【摘要】目的：探讨Marfan综合征晶状体半脱位手术治疗的安全有效方法。
方法：采用小切口，晶状体吸除，保留晶状体后囊膜悬韧带，必要时行玻璃体切除，植入前房人工晶状体治疗8例(12眼)Marfan综合征晶状体严重半脱位，最佳矫正视力<0.3者11眼，>0.3者1眼。
结果：术后视力均较术前视力有明显的提高，术后视力0.1～0.3者4眼,0.4～0.9者8眼。术后最佳矫正视力0.1～0.3者2眼，0.4～0.9者10眼。正常瞳孔下人工晶状体正位，无1例发生偏斜。术后无严重并发症的发生。
结论：采用小切口，晶状体皮质吸除，保留晶状体后囊膜悬韧带，必要时行玻璃体切除，植入前房人工晶状体方法治疗Marfan综合征晶状体严重半脱位是一种安全、有效的方法。
关键词：晶状体脱位；前房人工晶状体；Marfan综合征
0引言
Marfan综合征(marfan syndrome，MFS)是一种常染色体显性单基因遗传性结缔组织病，发病率为1/10000～1/5000，25％～30％患者为散发病例。MFS为不完全外显性遗传病，临床表现多样化，不同家族间及同一家族内的临床表现变异较大，主要涉及心血管、骨骼和眼等系统。眼部的表现为晶状体异位、高度近视和视网膜剥离[1]。1991年Dietz等[2]首先发现了一种原纤维蛋白(fibrillin，FBN1)基因突变R239P，即在239位密码子上的精氨酸(arginine，R)被脯氨酸(proline，P)所代替，并提出FBN1基因突变是MFS的致病原因。
Marfan综合征合并有不同程度的晶状体脱位，并且随着年龄的增长晶状体脱位有加重的趋势，从而引起严重的视力障碍，此时手术往往是提高患者视力的唯一途径。但由于Marfan综合征常常合并视网膜脱离，且早期筛查不容易发现这一特点[1]。因此，手术中我们采用对玻璃体与视网膜影响最少的术式，即小切口白内障囊外摘除联合前房人工晶状体植入。我们于200003/200610使用该方法治疗Marfan综合征严重晶状体不全脱位8例（12眼），取得了良好的疗效，现总结报告如下。
1对象和方法
1.1对象 本组8例，男6例(9眼)，女2例(3眼)。年龄17～29(平均21.6)岁。术前裸眼视力0.02～0.1者10眼，0.1～0.3者2眼。术前最佳矫正视力<0.1者10眼，0.1～<0.3者1眼，0.3～0.5者1眼。手术病例均选择晶状体脱位超过180°，脱位一侧的晶状体边缘在自然状态下已达瞳孔区。植入人工晶状体为Alcon公司的Acrysof MA60BM 折叠式人工晶状体，植入的人工晶状体度数10.5D～20.0D者10眼，20.5D～23.0D者2眼。全身检查，6例患者均有典型的长头，长瘦脸，手足四肢细长的体征，1例患者发现有主动脉瘤。常规眼科A,B超，角膜曲率检查以测定所植入的人工晶状体度数。合并有眼球震颤1例(2眼)。散瞳检查晶状体脱位及悬韧带情况，发现脱位晶状体位于鼻上侧1例(2眼)，颞上侧5例(10眼)，在脱位侧睫状沟与晶状体赤道部之间仍有细长密集的晶状体悬韧带，晶状体均清亮并明显变小，形状多为竖椭圆形。眼底均未发现明显的视网膜脱离等病变。
1.2方法 术前用美多丽充分散瞳，术野常规消毒铺巾，球周麻醉，开睑，打开右上(右眼颞上，左眼鼻上)球结膜，巩膜表面烧灼止血，右上标准巩膜隧道切口3.2mm，3点与9点行前房穿刺，右上巩膜隧道切口穿刺进入前房，注入粘弹剂，前囊膜尽量行环形撕囊，进行水分离,扩大切口,使内口大于外切口2mm，用晶状体圈匙将晶状体核娩出,注吸针头抽吸皮质,然后用卡米可林缩瞳，使瞳孔尽可能缩小，行虹膜周切，前房内注入适量粘弹剂，加深前房增加操作空间。先于下方前房角植入晶状体下袢，再用晶状体调位钩将上袢压进入内切口后放手，上袢自动进入上方前房角，顺时针旋转晶状体。清除前房内粘弹剂，巩膜隧道切口不缝合，术后抗菌消炎结膜下注射地塞米松2.5mg，术眼包扎。
2结果
2.1视力 术后视力均较术前有明显提高，0.1～0.3者4眼，0.4～0.9者8眼。术后最佳矫正视力0.1～0.3者2眼，0.4～0.9者10眼。0.5a后有3例(6眼)视力较术后1mo提高1～2行。
2.2人工晶状体的位置 术后第1d有1眼出现人工晶状体瞳孔夹持，经处理后人工晶状体位置正常，瞳孔正常。术后1mo人工晶状体无1例发生偏斜。
2.3手术并发症 本组术后均无角膜水肿，眼压高，脉络膜上腔出血，睫状体脉络膜脱离，玻璃体浑浊、增殖，视网膜脱离，黄斑囊样水肿等严重并发症的发生。术后瞳孔完全居中。3眼发生了不同程度的后囊膜混浊，其中1例进行了Nd：YAG激光后囊膜切开术。随访时间6～53(平均22)mo。
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