外层渗出性视网膜病变(Coats病)(external exudative retinopathy,Coatsˊs disease)由George Coats于1908年首先报道，故又名Coats病。大多见于男性青少年，女性较少。少数发生于成年人，甚至老年人。青少年患者与成年患者之比约4：1(Woods，1963)。见于成年人者，称作成人型Coats病，亦即Leber于1912年曾作报道的多发性粟粒状微血管瘤(multiple military aneurysms)。Coats病通常侵犯单眼，偶为双侧。病程缓慢，呈进行性，早期不易察觉(尤以儿童患者)，直至视力显著减退、出现白瞳或失用性外斜时才被注意。
[病因及发病机制]
本病病因尚不清楚。其发病机制则与视网膜血管的结构异常有关，血管内皮细胞屏障作用丧失，血浆大量渗出并蓄积于视网膜神经上皮层下，导致视网膜神经组织及血管结构的大面积、多层次损害，从而引起一系列的临床改变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的?是原发性的还是继发性的?目前尚无定论。
[临床表现]
患者全身体格检查无其他异常，病眼黄斑未受损害之前，视力不受影响，亦无其他不适。眼球前段检查无阳性体征，屈光间质清晰，视乳头正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部，亦可发生于其他任何部位;面积大小不一，单块或多块，形态不规则，呈白色或黄白色，隆起于视网膜血管下方，偶尔亦可遮盖部分血管。隆起度相当悬殊，从不明显到十余个屈光度不等。渗出斑块周围常见暗红色出血，并有散在或排列成环状的深层白色斑点。斑块表面，可见有发亮的小点(胆固醇晶)，有时还有色素沉着。视网膜动静脉均有明显损害，表现为一、二或三级以后小分支管径变细，周围有白鞘，管腔呈梭形或球形扩张，或作扭结状，并可有新生血管 和血管相互吻合等。血管异常是视网膜下大片渗出及出血等的基础。微循环障碍使视网膜出现区域性或广泛的灰白色水肿，黄斑可有星芒状斑。在缓慢而冗长的病程中，上述种种改变新旧交替出现，病变时轻时重、终于发展到视网膜脱离。脱离面呈灰暗的浅棕色或青灰色。有些视网膜下大量出血的病例，出血进入玻璃体，机化后形成玻璃体增生膜。有些病例还可并发白内障、前部葡萄膜炎、继发性青光眼或低眼压等。FFA可见病变区动静脉较大分支扩张迂曲，毛细血管床闭锁;闭锁的毛细血管床周围毛细血管或末梢小血管上有微血管瘤;动静脉有时出现短路。造影早期，视网膜下出血处背景荧光被掩盖，大片渗出斑处显示假荧光，造影晚期则有渗漏及组织着色。
[病理]
文献中，有关本病的组织学检查，大多为晚期病例。Tripath及Ashton(1971)曾对一例早期典型病例的组织标本进行了电子显微镜检查，观察到血管内皮细胞有空泡、变性，严重病变处内皮细胞层完全消失，血管壁外围仅有神经胶质。神经上皮层下渗出物的成分，与血浆成分相同(Farkes,1973)。晚期病例在光镜下检查，视网膜神经上皮层广泛脱离;神经上皮层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的神经上皮层下充满血性及蛋白质性渗出液;有的还有机化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃样变性。PAS染色显示血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞增生变性，血管闭塞。亦可见到内皮细胞脱落 ，甚至全部消失;血液外溢，血管仅有轮廓。神经上皮层内外层均有新生血管。血管周围有淋巴细胞、大单核细胞等炎性细胞浸润。玻璃体内有蛋白质渗出液少量淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还可见到有出血和胆固醇结晶的空隙。脉络膜与视网膜粘连处和机化结缔组织团块附近，有明显的慢性炎性细胞浸润。结缔组织团块位于视网膜脉络膜间，大小不等。视网膜色素上皮增生，进入结缔组织团块中，部分病例可有钙化或骨化。有时还可见到异物巨细胞反应。在有继发性青光眼病例的眼球前段组织标本上，可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖线血管膜;角膜上皮基底层水肿。
[鉴别诊断]
本病与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。其中，与视网膜母细胞瘤的鉴别，特别重要，如果将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病，则可延误视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。
此外，视网膜中央静脉阻塞、糖尿病视网膜病变等等，有时也能见到与Coats病极其相似的检验镜下所见(大片黄白色渗出、微血管瘤、胆固醇结晶)，拟称为Coats病样反应。
[治疗]
由于病因不明，目前尚无有效的药物治疗。糖皮质激素可促进水肿、渗出吸收，能使病情获得暂时缓解，但无法停止其发展。激光光凝用于病变尚属局限的早期，神经上皮层下无太大积液时。一般选用氩绿激光，封闭病变血管(微血管瘤、梭形微动脉管和毛细血管扩张)以控制渗出并促使其吸收，有一定效果。对于位于眼底周边处的病变，激光不能满意射击时，可辅以冷凝。如神经上皮层下积液较多、渗出范围广泛，影响激光热效应而难于凑效时，当予以冷凝或电凝。亦可放在液后再作激光光凝。晚期病例，玻璃体及视网膜前膜增生严重、视网膜神经上皮层下有大量增生膜及渗出物堆积时，可考虑玻璃体视网膜手术。 |
