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Sturge-Weber综合征四例分析

http://www.cnophol.com 2008-10-17 16:07:10 中华眼科在线

  Sturge-Weber syndrome又称脑、眼、三叉神经血管瘤病,多系先天性疾病。作者曾遇4例,报告分析如下。

  1 临床资料

  4例病人中,男、女各2例,年龄2~26岁,平均8岁,均为单眼发病,右眼3例,左眼1例,未见有家族遗传史。皮肤情况:4例均有颜面部血管瘤(单侧3例,双侧1例),2例累及四肢及躯干,2例同侧牙龈及舌面见血管瘤。神经、精神症状:3例智力发育正常,1例发育较差,有癫痫发作史。眼部情况:均伴有单侧青光眼(颜面部血管瘤侧),4只眼球结膜及浅层巩膜均有血管瘤及血管畸形存在。2眼有“牛眼”表现:角膜横径大、前房深,眼底:青光眼视盘凹陷大、深,眼压高。房角检查:虹膜根部前移,Schlemm氏管充血,余未见特殊改变。

  治疗:1例行小梁切除术,术后眼压控制:1例行小梁切开术,术后眼压控制不佳,需用药控制;2例局部联合用药,随访2年眼压控制在2.98kPa,视功能保持在初诊时的状况。

  特殊检查:脑电图3例正常,1例中度异常。4例头颅CT及X片均显示脑皮质有钙化点,且位于血管瘤同侧的大脑半球。1例核磁共振显示:脑半球顶叶见动、静脉畸形。

  2 讨论

  Sturge-Weber综合征最早由Schirme1860年报告。国内马文耕(1957)[1]报告3例。它是皮肤、脑和眼的血管异常性疾病,属斑痣性错钩瘤的一种,是胚胎早期中胚叶和神经外胚层发育异常所致的脑、眼、颜面血管发育不良[2]。面部皮肤毛细血管瘤的出现是这种疾病的特点,多于出生时即有,它可以仅累及三叉神经一个分支,也可以三个分支全部受累。毛细血管瘤呈紫红色,位于面部一侧或两侧,也可位于口腔粘膜、颈、躯干、四肢。本文3例单侧面部毛细血管瘤,1例双侧,2例累及躯干、四肢,皮肤受累范围和血管瘤颜色的变化情况与文献报告基本相同[3]

  神经系统表现也是本病的特征之一。如语言、智能障碍、癫痫发作。Furtal等的病例血管畸形和颅内钙化并存[4]。本文头颅CT及X片均显示脑内有钙化点,其中1例发育较差,有癫痫发作史,脑电图异常。另一例病人MRI显示脑血管畸形,且CT示大脑皮质有钙化灶与Furtal报告相一致。

  Sturge-Weber综合征的眼部异常包括:眼睑皮肤、结膜和浅层巩膜出现血管瘤或血管畸形、虹膜异色、脉络膜血管瘤和继发性青光眼。大约1/3~1/2的Sturge-Weber综合征患者伴有同侧性青光眼,在这些青光眼病人中约60%在婴儿期发生,所以其表现与原发性先天性青光眼相似,成为“牛眼”[4]。本文有2例2只眼发生“牛眼”,表现为角膜增大,巩膜变蓝,眼压高。

  Struge-Weber综合征青光眼的病因可能是与先天性青光眼相似,多数学者认为与巩膜静脉压增高有关,即上巩膜静脉压的增高导致集合管及Schlemm氏管的压力增高,从而进一步造成前房压力增高。目前,部分学者认为青光眼早期与小梁网Schlemm氏管系统改变有关,病变与原发型开角型青光眼类似,主要是房角结构异常;晚期主要与小梁网与Schlemm氏管阻塞有关。

  青光眼处理方法颇多,可以联合使用缩瞳剂、前列腺素、肾上腺素、碳酸酐酶抑制剂控制眼压,本文2例因患者及家属有顾虑未行手术治疗,用Betagan、Propin、Xatalin、Pilocarpin等联合用药,眼压控制。此病手术并发症较多,常见的有切口大量出血、术后浅前房、前房持续性出血、脉络膜渗漏及脱离、脉络膜上腔大出血等。给青光眼的处理带来一定困难,故术前要用高渗剂尽量降低眼压,术中先在鼻下和颞下方作预防性巩膜切开,以便防止或减少驱逐性出血造成的危害。

  参考文献

  [1] 马文耕.颜面血管瘤合并青光眼三例.中华眼科杂志.1957,5:444.

  [2] 严 密,曹 伟.斑痣性错构瘤病,第二部分:Sturge-Weber综合征.眼底病,1989,5:1.

  [3] Cibis GW,et al.Ophthalmology.1984 91:1061

  [4] Poser CM,et al.Cereal angiography in encephalotrigeminal angiomatosis. Radiology,1957,68:327.

(来源:眼科 2000年第1期第9卷)(责编:duzhanhui)

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