|
结 果
皮质类固醇性青光眼
全部5例皮质类固醇性青光眼患者均发现有特征性细胞外FBM物质堆积(图1,上、下，图2)5。不同眼FBM物质堆积量不同，1例患者(病例2646)整个邻管组织和角巩膜小梁外侧部均被FBM物质充满(图2)，其他患者则仅有散在性斑片(表2)。正常眼未发现FBM物质。FBM物质主要位于角巩膜小梁外侧部和邻管组织内侧，并非紧靠Schlemm管内壁(图1，上)。FBM物质与小梁板层基底膜接触，该处无小梁细胞。在小梁网前部非滤过区，仅有很少FBM物质。多数小梁细胞呈激活状态，含有大量核糖内质网和线粒体。
| (续)表1 临床资料 |
| 杯盘比 |
视野 |
滴眼剂 |
白内障手术 |
注 |
| NA
NA |
鼻侧阶梯
上弓形暗点 |
β-阻滞剂,匹罗卡品,肾上腺素
β-阻滞剂,匹罗卡品,肾上腺素 |
无
无 |
结膜炎治疗
结膜炎治疗 |
| NA |
ND |
β-阻滞剂,匹罗卡品,肾上腺素和醋氮酰胺 |
无 |
角膜移植 |
| NA |
NA |
匹罗卡品,肾上腺素 |
无 |
哮喘,双眼激素性白内障 |
| NA
NA |
ND
ND |
β-阻滞剂
β-阻滞剂 |
无
无 |
多肌痛
多肌痛 |
| 0.8
0.3 |
上弓形暗点
旁中心暗点 |
匹罗卡品
匹罗卡品 |
无
无 |
右眼非活动性单疱角膜炎
慢性阻塞性肺病 |
| 0.5
0.3 |
上弓形暗点
下弓形暗点 |
β-阻滞剂
β-阻滞剂 |
白内障囊外摘除,后房人工晶体
白内障囊外摘除,后房人工晶体 |
多肌痛,风湿病
激光小梁成型(鼻侧小梁) |
| 0.1
0.1 |
正常
正常 |
β-阻滞剂,匹罗卡品
β-阻滞剂,匹罗卡品 |
无
无 |
哮喘
NA |
| 0.7
0.3 |
上下弓形暗点
上弓形暗点 |
β-阻滞剂,匹罗卡品,肾上腺素
未用药 |
无
无 |
肾移植用强的松无假剥脱综合征 |
| 2+
1+ |
上弓形暗点
正常 |
β-阻滞剂,匹罗卡品,和氟甲脱氧泼尼松龙
β-阻滞剂,匹罗卡品 |
白内障囊内摘除
白内障囊内摘除 |
右眼带状疱疹性角膜炎和
葡萄膜炎
NA |
| 0.6
0.5 |
正常
正常 |
β-阻滞剂,匹罗卡品,肾上腺素
β-阻滞剂,匹罗卡品,肾上腺素 |
无
无 |
慢性阻塞性肺病
NA |
| NA
NA |
黑蒙
NA |
β-阻滞剂
β-阻滞剂 |
无
无 |
激素性糖尿病
NA |
| 0.3-0.8 |
正常至
上弓形暗点 |
β-阻滞剂或β-阻滞剂+匹罗卡品 |
3眼 |
… |
| 正常 |
正常 |
未用药 |
无 |
… |
除FBM物质外，在邻管组织内也发现有不等量细微原纤维物质。高倍放大下，这些细微原纤维物质由紧密聚集，直径约10nm的细小原纤维所组成，其大致以平行方式排列(图1上，图3)。这些细微原纤维物质显得比正常无定形基底膜(Ⅰ型斑)32更致密和更规则(图4)。这种物质在3例供体4只眼中为最显著的细胞外物质，占总体细胞外物质的84%(表2，图3)。它可引起邻管组织增厚，似乎使一些眼Schlemm管内壁内皮细胞与邻管组织弹力网的纤维连接被分离(图3，上)32。1只眼的系列连续切片也证实整个内皮下区包括邻管组织弹力纤维网之间的空隙均被这种细微原纤维物质充满(图3，下)。在1只眼的1个象限，Schlemm管区也被这种物质填充，使管腔变窄。
在这些部位，多数筛状细胞包含大量附着于细胞膜致密处的胞浆内微丝。这些细胞部分被基底膜样物质包绕，很象肌纤维母细胞(图3，下)。
小梁板层外观和厚度多为正常，仅有1只眼(病例7264，左眼)在角巩膜小梁外侧部显著增厚，并有细微原纤维物质沉着，但对侧象限小梁板层仍为正常形态。2例供体的2只眼含有比预期更多的SD斑块，其余6只眼SD斑块的数量在正常范围(表2)。
1例供体(病例159/91-32)，视神经纤维轴突计数显著减少，与其较重的青光眼损害一致(表2)。
| 表2 定量分析* |
| 病例号 |
眼别 |
邻管组织% |
衍生鞘斑 |
细微原纤维物质和
无定形基底膜占% |
| 光学空隙 |
细胞 |
细胞外物质 |
邻管组织 |
细胞外物质 |
邻管组织 |
细胞外物质 |
| |
皮质类固醇性青光眼患者 |
| 2646
3102
2096
7264
15991-32 |
右
左
NA
NA
右
左
右
左 |
44
10
16
9
13
7
37
27 |
44
53
46
52
69
18
39
42 |
42
37
38
39
18
75
24
31 |
9
6
26
8
4
12
14
19 |
20
16
69
21
20
16
57
66 |
33
31
3
25
13
63
10
9 |
80
84
9
64
73
84
43
33 |
| |
原发性开角型青光眼患者 |
| 87/90-8
150／90-18
158／90-20
151／91-24
163／91-36
164／91-37 |
右
左
右
左
右
左
右
左
右
左
右
左 |
21
17
17
14
23
29
19
20
28
29
23
25 |
54
53
61
54
37
44
53
43
45
46
47
48 |
25
30
22
32
40
27
28
37
27
25
30
27 |
19
22
2
14
27
22
21
33
19
17
19
24 |
74
74
10
43
66
80
77
86
72
66
63
88 |
7
8
20
17
11
5
6
4
8
9
11
3 |
26
26
90
52
39
17
23
14
28
34
37
12 |
| 用皮质类固醇POAG |
| 均数±(标准差) |
… |
21±5 |
49±1 |
29±5 |
20±8 |
65±22 |
9±5 |
35±22 |
| 未用皮质类固醇POAG |
| 均数±(标准差)
(7例) |
… |
33±6 |
42±8 |
25 |
17±4 |
72 |
9 |
36 |
| 正常对照组均数
(7例) |
|
40 |
40 |
20 |
14 |
70 |
6 |
30 |
*NA：不详；…：资料不适用 接受皮质类固醇治疗的POAG患者
在6例供体中，3例发现斑片状FBM物质。这种物质出现部位与皮质类固醇青光眼相同，即特征性位于角巩膜小梁板层外侧部。1例(病例156/90-18)在邻管组织内也发现有大量细微原纤维物质，占细胞外物质总量的50%(表2)。小梁细胞显得活跃，含有大量核糖内质网和高尔基复合体。该供体SD斑数量属正常，但比一般POAG患者少(表2)。
另2例发现有FBM物质的供体，仅1只眼发现细微原纤维物质增多。该患者因肾移植接受皮质类固醇治疗6年，在使用皮质类固醇治疗2年后，仅右眼诊断POAG；左眼眼压不高，也无视神经损害。本病例经临床检查和仔细超微结构检查均未发现剥脱综合征。组织学检查揭示左眼过去曾有炎症，鼻侧象限小梁部Schlemm管含有大量桥状细胞突以及向内生长的血管。在小梁网间隙可见数个巨噬细胞。与右眼比较，左眼鼻侧象限小梁板层变薄变短，其他三个象限Schlemm管正常，小梁网也为一般POAG外观。定量分析显示双眼均有大量SD斑，符合POAG诊断。左
| (续)表2 定量分析* |
| 指纹样基底膜占% |
指纹样基底膜,
管内壁至角巩膜
小梁外板层,% |
神经纤维计数 |
| 邻管组织 |
细胞外物质 |
| 0
0
3
2
1
0
0
1 |
0
0
22
15
7
0
0
1 |
0
20
7
10
12
12
1
3 |
NA
NA
NA
NA
NA
NA
202469
353747 |
| 0
0
0
2
1
1
0
0
0
0
0
0 |
0
0
0
5
2
3
0
0
0
0
0
0 |
0
1
0
2
2
1
0
0
0
0
0
0 |
138054
778142
764085
692310
NA
739606
378130
507130
667038
NA
494983
454549 |
| |
| 0 |
0+2 |
0 |
541602±207488 |
| |
| 0 |
0 |
0 |
482170±230574 |
| 0 |
0 |
0 |
996611±66695 |
眼鼻侧象限小梁网改变可能与眼压未升高有关。
另3例供体，如同过去在POAG所见30，32，可见大量SD斑。但在这3例供体眼，各象限均未发现FBM物质，也无明显的细微原纤维物质堆积。然而，在1例单眼接受局部皮质类固醇治疗的供体者，该眼与对侧眼比较，细微原纤维物质有所增多，但统计学上差异无显著性(23%比14%，P=0.30)。在未接受皮质类固醇的POAG对照组，所有眼均未发现有FBM物质和细微原纤维物质。
本组12只眼中，有10只眼视神经可用于分析，其神经纤维计数结果从正常到显著减少不等，与临床资料所记录的病情程度一致(表2)。在接受皮质类固醇的POAG患者，平均神经纤维计数是541602±207488，正常对照组为996611±66695，前者神经纤维计数显著减少(P＜0.001)。在未接受皮质类固醇的POAG对照组，平均神经纤维计数为482170±230574，也显著低于正常对照组(P＜0.001)。
图1 上图，一63岁女性患者(病例156/90-18)右眼Schlemm管(SC)内皮下区的电子显微照片。
该患者为接受全身强的松治疗的POAG患者。照片显示在角巩膜小梁最外侧及其邻近区有大量类似基底膜的指纹样排列物质(FBM)物质(星号)。在Schlemm管内皮下区也可见轻度增多的原纤维物质(箭号)(原物放大3410倍)。下图显示一13岁女性患者(病例2646)左眼更高倍率放大的FBM物质，该患者为局部用药引起的皮质类固醇性青光眼(原物放大50000倍)
图2 一13岁女性患者(病例2646)左眼角巩膜小梁网的电子显微镜照片，该患者为局部用药引起的皮质类固醇性青光眼。照片显示小梁网间隙被细胞外物质填充(星号)，仅可见很少光学空隙通道(箭头)。在一些部位，小梁板芯未被小梁细胞完全覆盖(箭号)(原物放大7500倍)
图3 上图，一60岁女性患者(病例7264)右眼通过Schlemm管(SC)内外壁矢状切片的电子显微镜照片。该患者为全身用强的松引起的皮质类固醇性青光眼。邻管组织被细微原纤维物质充满(星号)，这些物质将Schlemm管内壁内皮细胞与连接纤维分开(箭号)。在邻近Schlemm管外壁处，也可见轻度增多的原纤维物质(箭头)和细胞(原物放大2750倍)。中图。一63岁女性患者(病例156/90-18)左眼高倍率放大的Schlemm管内皮下区的细微原纤维物质(星号)，这些物质将Schlemm管内壁内皮细胞(E)与连接纤维分开(箭号)(原物放大23800倍)。该患者为接受全身强的松治疗的POAG。下图，一50岁男性患者(病例2096)Schlemm管内壁区倾斜切片的电子显微照片，该患者为全身用药引起的皮质类固醇性青光眼。在内皮下区，邻管组织的筛状细胞间空隙被略成平行排列的原纤维物质充满，筛状细胞含有大量附着于致密细胞膜区的胞浆内微丝(箭号)，并被不完整的基底膜样物质包绕(箭头)(原物放大36400倍)
图4 一59岁男性患者(病例158/90-20)左眼Schlemm管(SC)内皮下区的电子显微镜照片。该患者为接受全身皮质类固醇治疗的POAG。除可见衍生鞘斑物质外，还可见到少量细微原纤维物质和无定形基底膜(箭号)(原物放大4950倍)
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