中华眼科杂志 2000年第1期第36卷 病例报告

作者：张大勤　赵牧　周莅斌

单位：张大勤（四川省攀枝花市第五人民医院眼科　617000）；赵牧（四川省攀枝花市第五人民医院眼科　617000）；周莅斌（四川省攀枝花市第五人民医院眼科　617000）

　　患者女，40岁。因左眼视力逐渐下降1年，于1997年11月就诊。患者自幼双眼裸眼视力差，曾配戴-10.00 D眼镜。1989年曾因低头工作后双眼胀痛伴头痛，来我院就诊，诊断为“双眼闭角型青光眼”，滴用毛果芸香碱眼液治疗后，症状无明显好转，分别于1991及1994年行左、右眼小梁切除手术，术后症状缓解。1995年4月患者自觉右眼视物不清再次来我院就诊，检查发现晶状体后囊下皮质混浊，诊断为右眼白内障。因患者右眼为高度近视眼，单纯行白内障囊外摘除术，术中散瞳后可见小而圆的晶状体及四周悬韧带。术后右眼裸眼视力0.06，矫正视力0.8（+10.00 DS）。此次入院全身体检无异常。眼部检查：矫正视力右眼0.8（+10.00 DS），左眼0.02（-10.00 DS）；双眼眼压均为20.55 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；角膜屈光力（K值）右眼+42.64D ，左眼+43.24D；眼轴长度（L）右眼22.98 mm ，左眼23.48 mm；右眼晶状体缺失，左眼散瞳后见晶状体皮质大部分混浊，晶状体直径小，前后径增大，周围悬韧带完全暴露，患者取仰卧位时晶状体位于瞳孔中央，取坐位时晶状体向下方偏位。诊断：双眼Marchesani综合征；双眼白内障右眼摘除术后；双眼抗青光眼术后。于局麻下行左眼白内障囊外摘除联合后房型人工晶状体（+21.5 D）睫状沟巩膜缝线固定手术；行右眼Ⅱ期后房型人工晶状体（+20.5 D）睫状沟巩膜缝线固定手术。术后裸眼视力右眼0.7，左眼0.8。1年后复诊，双眼裸眼视力均为1.0；双眼眼压正常；患者无不适主诉。

　　讨论　Hartridge于1886年首次报道Marchesani综合征。临床表现为双眼先天性发育畸形，晶状体直径小，前后径大，似球形。由于晶状体前后面的曲率增大，导致眼球呈高度近视状态。在瞳孔散大的情况下，极易见到晶状体赤道部及松弛变性的悬韧带。低头时，随体位前倾的晶状体向前移位，引起瞳孔阻滞，造成后房压力增高，从而出现虹膜隔前移，前房变浅、房角闭塞、眼压升高等闭角型青光眼的体征。球形晶状体眼除晶状体发育畸形外，房角结构亦可异常，对于由此引发的青光眼，采用缩瞳剂治疗，不但无法降低眼压，而且常使症状加重，此时应采用能使晶状体变扁平的睫状肌麻痹剂治疗以缓解青光眼症状［1］。

　　球形晶状体并发白内障患者其高度近视是晶状体性近视而非轴性近视，如果行白内障手术，仅单纯摘除晶状体，势必造成术后术眼呈无晶状体高度远视状态。因此，术前应测出术眼的角膜屈光力及眼轴长度，根据公式计算人工晶状体度数，并在术中植入合适度数的人工晶状体，使术后术眼获得最佳视力。同时由于晶状体悬韧带松弛变性，不适于囊袋内植入人工晶状体，术中宜采取睫状沟缝线固定的方法，使人工晶状体稳定在后房内。

　　在本例的诊疗过程中，我们有几点体会：（1）术前应做仔细的眼底检查，分别通过晶状体中心及边缘检查眼底以明确晶状体形态；（2）该综合征青光眼症状采用缩瞳剂治疗无效；（3）该综合征患者白内障手术多需联合植入合适度数的人工晶状体 ；（4）对高度近视同时患闭角型青光眼的患者，采用缩瞳剂无效时，可试用弱散瞳剂短暂散瞳检查晶状体的形态，或行角膜屈光力及眼轴长度测定，以便进一步诊治。

　　参考文献

　　1　American Academy of Ophthalmology.基础与临床科学教程：青光眼、晶体和眼前段外伤.中华医学会，译.北京：中华医学会，1995 .62，89.

(收稿日期：1999-07-02)