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3讨论
对Marfan综合征晶状体半脱位目前倾向尽早行手术治疗。其原因为：Marfan综合征晶状体半脱位常常合并严重视力障碍，如：高度近视、弱视、不可调正的散光等。尤其是伴有白内障者，必须及时摘除脱位并混浊的晶状体，使患者恢复有用视力。
目前Marfan综合征晶状体半脱位的手术术式主要有五种：(1)超声乳化晶状体吸除加囊袋张力环(CTR)加折叠式后房型人工晶状体植入术；（2）超声乳化晶状体吸除加折叠式后房型人工晶状体双袢睫状沟固定术；（3）小切口白内障囊外摘除加前房型人工晶状体植入：（4）晶状体囊内摘除加硬性PC IOL双袢睫状沟固定术；（5）合并视网膜脱离行三联手术。Marfan综合征容易并发裂孔性视网膜脱离，研究发现在Marfan综台征中50%～80％的患者合并晶状体脱位，而在有视膜脱离的患者中，几乎所有的患者均合并晶状体脱位[3]，这提示了脱位的晶状体在视网膜脱离中起了一定的作用，有学者认为这与晶状体脱位对锯齿缘的持续牵引有关。考虑到Marfan综合征晶状体半脱位极易并发视网膜脱离，而我们所有研究的病例中眼底检查虽然没有发现明显的视网膜脱离，但均有视网膜变性区存在，因此，我们选择对眼后节干预少的小切口白内障囊外摘除加前房型人工晶状体植入术。该术式随着前房型人工晶状体材质的发展重新吸引了临床医生的兴趣。目前大量的研究已经证实新型弹性开放袢前房型人工晶状体是比较安全、有效的[4，5]。黄钰森等[6]对34眼行白内障摘除联合前段玻璃体切除及Ⅰ期AC IOL植入术、术后无晶状体49眼行Ⅱ期AC IOL植入术，随访3～7(平均4.8)a。结果65眼(78.3％)术后最佳矫正视力≥0.5,Ⅱ期植入者裸眼或矫正视力均达到术前最佳矫正视力。人工晶状体(IOL)支点多位于房角隐窝或巩膜突,少数位于虹膜根部或小梁网,未见有触及角膜内皮细胞者。我们对12眼随访6～53(平均22)mo,末发现严重的并发症,这跟我们的观察时间还不长可能有关。
新型弹性开放袢前房型人工晶状体植入的操作是在虹膜前面，离角膜内皮很近，因而粘弹剂的应用就非常重要。术中操作要维持一定的前房深度，前房注入足量的粘弹剂既可起到操作方便、保护角膜内皮的作用，又可防止玻璃体通过破裂的后囊疝入前房，保证瞳孔的稳定性。对于涌于前房的玻璃体应彻底清除(剪除或行前段玻璃体切除)，再注入气泡，以向后推压玻璃体，否则可导致玻璃体疝、人工晶状体倾斜或继发性青光眼。在植入该晶状体前一定要先缩瞳，整复虹膜，否则人工晶状体袢压迫虹膜根部，会引起术后疼痛、瞳孔变形或慢性葡萄膜炎。还应注意人工晶状体一旦植入前房，不可随意旋转，以免造成大范围的房角擦伤，调位时应先让弹性袢脱离房角后再旋转。术中应行虹膜周边切除前房IOL袢应远离虹膜周边切口，以防阻塞切口。若已发生，可行IOL调位或另行激光虹膜切开。
弹性开放袢前房型人工晶状体植入术因其操作简单、安全可靠和适应证广泛等众多优势，可以作为Marfan综合征晶状体半脱位缝线固定的后房型人工晶状体植入术的替代术式。但因其非生理的植入，其临床适应证是有限的，并有选择的，所以对其使用仍应持谨慎的乐观态度。
【参考文献】
1 Pyeritz RE，McKusick VA. The Marfan syndrome：diagnosis and management. N Engl J Med1979;300(14):772777
2 Dietz HC, Cutting GR, Pyeritz RE, et al. Marfan syndrome caused by a recurrent de novo missense mutation in the fibrillin gene. Nature1991;352(6333):337339
3 Koenig SB, Mieler WF. Management of ectopia lentis in a family with Marfan syndrome. Arch Ophthalmol1996;114:10581061
4谢立信,董晓元,朱刚,等.新型弹性开放襻前房型人工晶状体植入临床观察.中国实用眼科杂志1998;16(10):618619
5胡秀文,高丹宇.Marfan综合征白内障摘出及人工晶状体植入术.国际眼科杂志2005;5(2):341344
6黄钰森,谢立信,吴晓明,等.新型弹性开放襻前房型人工晶状体的长期疗效观察.中华眼科杂志2006;42(5):391395 上一页 [1] [2] |
