力下降。目前,关于此种视神经萎缩的原因和机制尚不清楚。一般来说,枕叶梗死直接引起视皮层神经元和视放射的损伤,但不直接影响视网膜神经节细胞,不应该出现视神经萎缩。视皮层神经元究竟能否引起视网膜神经节细胞的变性、坏死呢?动物实验证实,破坏或切除猴和猫的枕叶视皮质,不但能引起外侧膝状体内神经元变性,还能引起视网膜神经节细胞的变性、丢失[79],这种现象被称为跨神经元变性。因此,根据跨神经元变性理论,此组病例中的3例视神经萎缩可能与枕叶梗死有关。另外,在随诊病例中发现,枕叶梗塞引起的视力下降和视野缺损多难以改善,11例有随诊记录的单纯枕叶梗死患者,仅4例的视力有1~2行的提高、2例视野稍有扩大,甚至有1例出现视力下降、黄斑回避转变为黄斑分裂。 总之,单侧枕叶梗死的临床特征以眼部表现为主,包括双眼视力下降、视幻视、伴或不伴有黄斑回避的双眼一致性同向偏盲、无瞳孔和眼底改变。部分患者可能首诊于眼科,应及时完善视野和颅脑CT/MRI检查,明确诊断,及时治疗。枕叶梗死引起的视力下降、视野缺损一般不易恢复,少数患者可能有小幅度改善。在长期的随访过程中,我们发现少数的枕叶梗死患者出现双眼视神经萎缩,发生机制有待进一步研究。
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