1 病历摘要

    患者，男，9岁。因双眼视力差9年余，于2004年8月11日入院，其父母代诉患儿自出生后视力差，注意力差，曾经到昆明等地就诊，经过不详，近年来视力下降加重，于今日到本院就诊，以“双眼先天性瞳孔闭锁”收住院，入院查体：T 37.5℃，P 84次/min，R 20/min，体重22kg，一般情况可，神志清，查体合作，心肺阴性，肝脾未及。眼科情况：右眼视力4.1，左眼视力指数/眼前，双眼球水平震颤，右眼角膜中央可见一粘连性白斑，约1mm，前房深浅正常，房水清，虹膜中央相当于瞳孔区呈花瓣状并与角膜粘连，无瞳孔，眼后段查不清。左眼角膜透明，前房深浅正常，虹膜瞳孔区呈花瓣状改变，无瞳孔，眼后段查不清，扩瞳后发现距膜中央约3mm处可见一周有4～5个不相连的小孔，于8月13日在全麻下行左眼瞳孔成形术，术中球后注射少量1%利多卡因后，在上房角巩缘作切口，前房注入黏弹剂，维纳斯剪剪去3mm直径的瞳孔残膜，见晶状体透明。术后第3天左眼视力4.1，前房深浅正常，可见约3mm大小“瞳孔”，对光反射迟钝，晶状体透明，眼底视乳头稍小，余未见异常，带药出院。

     2 讨论

    瞳孔残膜又称永存瞳孔膜，是眼内常见的先天异常，其中少数患者可为遗传性病例。出现这种异常是由于瞳孔部的第一和第二中央动脉弓及其伴同的中胚叶组织，在胚胎发育过程中萎缩和消失不完全所致。在新生婴儿中常可观察到不同程度的瞳孔残膜，即残存的闭塞血管和中胚叶组织，但随年龄增长，大部分婴儿眼内残膜逐渐消失，不消失者即成为永存膜。永存瞳孔膜发起于虹膜表面的中胚叶层，一般始于虹膜小环，也有发自虹膜睫状区边缘者。按永存瞳孔膜的位置差异，大致有下述几个类型：(1)永存瞳孔膜全位于虹膜，该病例左眼属此类型。(2)永存瞳孔膜附着于晶体。①膜性条带或细纤维状永存瞳孔膜起于虹膜表面，另一端在瞳孔区附着于晶体前囊，在晶体附着处可见限局性的白色的晶体混浊；②有一些受累眼在晶体前囊有孤立并分散的色素，并不与虹膜相连；③永存瞳孔膜与角膜粘连，该病例右眼属此类型[1]。

    笔者认为，在常规检查时，要常规行扩瞳检查，才能避免误诊。当影响视力时，应当在好的显微镜下手术，术中注入足量的黏弹剂，使虹膜与透明晶体有足够的空间，在维纳斯剪剪除残膜时不损伤晶体。

     【参考文献】

    1 李凤鸣.眼科全书.北京：人民卫生出版社，1996，2088-2089.