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评 论
大多数报道的虹膜肿瘤系列很少或根本不提及IPE腺瘤。1958年，Duke和Dunn19报道了来自Wilmer眼科研究所的一组43例有组织病理学记录的虹膜肿瘤，并确认根本没有IPE肿瘤病例。1965年，Ferry20报道了错误诊断为虹膜黑色素瘤而被摘除的一组24只眼，无一例是由于IPE肿瘤。在有类似于虹膜黑色素瘤病损的一组连续200例患者中，仅有1例(本系列例1)被证实是IPE腺瘤21
1964年，Ashton7报道了一组英国伦敦眼科研究所病理科收到的145例虹膜肿瘤标本，证实仅有2例IPE腺瘤，他称为IPE的良性黑色素瘤。2例均行虹膜切除术治疗，5年和11年后2例都存活并保持健康。1968年，Morris和Henkind8报道了2例IPE腺瘤，并复习了关于这个主题的文献，并因为资料不足否定了一些先前报道的病例。在他们的报道中2例患者均由于病损被误认为睫状体黑色素瘤而做了眼球摘除。1996年，Spraul等18报道了单个病例，并从世界文献中引用了仅仅20例先前报道过的可被承认的IPE腺瘤病例。
除1例被诊断后未经治疗而作观察外，17例IPE腺瘤个案报道都是在外科手术切除肿瘤后作了描述。我们这20例患者，包括18例作出临床诊断，不做治疗而被观察的肿瘤，是仅有的。它提供了关于IPE腺瘤临床特征和临床病程的信息，这些在以前是未曾获得过的。
IPE腺瘤通常在成人期被诊断。在我们的系列中，诊断时平均年龄是60岁；在Spraul等18复习的文献中，是47岁。在我们的患者中有1例(例1)肿瘤出现在11岁，而由Rennmie等16描述的患者，肿瘤在5岁时首次被认出。基于我们的观察，我们不能排除这种可能性，即一些IPE腺瘤或许是先天性的，但直到后来的生命期内，它们侵蚀了其表面的虹膜基质，并在临床上变得明显时才被认出。在2例报道的年幼孩子的虹膜睫状体病例中，受侵犯眼有其他先天异常，提示肿瘤在出生时即已存在22，23。
IPE腺瘤不显示性别易感性，在我们系列中男性和女性各10例。我们的20例患者中，17例是白人，2例是美籍非洲人，1例是西班牙裔人。虽然在被报道的病例中患者的种族不是经常被提到，我们没有认识到对于种族的任何易感性，犹如那些葡萄膜黑色素瘤。IPE腺瘤通常不引起视力损害，除1例患者伴随轻微晶状体半脱位，我们的绝大多数患者是无症状的。
临床上，IPE腺瘤一般是单个小肿瘤，直径范围从1-7mm。我们系列中19个肿瘤是深灰到黑色，除外例4的肿瘤是深棕色。由Lowe和Greer9报道的肿瘤是奶油色的，Rennie等16报道的肿瘤色素多变。大多数情形下，IPE腺瘤是单发病灶，但Tso等13报道的不常见病例显示为起源于IPE的多发病灶。
IPE腺瘤的特征性特征是虹膜基质向前移位和变薄，最终侵蚀，在裂隙灯活体显微镜下显露肿瘤。在一些病例中，肿瘤能通过前房延伸直至接触角膜后表面8。但是，在我们的病例中确实没有1例显示肿瘤象发生在虹膜痣、黑色素细胞瘤和黑色素瘤那样活跃地累及虹膜基质。尽管明显缓慢的进展，肿瘤的生长很少可得到辨认。
组织病理学上，已报道的IPE腺瘤有相当一致的特点3～16。低倍显微镜检查显示来源于邻近正常IPE的深色素性肿瘤。它趋向压迫虹膜基质，但不侵润基质。细胞学特征是由结缔组织间隔分隔的分化良好的不规则的带状和管状的色素上皮细胞。在肿瘤内偶可发现包含噬黑素细胞的囊样空腔。极少情形下，根据局部侵入性和细胞多形性IPE肿瘤曾被分类为恶性的(腺癌)18。
我们猜测IPE腺瘤比从少量病例报道中可能得出的预测更为常见。这可能是一些IPE腺瘤隐藏在虹膜基质后面致使临床上未被检测到。这也可能是一些突破虹膜基质的肿瘤被误诊为良性痣，并在未经有经验的眼科肿瘤医生的建议下观察。只有那些手术切除并有组织病理学记录的较大或较可疑的肿瘤才可能被报道。
IPE腺瘤的鉴别诊断需包括几种情况(图2)。也许IPE腺瘤最重要的方面在于与虹膜和睫状体黑色素瘤、痣、特别是与痣的变型黑色素细胞瘤相鉴别。IPE腺瘤起源于虹膜后色素上皮层，并倾向于使虹膜基质移位。相比之下，虹膜痣和黑色素瘤起源于虹膜基质并与基质融合(图2，A，B)。IPE肿瘤通常呈深灰到黑色，而大多数黑色素瘤是棕色，色素相对较少，并且常常是浅色或无黑色素的。IPE腺瘤很少显露明显的血管，而黑色素瘤更可能有滋养血管和肿瘤的血管分布。IPE腺瘤通常有陡峭隆起的边界，而虹膜黑色素瘤常有清晰地位于虹膜基质内逐渐变坦的边界。
图2 相似于虹膜色素上皮(IPE)腺瘤的病损。A，典型的下方虹膜痣。B，图A病灶的房角镜检查所见。病灶融入虹膜基质，相似于虹膜黑色素瘤。C，虹膜黑色素细胞瘤。临近基质可见卫星灶。D，图C病灶的近景。病灶有粗糙、皱折的表面并且在角膜后表面病灶受压可见。诊断由组织病理学检查确实。E，IPE中间带囊肿。扩瞳后病灶呈现典型的延伸或梭样的形状。F，IPE中间带囊肿的超声活体显微镜检查，显示虹膜中间部分后方的卵形囊性团块。G，通过裂隙灯后映照法可见IPE周边囊肿。病损透光。而IPE腺瘤特征性阻挡光线。H，IPE周边囊肿超声活体显微镜检查。在虹膜睫状体沟内可见圆的囊性病灶
IPE腺瘤也应与睫状体黑色素瘤相鉴别。2种肿瘤均可引起虹膜周边部分前移。然而，仔细的裂隙灯活体显微镜检查、房角镜检查和透照法检查结果提示IPE腺瘤起源于虹膜而不是睫状体。IPE腺瘤在正确地透照时通常不会在睫状体平坦部区域显示阴影，而大多数睫状体黑色素瘤透射阴影包括睫状冠和睫状体平坦部。IPE腺瘤不倾向于造成扩张的表层巩膜血管，而“哨兵”血管常出现在睫状体黑色素瘤表面。
另一种与IPE腺瘤拟似的肿瘤是虹膜黑色素细胞瘤。这是一种痣的变型，极少发展为恶性黑色素瘤。与IPE腺瘤一样，它也是一种深色素化的实性团块。然而，它明显地累及虹膜基质，为深棕色而不是灰黑色，通常表面粗糙或有皱折而不是表面光滑(图2C，D)，并且更可能发生坏死，并引起色素播散和继发性青光眼24。
IPE腺瘤也应该与IPE囊肿相鉴别，特别是中间地带和周边部的囊肿。IPE囊肿分类和诊断途径已经在广泛报道中刊出25，26。中间地带的IPE囊肿表面光滑，柔软，并随着瞳孔扩大它在形状上趋于呈梭状(图2，E)。利用UBM，中部地带的囊肿显示为虹膜中间部分的后方透亮回声病灶(图2，F)。较周边部或虹膜睫状体囊肿会导致虹膜基质向前移位，类似于IPE腺瘤。然而，瞳孔充分扩大后房角镜检查结果显示清晰、透明的囊肿(图2，G)而非实性色素性肿块。周边虹膜囊肿的UBM结果显示周边部虹膜后方虹膜睫状体沟内的圆形透亮回声病灶(图2，H)27。漂浮的囊肿能迁移进入前房，并逐渐固定于房角，并可以与IPE腺瘤非常相似25。然而囊肿完全位于虹膜基质之前，而且病损透光。在某些IPE腺瘤病例，在实性团块内看到小的透亮回声囊肿，可能对应于我们第一个病例组织病理学所见中发现的囊性空腔12。超声活体显微镜检查在鉴别诊断不确定的情形下是值得采用的。27。
我们正在报道睫状体色素上皮28和视网膜色素上皮29腺瘤的临床和组织病理学特征的经验。这些位置更后的色素性神经上皮肿瘤在临床上常常具有更大的侵害性并且具有与此间描述的IPE肿瘤不同的组织病理学特征。
IPE腺瘤是一种独特的、具有相当特征性临床表现和良性临床过程的眼内肿瘤。尽管早先认为它难以或不可能 与虹膜黑色素瘤或虹膜痣相鉴别，但我们的观察表明它具有提示正确诊断的典型症状。对这种良性肿瘤应定期观察，并且如果有进行性增大、继发性青光眼或晶体半脱位，应考虑局部肿瘤切除。■ 上一页 [1] [2] [3] |
