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结 果
从1977年10月1日至1997年4月30日，有20例IPE腺瘤患者首先由我们诊断和评估(表1)。平均年龄在转诊给我们时为60.0岁(范围，11～85岁，中间值，59岁)。男性和女性患者各10例。17例是白人，2例是美籍非洲人，1例是西班牙裔人。侵犯右眼9例，左眼11例。所有患者都没有眼部炎症或外伤史。
表1 20例虹膜色素上皮腺瘤患者的临床资料*
| 患者序列/性别/
年龄,岁/种族 |
年份 |
眼别 |
视力 |
虹膜
区域 |
虹膜
经线 |
肿瘤大小,
mm |
眼部发现 |
处理 |
持续随访
(随访时间,年) |
| 1/M/11/W |
1977 |
L |
6/6 |
周边 |
IT |
7×7×4 |
青光眼,房角种植 |
4年后切除 |
术后稳定(17) |
| 2/M/84/W |
1979 |
L |
6/7.5 |
周边 |
IN |
2×2×2 |
无 |
观察 |
稳定(2) |
| 3/M/41/W |
1981 |
R |
6/6 |
瞳孔 |
ST |
3×3×2 |
前房积血 |
观察 |
稳定(17) |
| 4/M/32/AA |
1984 |
R |
6/12 |
中间地带 |
IN |
5×5×5 |
晶状体半脱位 |
观察 |
术后稳定(14) |
| 5/F/76/AA |
1985 |
R |
6/6 |
周边 |
IT |
2×2×2 |
无 |
观察 |
稳定(1) |
| 6/F/67/W |
1989 |
L |
6/6 |
周边 |
IN |
2×2×2 |
无 |
观察 |
稳定(8) |
| 7/F/32/W |
1989 |
R |
6/7.5 |
周边 |
IT |
3×3×2 |
无 |
观察 |
稳定(9) |
| 8/F/47/W |
1990 |
L |
6/6 |
周边 |
ST |
2×2×1 |
无 |
观察 |
稳定(8) |
| 9/F/78/W |
1990 |
R |
6/18 |
周边 |
S |
2×2×2 |
白内障++ |
观察 |
稳定(8) |
| 10/M/58/W |
1991 |
L |
6/9 |
周边 |
IN |
2×2×2 |
无 |
观察 |
稳定(7) |
| 11/F/40/W |
1992 |
L |
6/7.5 |
瞳孔 |
IT |
3×3×2 |
虹膜种植 |
观察 |
稳定(6) |
| 12/M/76/W |
1993 |
L |
6/6 |
周边 |
ST |
4×4×2 |
无 |
观察 |
稳定(2) |
| 13/M/65/W |
1994 |
R |
6/6 |
周边 |
ST |
2×2×1 |
虹膜种植 |
观察 |
稳定(3) |
| 14/M/77/W |
1995 |
L |
6/6 |
周边 |
IT |
4×4×2 |
无 |
观察 |
稳定(3) |
| 15/F/82/W |
1995 |
R |
6/9 |
周边 |
T |
4×4×2 |
无 |
观察 |
稳定(3) |
| 16/F/63/W |
1996 |
L |
6/6 |
周边 |
I |
4×4×2 |
无 |
观察 |
稳定(2) |
| 17/M/47/H |
1996 |
L |
6/6 |
中间地带 |
IT |
2×2×2 |
无 |
观察 |
稳定(1) |
| 18/F/74/W |
1997 |
R |
6/6 |
周边 |
N |
4×4×3 |
无 |
观察 |
稳定(1) |
| 19/F/85/W |
1997 |
L |
数指 |
周边 |
N |
2×2×1 |
ARMD++ |
观察 |
稳定(1) |
| 20/M/55/W |
1998 |
R |
6/6 |
周边 |
IT |
2×2×2 |
无 |
观察 |
稳定(＜1) |
*W表示白人；AA，美籍非洲人；H，拉丁美洲人；L，左；R，右；I，下方；S，上方；N，鼻侧；T颞侧；和ARMD，年龄相关性黄斑变性
+以米计
 表示结果不直接与虹膜色素上皮腺瘤相关
受影响眼的视力范围从6／6至数指(以米为单位)(表1)。17例患者视力正常，范围从6／6至6／9。在受影响眼中2例有轻至中度视力损失(例9和19)，视力下降分别由于白内障和黄斑变性，没有1例显示与虹膜肿瘤相关。仅有1例患者(例4)视力轻微减退至6／12，可归因于肿瘤。该例的肿瘤引起了轻微的晶状体半脱位。
所有20例肿瘤均为单眼单发并且有清楚的陡峭隆起的边界；19例色泽为深灰到黑色(图1)，仅病例4的肿瘤是深棕色。所有病例肿瘤表面是典型的光滑(图1，C)，其中在10例患者中它表面有多个结节但仍然光滑(图1，B，和E)。在虹膜上的肿瘤经线位置是颞下7例，鼻下4例，颞上4例，鼻侧2例，上方1例，下方1例，以及颞侧1例(表1)。肿瘤中心位置16例位于周边虹膜，中间地带的虹膜2例，以及近瞳孔缘2例。大小范围从2mm×2mm×1mm至7mm×7mm×4mm。
图1 虹膜色素上皮腺瘤(IPE)的临床、超声检查和病理学特征。A，例16左眼鼻下方周边虹膜的小IPE腺瘤。B，图A病损部房角镜检查所见。光滑表面的双叶病损可见，并不影响虹膜基质。C，位于例18右眼颞侧的较大的IPE腺瘤。D，例17，IPE腺瘤的超声活体显微镜检查。病损在虹膜周边部后方并且具有强声影。E，例1位于颞下方的不规则多结节IPE腺瘤。F，图E在虹膜睫状体切除术后病损的组织病理学所见。可见色素上皮细胞条索和腺泡。囊性空隙包含噬黑素细胞可能解释病灶的多结节外观(苏木精-伊红，原始放大倍数×20)。G，例4的大IPE腺瘤位于虹膜后在扩瞳后可见。这一病损有光滑的表面。它引起虹膜前移但并不出现在前房。H，图G的虹膜睫状体切除术后病损的组织病理学所见。可见组成肿瘤的色素上皮细胞的条索和腺泡(苏木精-伊红，原始放大倍数×20)
在17例患者中，肿瘤在前房内通过裂隙灯活体显微镜和房角镜可见，并且显示从后色素上皮层通过周边虹膜延伸(图1，A，B，C，和E)。在1例患者，肿瘤在前房内看不到，但引起了虹膜基质向前移位和轻微变薄，而扩瞳后肿瘤清晰可见(图1，G)。在2例中，病灶出现在瞳孔缘并向瞳孔轻微延伸。没有1例病损显示从虹膜基质长出。这种IPE腺瘤特征性引起表面的虹膜基质变薄或消失，但肿瘤的边缘从虹膜基质被明显地分界(图1，A，B，C，和E)。
20例中仅有4例被认为有继发于肿瘤的眼内异常。这些异常包括轻微晶状体半脱位(例4)和从肿瘤播散出色素进入相邻的前房角(例1，14，和16)，其中1例导致同侧眼压上升(例1)。在巩膜透照下，这些肿瘤中17例为绝对阴影，3例相对阴影，没有1例显示睫状体受侵犯的证据。在最近看到的患者中2例应用了超声活体显微镜检查术(UBM)。这2例UBM显示实性团块(图1，D)。利用UBM，在此2例中均可见1个或多个小的囊性空腔。
处理包括使用虹膜睫状体切除术局部切除巨大肿瘤2例，并观察18例。只有1例患者(例1)我们确实记录到轻微的肿瘤增大。那个肿瘤在其它地方被观察了10年，在轻微增大前又被我们观察了3年，升高的眼压促使我们使用虹膜睫状体切除术将它切除12，肿瘤切除后升高的眼压缓解，并保持正常超过17年。在另外1例患者(例4)，肿瘤明显地增长，因为尺寸增加和有症状的晶状体半脱位。此时，没有经过一段观察期即施行了肿瘤切除14。再有1例(例18)，患者家属声称肿瘤已生长，但因为肿瘤位于患者惟一有用的眼上，不推荐治疗。在该病例，此IPE腺瘤仅在1年观察中显示稳定(图1，C)。在从6个月到9年(平均5年)随访期间，未经治疗的18例患者中没有1例记录到可信的肿瘤增大。
用外科切除处理的2例肿瘤的组织病理学检查显示深色素性团块来源于IPE。肿瘤均主要由不规则索条和由纤维状结缔组织隔分隔的索状无显著特征的色素上皮细胞腺泡组成(图1，F，和H)。肿瘤细胞内含有大、圆的黑色素颗粒。例1肿瘤有囊性空隙，内含自由漂动的、深色素性的噬黑素细胞(图1，F)。这些囊性空隙似乎与肿瘤特征性的多结节表面相关。
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