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3讨论
3.1多发性硬化伴发的眼部表现
MS患者伴发的眼部表现复杂，本组病例中，眼部的异常既包括传入通路的病变，即：视神经炎、球后视神经炎、视交叉及视交叉后的脱髓鞘病变，又包括传出通路的异常，即：眼球运动异常和眼震等。
视神经炎、球后视神经炎是多发性硬化患者最多见的眼部表现，患者多呈急性单眼视力下降，一段时间后侵犯另一眼，亦有患者在较短时间内双眼受累[1]。本组病例有15例以视力下降为首发症状，占44%, 患者最初的诊断多是球后视神经炎，可见视神经的异常可以是MS的最初表现，并可能预示着其他部位脱髓鞘病变的发生。部分患者出现视力下降时伴眼球疼痛。多数病例发生较急，但在2～8wk内可出现缓解, 有明显的缓解复发倾向。
视力下降是反映患者视神经受累和病情反复的主要症状，在急性期，经过大剂量激素冲击治疗，部分患者视力可恢复正常，或接近正常，有些病例可残留视乳头颞侧苍白和视野上的中心暗点。部分患者在缓解复发逐渐加剧后视力预后较差，本组病例在随访中,有15%（5/34）视力低于0.01。
由于视神经病变对其他部位的脱髓鞘病灶可能有提示作用，因此早期发现MS的视神经病变对疾病的诊断和治疗具有重要意义[2]。色觉和对比敏感度异常可以是视神经炎患者的最初改变，美国视神经炎治疗试验组（ONTT）发现在视力正常的视神经炎患者中分别有87%和51%的患者最初表现为色觉和对比敏感度的异常[3]。长期随访显示，就中心视力而言，尽管部分MS可以有较好的预后，但患者会残留显著的对比敏感度和色觉的异常，因此有必要对视神经炎和可疑为MS的患者, 尤其是视力正常的患者，进行标准、系统的眼科检查，包括常规进行色觉和对比敏感度的检查，这有助于早期发现MS的视神经病变。
眼球运动异常是MS常见的眼部体征。包括眼肌麻痹、眼球震颤，患者表现为复视、振动幻视、立体视觉的丢失及阅读疲劳等。一些患者在眼肌麻痹前可有多次发作性复视，外展神经是最常受累的颅神经。眼球震颤以水平性眼震多见，可有水平加垂直，水平加旋转及垂直加旋转等。MS因侵及内侧纵束，可导致核间性眼肌麻痹。眼震和核间性眼肌麻痹是高度提示MS的两个体征，若年轻人两者并存可提示脑干病灶，需高度怀疑MS的可能。本组病例12%（4/34）出现眼肌麻痹，15%（5/34）出现眼震。其中两例同时出现眼震和眼肌麻痹，这两例患者MRI均显示中脑、桥脑有病灶, 可见神经眼科体征对MS的定位诊断具有一定的价值。一项对40例MS患者的随访研究发现眼球运动障碍与患者更严重的伤残程度相关，因为眼球运动异常与脑干和小脑异常的MRI信号具有较高相关性，而脑干和小脑的病变可能涉及到控制眼球运动的神经传导通路和众多下行运动纤维[4]。
3.2多发性硬化的全身表现
本组多发性硬化患者神经系统的症状、体征包括（1）运动系统异常：极度无力，偏瘫或截瘫。（2）感觉系统异常：面部或躯体的麻木，Lhermitte’s征阳性等。（3）小脑的功能异常：眩晕，共济失调，言语不清和意向性震颤。（4）括约肌障碍：表现为尿、便潴留。（5）心理改变：情绪不稳定。在16例伴有视力下降的MS 患者中有69%患者出现不同程度的下肢麻木、无力、尿、便潴留，提示视神经病变伴发脊髓损害发生频率较高，符合东方人MS的发病特点。神经系统的症状、体征对该病的诊断非常重要，有些神经系统的症状非常短暂，不伴有客观的神经系统改变，因此作为眼科医生对于球后视神经患者应详细询问病史，熟悉MS患者常见的神经系统表现，以便作出正确的诊断。
3.3脑脊液检查对诊断的意义
脑脊液检查在MS临床和研究方面具有重要作用，脑脊液异常多表现为免疫球蛋白IgG和CSFIgG指数的升高，以及寡克隆IgG带(oligoclonal IgG bands ,OBs)的出现。CSFIgG指数表示为（CSFIgG/SIgG）/（CSFAlb/ SAlb），S代表血清，Alb代表白蛋白，CSFIgG指数大于0.7提示CSF内IgG合成。MS患者CSFIgG增高，在琼脂糖凝胶电泳中表现异常分离的区带寡克隆IgG带，OB检测须CSF与血清并行检查，只有CSF存在而血清缺如才是寡克隆区带，检出OB对诊断早期或非典型的MS更有帮助。本组34例MS患者CSF异常率占68%，提示CSF OB /IgG对诊断具有特异性。将34例患者分为伴有视力下降组和不伴有视力下降组，两组患者CSF OB /IgG（+）的比率接近, 采用四格表精确概率法检验，两组脑脊液阳性率差别无显著的统计学意义，表明CSF检查对判断是否伴有视神经受累无特殊意义。
3.4视觉诱发电位和视野对诊断的意义
视觉诱发电位是反映视皮层对视觉刺激发生反应的电信号，能够反应视路的功能，MS患者如合并视神经脱髓鞘病变，则导致视觉神经冲动传导速度降低。在本组28例进行了VEP检查的患者中，有18例表现异常，占64%。在16例伴有视力下降的MS患者中，13例出现异常，占81%。视觉诱发电位异常多表现为P100的潜伏期延长，严重者甚至表现为P100无法引出。本组病例中，个别视力正常的患者亦可出现视觉诱发电位异常，一方面可能与VEP检查敏感性较高有关，另一方面提示视神经的脱髓鞘可能与轴索的病变程度并不完全一致。
视野也是诊断MS的一项重要眼部检查，近来研究发现，在无球后视神经炎病史的MS患者中，73%出现视野缺损，其中46%为视野中央部的视敏度异常[5]。在这些患者中，视野缺损与MS的持续时间和伤残程度具有较高的相关性。本组患者的视野缺损表现各异，包括中心暗点、旁中心暗点、向心性缩窄等，缺乏明显的规律性。
3.5MRI对诊断的意义
MRI是检出MS高敏感性的理想方法，可发现小脑、脑干、视神经和脊髓的无症状性MS的斑块，目前已被列为诊断MS的首选辅助检查。头部和脊髓MRI的联合应用能发现更多的病灶，不仅可进行定位、定性的诊断，连续MRI检查还可动态观察病灶进展、消退及转归。美国视神经炎治疗试验组（ONTT）在对视神经炎患者10a的随访中发现MRI异常者，有56%发展为MS，而MRI正常者，有22%发展为MS[6]。
MS的MRI改变无特征性，大融合性斑块多累及侧脑室体部，脑干、小脑、脊髓可见不规则斑块。病灶可为类圆形或融合性斑块，大小不一。病程较长者伴脑室系统扩张，脑沟增宽等脑白质萎缩征象。本组患者MRI异常率为76%, 其中11例显示有颈、胸髓异常信号，脑干、侧脑室旁、基底节区异常信号5例。
总之，多发性硬化患者伴随的眼部异常发生率较高，表现复杂，眼部体征对MS 的定位诊断具有重要的临床价值。脑脊液生化检查、VEP及MRI对MS的诊断和随访具有重要意义。
【参考文献】
1蔡莉,王雨生,胡丹,等.视神经炎98例病因学临床分析.国际眼科杂志 2007;7（3）:734735
2 Fisher JB, Jacobs DA, Markowitz CE, et al. Relation of visual function to retinal nerve fiber layer thickness in multiple sclerosis. Ophthalmology 2006;113(2):324332
3 Racette L,Sample PA.Shortwave lenth automated perimetry. Ophthalmol Clin North Am 2003;16:227236
4 Derwenskus J, Rucker JC, Serra A, et al. Abnormal eye movements predict dsability in MS: twoyear followup. Ann N Y Acad Sci 2005;1039:521523
5 Choraxy M, Drozdowski W, Sherkawey N, et al. Asymptomatic visual field disturbances in multiple sclerosis patients without a history of optic neuritis. Neurol Neurochir Pol 2007;41(3):223228
6 Beck RW, Trobe JD, Moke PS, et al. High and low risk profiles for the development of multiple sclerosis within 10 years after optic neuritis. Arch Ophthalmol 2003;121:944949 上一页 [1] [2] |
