眼视光学杂志 1999年第1期第1卷 病例报告

作者：赵云娥

单位：温州医学院附属眼视光医院(325027)

　　例1〕男，5个月龄。父母发现其双眼注视能力差，常向上转似凝视状而就诊。检查发现双眼屈光间质清，瞳孔对光反射存，视神经乳头呈垂直椭圆形，色泽苍白，无生理凹陷，大小约为正常乳头径的1/3，周围绕以一圈深褐色色素晕环，血管发育无异常，黄斑中心凹反光无。8个月大时复诊诉注视能力无改善，仅对鲜艳的红绿色有一定的注视能力。

　　例2〕女，3个月龄。父母发现其双眼不能追视而就诊。检查：双眼情况基本同例1，但其外围色素晕环色泽较淡，为黄白色，且只有颞侧1/2圈。

　　两例均为头胎头产，父母均体健，非近亲结婚，

　　家族中无类似疾患史，两人均经小儿神经内科会诊排除其它神经系统异常。

　　讨论：本病是一种少见的先天性疾病，病因不明，可能与遗传有关，也可能与母孕期患病或服用某些药物有关。本文二例家族中均无遗传史，其母亲否认孕期患病或服药史，发病原因不详。患者可单眼或双眼患病，大多视力较差，本文两例双眼发病，双侧视神经大小对称，均因注视能力差或不能追视而就诊。正常发育的婴儿三个月时已具备一定的视力，所以本文二例视力均已受较大影响，但日后究竟视力如何及有关其它并发症有待随访。

(收稿：1998-06-16)