作者:中国人民解放军252 中心医院血液科 李四强,宫超,田嘉玲
(一)病例简介
患者,男,45岁,因右侧头痛伴间断发热2个月入院。
于2003年7月起右侧头痛,伴有视力模糊、复视,间断发热,体温为37~38℃,先后在当地医院多次住院治疗,查血象未发现异常,颅脑/检查均正常,按“青光眼”对症处理,症状日渐加重。
于9 月8日行眼眶CT检查示“颞下窝及眼眶外上限有占位性病变”,体温仍不稳定,血象提示中度贫血.
行骨髓穿刺检查:考虑急性部分分化型原始粒细胞白血病(Aml-M2a)。
查体:体温38.7℃,脉搏100次/min,呼吸20次/min,血压16/10kPa,中度贫血貌,双下肢皮肤可见散在的淤点、淤斑,右眼球微有突出,眼结膜水肿,不能闭眼,角膜溃疡,结膜外翻并溃疡,右眼压> 60mmHg,胸骨明显压痛,心肺无异常,肝、脾及淋巴结不大。
实验室检查:血常规WBC10.1×109/L,N89%,L4%,Hb111g/L,PLT18×109/L,骨髓像:骨髓增生明显活跃,粒系增生极度活跃,原始粒细胞占57%、早幼粒细胞占33%,胞体有显著多形性,胞浆着色深浅不一,颗粒大小不均,数目不等,分布不均匀,胞核常呈畸形,核染色质多较粗糙,核仁较大或核仁较多,红系抑制,全片未见巨核细胞,血小板少见,考虑:Aml-M2a。
生化检查: 乳酸脱氢酶(LDH):1369.00U/L, 碱性磷酸酶:172.00U/L,谷丙转氨酶:260.00 U/L,免疫球蛋白:IgG:12.68g/L,IgA:1.45g/L。
白血病免疫学分型:CD3-,CD7-,CD19-,CD20-,CD14+,CD15+,CD33+,过氧化物酶(POX)染色97%阴性,3%阳性。
眼眶及鼻窦CT检查:右侧颞下窝及眼眶外上限肿块,左侧上颌窦肿块伴窦壁骨质破坏;右侧上颌窦结节影及窦壁内软组织灶考虑为炎性;
眼眶及鼻窦MRI:左侧上颌窦、右侧颞肌、右侧眼眶及蝶窦内软组织块,双侧蝶骨大翼、右侧翼突、筛窦中后组骨质破坏,考虑恶性肿瘤可能性大,后侧海绵窦受侵犯,X线胸片、心电图均正常,B 超示肝脾未见肿大。
临床诊断:绿色瘤。
治疗:于9月18日化疗:柔红霉素60mg/d×3d,阿糖胞苷150mg/d×5d,化疗1周期后头痛、角膜溃疡、结膜外翻消失,视力恢复,骨髓像完全缓解,眼眶、鼻窦./ 检查无明显减轻,于第4周期化疗时,骨髓像复发,第2次诱导缓解化疗因大出血死亡。
(二)病例讨论
绿色瘤临床诊断有一定的难度,因为部分患者往往先出现髓外组织受浸润症状,早期血象和骨髓像均正常,晚期出现血液系统症状,而且少数患者病初甚至死亡时均没有血液学疾病,称“孤立性绿色瘤”[1],因此,临床易被误诊为其他系统疾病,如眼病、眼眶蜂窝组织炎以及其他实体性肿瘤。
本例患者起病时以偏头痛、眼球突出、视力模糊、复视为主要临床表现,与青光眼症状相类似,早期按青光眼治疗,效果不明显,待血象出现明显异常时做骨髓穿刺检查,才发现急性白血病,使得诊断明朗化,最后按急性白血病化疗临床症状很快消失,近期效果令人满意,但是缓解时间不长,患者于半年内死亡。
(三)病例思考
(1)对于发热而且长时间不退首先应除外肿瘤性发热,因患者有头痛、视力模糊症状,应该做头颅、眼眶影像学检查,早期发现眼眶、鼻窦骨质破坏,寻找肿瘤来源,做肿瘤标记物、生化酶学检查,如乳酸脱氢酶(LDH) 异常,可想到血液系统疾病,做骨髓穿刺检查,对于早期诊断有一定的帮助;
(2)对于本例患者早期特别应该注意全身症状(发热)和局部症状(头痛) 的关系,如果能围绕发热与头痛展开分析,全面系统检查,重点突出,可以避免漏诊误诊。
(四)本文链接
绿色瘤是急性粒细胞白血病髓外侵犯具有肿瘤样增生的特殊类型,常见于小儿及青年,成年患者少见,男性较女性为多,多侵犯骨膜、硬脑膜、韧带等。好发于眼眶骨膜之下,引起突眼症,其次也见于颞骨、鼻骨、胸骨、肋骨及骨盆,也可是甲状腺、小肠、乳房等器官,绿色瘤浸润之处皆呈绿色,由于肿瘤内含有髓过氧化物酶所引起,大多数患者头面部被累及,引起青色如出血样肿块,皮肤薄处可见绿色,一侧或双侧不对称的突眼症为最突出表现,眼睑水肿,结膜外翻发炎,严重者可失明,绿色瘤治疗与白血病一致,预后较差,自然病程; 6~8 个月。
【参考文献】
[1]杜反珍,侯淑玲,王蓓,等.绿色瘤8例报告及文献复习[J],中国误诊学杂志,2001,1(3):350-352 |