3 讨 论
急性视网膜坏死综合征多发生于健康人,发病年龄9~89岁,20岁和50岁为两个发病高峰,男性发病率略高于女性。本病多累及单眼,双眼发病者约占1/3,两眼发病时间间隔数周至数年不等,多数在1~6周以内[4]。
该病的病因尚未完全明了,水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒Ⅰ型及Ⅱ型、巨细胞病毒与其发生有关,大多数急性视网膜坏死是由潜伏的疱疹病毒再激活所致[5]。单纯疱疹病毒和水痘带状疱疹病毒感染的特征是病变迅速扩散,细胞杀伤力强,病毒具有嗜神经性,容易在原发感染的感觉神经节中引起潜伏感染,而病毒对视网膜神经上皮和色素上皮细胞的直接损害,以及视网膜和脉络膜动脉闭锁产生的继发性视网膜缺血,导致本病预后差,治疗困难。
典型的急性视网膜坏死综合征临床表现为突发的或者渐进视力下降,眼前黑影,眼痛畏光。眼底检查可见周边视网膜多发灰白色病灶,逐渐扩大并融合,晚期后极部受侵犯。病变和正常视网膜间有明显分界线。视网膜动脉鞘,有时静脉鞘形成,特别是视网膜周边部,视网膜出血,视盘水肿,大约70%的患者发生孔源性视网膜脱离。
由于急性视网膜坏死综合征最初可以表现为前葡萄膜炎,因此应注意与虹膜睫体炎进行鉴别。而所有能够引起视网膜炎、视网膜血管炎、玻璃体炎的疾病都应与急性视网膜坏死综合征鉴别。本组病例初诊为虹膜睫状体炎者6只眼, 初诊为视网膜脱离者8只眼,其中3只眼诊断为原田病。由此可以看出急性视网膜坏死综合征是一种误诊率很高的致盲性眼病,文献报道早期误诊率高达70%以上[6],使很多患者不能获得及时正确的诊断和治疗,导致视力的严重损害。因此,对近期有疱疹病毒感染史或眼部检查玻璃体急性混浊的前葡萄膜炎患者,应散大瞳孔详细检查眼以排除急性视网膜坏死综合征的发生。
该病的治疗包括药物、激光和手术治疗等方面。在药物治疗方面,目前阿昔洛韦是治疗本病的首选药物[7],其可以选择性地抑制病毒DNA聚合酶,通过抑制病毒的复制,阻止病毒对视网膜神经上皮和色素上皮细胞的损害。急性期在药物剂量上要用足量,病情稳定后逐渐减量,巩固治疗效果,减缓和阻止病情进一步发展。
糖皮质激素的应用一直有争议,目前,尚未有关于该病治疗中糖皮质激素的规范使用剂量的报道[8]。我们的经验是,在应用抗病毒药物的同时选择甲基强的松龙500mg或地塞米松10mg静滴1次/d,共3d,后改为口服强的松口服逐渐减量,经治疗患眼炎症均控制理想,治疗过程中单眼患者未出现对侧眼发病。
激光治疗是对已发生或未发生视网膜裂孔的炎症坏死区视网膜及其与正常视网膜交界处进行光凝,造成局部视网膜脉络膜粘连瘢痕形成,可限制病变向后极部扩展,预防视网膜脱离的发生[8]。
虽然激光治疗可在一定程度预防视网膜脱离的发生,但仅适用于玻璃体轻度混浊的病例,对于玻璃体严重混浊、增殖、已有裂孔尚无视网膜脱离或视网膜菲薄的患者宜尽早行玻璃体视网膜联合手术。手术关键在于彻底清除坏死渗出物、病变玻璃体和视网膜前或视网膜下的增殖膜,术中进行眼内光凝、气-液交换、长效气体或硅油充填,视网膜多复位良好。结合眼内激光治疗可破坏视网膜缺血区,减少耗氧,防止新生血管的形成。
对于晚期病例,在玻璃体填充方面,我们认为填充硅油较好,因为视网膜坏死病灶处的视网膜或溶解缺损,或变薄变脆,弹性降低,或因血管闭塞修复功能减退,血眼屏障破坏等因素,应用气体填充的时间较硅油短,在气体吸收后眼内压推压作用减低或消除,视网膜脱离易复发。而应用硅油填充,作用持久,可尽量减少增殖性玻璃体视网膜病变(PVR)的发生,再根据术后随访情况,适时取出,视网膜脱离的复发率可以降至最低。
总之,早期足量的抗病毒、皮质类固醇激素的应用联合玻璃体视网膜联合手术是治疗急性视网膜坏死综合征有效的方法,能使绝大多数视网膜坏死综合征患者的视网膜得以成功解剖复位,避免了眼球萎缩和视力丧失的严重并发症,保存了患者的视力。
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