中华眼科杂志 1998年第6期第0卷 病例报告

作者：施凌平　何巧云　徐勇玲　谢宏武

单位：246003 安徽省安庆市立医院眼科(施凌平、何巧云、徐勇玲)，耳鼻咽喉科(谢宏武)

　　患儿男，4个月。出生后发现右眼外眦部米粒大小肿物，近1个月肿物增大明显，耳前有赘生物，于1996年4月8日入院。患儿系第1胎，足月顺产，家族中无近亲婚配史。体检：无外耳道狭窄，左耳前有副耳2个，分别为7 mm×4 mm、4 mm×4 mm，耳屏畸形。眼部检查：外眦部球结膜上有一约10 mm圆形肿物，肿物颞侧与外眦部皮肤融合，呈黄白色，质韧，表面光滑，有毛发。角膜直径9 mm，瞳孔等大、等圆，虹膜上未见新生血管。诊断：Goldenhar综合征。于1996年4月9日在全麻下行右眼球结膜皮样瘤显微手术摘除术。病理诊断：球结膜皮样瘤。于显微镜下结膜下注入适量2%利多卡因，将瘤体向颞侧用缝线牵引，Vannas剪剪开瘤体鼻侧球结膜，由鼻侧向颞侧小心分离，瘤基底较宽，逐渐向上、下、颞侧分离，直至外眦眶缘，沿外眦部上、下睑缘摘除整个瘤体。肾上腺素棉片压迫止血，分别向上、下游离外眦部球结膜并拉向外眦部，用10-0尼龙线间断缝合于近眶缘部的筋膜上，5-0尼龙线间断缝合外眦部皮肤切口，术毕。术后第6天拆线，伤口Ⅰ期愈合，双睑裂大小对称，右眼球结膜无缺损，眼球运动正常。

　　讨论　Goldenhar综合征又名眼耳椎骨发育异常综合征。目前病因不明。尚不能证明为遗传性疾患。本病为散发性，偶见常染色体异常。可能由于胚胎期血管异常，影响第1和第2臂弓、脊柱及眼的进一步发育。临床主要特点：眼部皮样瘤、耳附件、耳前瘘管、脊椎发育异常。本病男性患儿发病约占60%。本例采用显微手术切除球结膜皮样瘤，视野清晰，组织结构清楚，瘤体切除彻底，健康组织损伤小，术中出血少，值得临床应用。

(收稿：1997-10-22　　修回：1998-03-21)