病　例　6

　　一19岁女性，于1990年9月12日就诊，主诉右眼前暗点一年。即往史中有胰岛素依赖型糖尿病10年。视力为OD20/25,OS20/40,双眼前房均较深,无玻璃体炎征象。眼底检查：右眼中心凹颞下侧可见一黄白色、直径1PD的病灶，在下方的弓形血管网内侧，有浆液性视网膜脱离（图8）。与1989年7月所摄眼底照片比较，病灶略有扩大。有两处针尖样出血点。荧光血管造影示病灶处有荧光着染。

　　一年后，1991年9月20日检查视力无变化，病灶大小同前，视网膜感觉神经层仍有轻度隆起。病灶黄斑侧有一针尖大小出血点和一针尖大小黄色渗出灶。随后患者失访。

　　讨　　论

　　本组6例患者所表现的是一种我们认为未曾描述过的脉络膜炎。其人口学特征和临床表现见表1，实验室和系统检查结果见表2。病人的年龄在9～25岁之间；4例男性，2例女性；均为白人；居住在印第安那州或伊利诺斯中部，这两地区为组织胞浆菌病流行区。3例累及右眼，3例累及左眼。在症状初发期，为单个、圆形、边界清的黄白色活动性脉络膜炎性病灶，约1PD大小，位于后极部。视力减退程度与病灶及积液与中心凹的位置关系有关。尽管大部分病灶位于中心凹外，感觉神经层下积液可累及中心凹。视力下降所至最低视力自20/30到指数，后者因为病变直接累及中心凹。6例中，3例有出血，4例有视网膜下渗出。急性期的荧光血管造影无脉络膜新生血管形成。

　　在急性期，病灶隆起约1～2mm。愈合过程中，病灶保持黄色或白色，视网膜下积液有吸收。但隆起减退很少。其中几例病灶有少许色素沉着，边界变得更稀疏。在慢性期，病灶变得更白，部分有纤维化。3例长期随访患者病灶为永久性的黄白色。

　　荧光血管造影示病灶有荧光渗漏和晚期荧光着染，1例有病灶边缘的新生血管膜形成。

　　6例中3例有复发，无明显的刺激因素。1例在随访一年后失访，2例到目前为止只观察了较短时间，故复发率很可能超过目前的50%。

　　3例长期随访患者的恢复时间差异很大。以从初发或复发到视力恢复到最稳定状况所需时间作为恢复时间计算，2例在1到6个月之间，另一例复发后，经过一年半的时间视力才稳定。这3例患眼的最终视力从20/15到20/80。

　　对患者做了各种诊断性试验（表2），包括结节病、结核、梅毒、弓形体病、弓蛔虫体病、病毒感染、真菌感染如组织胞浆菌病以及其它可能病因的检测，但未建立明确的诊断。

　　评　　论

　　我们认为所见这6例的脉络膜炎性病灶以前从未描述过。该病种见于儿童和青年，无明显的性别差异，均为白人。病灶均为单侧，为单灶性。症状有中心视力减退和视物变形。视力受损程度差别很大，与病灶、视网膜下积液所累及的部位有关。

　　该病病因不明。6例中仅1例有“病毒感染的前驱症状”。尽管患者均来自组织胞浆菌病流行区，有4例无全身性组织胞浆菌病的实验室证据。2例组织胞浆菌病的血清学试验结果阳性，1例皮肤试验阳性，4例组织胞浆菌病的血清学试验阴性，无一例有活动性或陈旧性全身性组织胞浆菌病的证据。

　　尽管有3例双侧视乳头周围出现部分萎缩，其中1例在健眼还有一凿孔样病灶，无一发展为典型的眼组织胞浆菌病¹，包括多发性周边型凿孔样病灶、视乳头周围瘢痕形成和盘状黄斑变性。1例有脉络膜新生血管形成。眼底镜检查无其他疾病的线索。除病例5外，其他人均无眼前节和玻璃体炎症。

　　一般脉络膜的组织胞浆菌病作为眼组织胞浆菌病综合征的一部分出现，但有过孤立性的活动性组织胞浆菌病的报道。如曾报道过一相当大的隆起的孤立性肉芽肿病变（直径4～5mm，高度为2.4mm），不伴有其它眼部表现，组织病理学结果示典型的组织胞浆菌^2，3。还有一些在眼组织中发现荚膜组织胞浆菌的报道^4～7。

　　脉络膜视网膜炎的另一个感染性病因是弓形体病⁸。有1例的血清学检查结果示有低滴度弓形体抗原，另3例为阴性。眼底检查结果与弓形体病不符；没有眼前节和玻璃体炎症的表现；病灶愈合时很少有色素形成。

　　对于脉络膜炎还需除外的感染性疾病有芽生菌属、球孢子菌属、隐球菌属、肺囊虫、念珠菌属、曲菌属、放线菌属、分枝杆菌属微生物引起的疾病。在我们的患者中，眼外表现和放射学、血清学、微生物学方面的检查结果均不支持这些疾病的诊断。我们不能根据病变对抗真菌药物的反应来诊断疾病。有些患者对局部或全身的激素治疗可能有效。

　　结节病可引起激素治疗有效的脉络膜炎和其它多种眼部表现。我们的患者血清学检查、胸片和其中一例的结膜活检结果均无结节病的证据。在结节病，脉络膜的肉芽肿性病变愈合后常有色素形成，而不会象我们的患者所表现的那样保持黄白色^9～12。

　　多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎尽管病因不明，却是常见的葡萄膜炎¹³。我们的患者的病变为单侧单灶性，没发展成多灶性脉络膜炎。其他的脉络膜和视网膜炎性疾病如多发性暂时性白点综合症、鸟枪子弹样视网膜脉络膜病、急性多灶性后极部板样色素上皮病和单侧性弥散性亚急性视神经视网膜炎的表现与我们患者的表现不符。其它如Best病、后巩膜炎、脉络膜肿瘤也须除外。

　　单灶性日光样脉络膜炎是一种炎症性疾病，急性期为1PD大小、黄白色的脉络膜病灶，伴视网膜下积液，有时有视网膜下出血。由于病变的部位、视网膜下积液的延伸程度的不同，患者可有相应的视力减退或视物变形。病灶大小变化很小，炎症逐渐消退，视网膜下积液和出血吸收，病灶厚度略有缩小。视力减退可能成永久性的，复发很常见。我们还不能确定该病是微生物感染，免疫反应，还是其他，没有明确的病因。我们期待进一步的研究帮助明确病因。

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