神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）又称Von Recklinghausen综合征。是一种具有显性遗传特征的全身病，多发于躯干和四肢，最常侵犯皮肤、周围或中枢神经系统、肌肉、骨骼、内脏及眼部^［1，2］，可并发先天性青光眼及开角型青光眼^［3］，但并发急性闭角型青光眼者尚未见报道。我院曾经诊治一例NF并发急性闭角型青光眼者，报告如下：

　　1　病例报告

　　患者男性，55岁，幼时面部即有咖啡色斑，6～7岁时颈、胸、背部皮肤出现散在咖啡色斑，以后逐渐增多，增大。否认家族中有眼病史，父母非近亲结婚。3天前患者无明显诱因出现左眼胀痛伴同侧头痛，恶心，呕吐，视物模糊。

　　体检：全身情况好，心肺无异常，血压18／12kPa，神志清，自动体位，面部及头部有散在多发性软性结节样瘤，有一蒂与皮肤相连，胸及背部有密集的大小不等的软性结节样瘤，有一蒂与皮肤相连，四肢及脊柱无畸形。眼科检查：视力右0.8，左0.1，右眼结膜无充血，角膜透明，KP（－），前房深度：中央3CT；周边1CT，虹膜纹理清，虹膜面有5～6个淡黄色小结节，瞳孔直径2mm，圆形，居中，对光反应灵敏；眼底无特殊改变。眼压：2.31kPa。左眼混合充血＋＋，角膜水肿，色素性KP（＋），晶体前囊有色素颗粒沉着，前房浅，中央约1个半CT，周边呈裂隙状，虹膜鼻侧有一小萎缩灶；虹膜表面有6～8个淡黄色小结节，瞳孔直径6mm，光反应消失，晶体不混浊，眼底模糊可见，C／D为0.4，眼压：3.86kPa。房角镜检查：右眼静态下NⅠ～NⅡ；动态下全开。左眼静态下NⅢ～NⅣ，动态下＞1／2粘连。经给以缩瞳剂、碳酸酐酶抑制剂、高渗剂后眼压下降，行现代小梁切除术后，痊愈出院。

　　2　讨论

　　NF合并青光眼的机理，目前认为与下列情况有关：①前房角形成不全，胚胎组织残存。②虹膜周边前粘连，纤维血管膜覆盖房角。③神经纤维瘤侵犯睫状体及脉络膜，引起继发性青光眼。对于合并急性闭角型青光眼患者，我们还应考虑瞳孔阻滞因素，因此，现代小梁切除术预后较好。

　　3　参考文献

　　1　王明忱.家族性多发性神经纤维瘤病合并虹膜小结节八例报告.中华眼科杂志，1979；15（4）：297

　　2　曾福利，杨云.Von Recklinghavsen氏综合征3例报告.实用眼科杂志，1985；3（5）：294

　　3　于洁，沈伟.神经纤维瘤病.中国实用眼科杂志，1995；13（2）：111