图1　先天性视网膜劈裂症患眼眼底彩色像。黄斑囊样改变伴周围放射状皱褶形成(白箭代表OCT扫描的部位和方向)　图2　先天性视网膜劈裂症患眼眼底彩色像。黄斑颞侧视网膜隆起，变薄呈纱膜样改变，血管异常(黑箭代表OCT扫描的部位和方向)　图3　图1患眼经黄斑中心凹水平扫描(图1中白箭1)的OCT图像。黄斑囊样改变，视网膜神经上皮层内组织分离，其间有桥状组织相连，中心凹分离距离为396　μm(箭头)，图中T代表颞侧，N代表鼻侧

　　图4　图1患眼经黄斑上方水平扫描(图1中白箭2)的OCT图像。视网膜神经上皮层内组织分离，其间有桥状组织相连　图5　图2患眼经黄斑颞侧视网膜纱膜样改变处垂直扫描(图2中黑箭)的OCT图像。视网膜神经上皮层增厚并与外层分离，分离距离为678　μm(箭头)，其间有不规则的组织相连

　　fig.1　Macular of congenital retinoschisis.Color fundus photograph shows radiating striae regress in macula (white arrows indicates OCT scanning diretion)　Fig.2　Membranous remnants of congenital retinoschisis.Color fundus photograph shows abnormal blood vessels and membranous remnants in temporal macula(black arrow indicate oCT scanning diretion)　Fig.3　OCT image through fovea(white arrow 1 showed on fig.1) shows cystic maculopathy,split of neurosensory retina and bridges between them.The splitting distance in fovea is about 396 μm(arrowhead)　(T:temporal,N:nasal)　Fig.4　OCT image through surperior fovea(white arrow 2 showed on Fig.1) shows typical split of neurosensory retina and bridges between them 　Fig.5 　OCT image through membranous remnants in temporal macula(black arrow showed on fig.2)　shows increase of neurosensory retina thickness and the split of outer retinal layers with connective filaments.The splitting distance is about 678 μm(arrowhead)

　　2　结果

　　2.1　眼底改变　直接检眼镜和眼底彩色照相检查结果显示：7只眼为黄斑囊样改变伴周围放射状皱褶(图1)，其中4只眼周边视网膜未见明显改变，3只眼伴周边部视网膜内层的劈裂；4只眼黄斑区色素紊乱、中心凹反光消失伴黄斑颞侧视网膜呈纱膜样改变、隆起、变薄并向周边延伸(图2)；4只眼仅有黄斑区色素紊乱、中心凹反光消失。

　　2.2　ERG改变　3例6只眼的ERG检查结果显示：b波不同程度的下降，a波正常或下降，a/b波比值低于正常。

　　2.3　FFA改变　3例6只眼的FFA检查结果显示：1例2只眼为黄斑区花瓣样强荧光，无荧光素渗漏；2例4只眼为黄斑区无血管及色素上皮损害，但中周部视网膜色素上皮损害。

　　2.4　OCT图像特征　①黄斑区囊样改变：所有患眼的OCT图像均清晰地显示黄斑区囊样改变，其囊腔被斜形或垂直的桥状组织所分割(图3)；②视网膜神经上皮层间分离：在黄斑周围、后极部及视盘鼻侧进行扫描均可显示视网膜神经上皮层之间的分离，分离的组织之间可见明显的桥状组织结构相连(图4)；③神经上皮层增厚：在后极部视网膜呈纱膜样改变区域与无此改变的区域行OCT扫描，可见视网膜神经上皮内层增厚，并与外层分离，其间有不规则的组织相连(图5)。

　　3　讨论

　　先天性视网膜劈裂症是指视网膜的内层本身的层间分离。其改变多位于黄斑部，50%的患者可以伴有周边部的改变。典型的先天性视网膜劈裂症的眼底改变为以黄斑中心凹为中心的囊样改变，周围内界膜有放射状条纹形成，劈裂的视网膜内层菲薄，向玻璃体内隆起，呈不规则形并向周边伸展，膜上有视网膜血管走行，可出现多个裂孔。George［4］文献中曾引述Manschort对1例60岁男性患者的病理报告，其病理改变为黄斑增厚、内界膜皱褶形成伴视网膜神经纤维层的变性和色素上皮层的萎缩。

　　目前先天性视网膜劈裂症的诊断主要依赖于疾病的临床特点、视觉电生理和FFA检查［5］。ERG具有特征性改变，多数为b波降低，b/a比值低于正常，但此改变并非特异性。FFA显示黄斑部囊样变性间无荧光素渗漏，在劈裂部分和正常视网膜之间有分界线，劈裂部分全部显荧光，呈粗大的颗粒状，证明色素上皮在早期就有色素脱失，晚期黄斑部则可形成炸面圈样的先天性视网膜劈裂。

　　近年发展的OCT技术，由于它可以在活体对视网膜组织结构进行横断面扫描，显示视网膜的细微结构，为先天性视网膜劈裂症的诊断提供了新的检查方法。本组先天性视网膜劈裂症患眼的OCT图像特征：黄斑部囊样改变并被桥状组织所分割；后极部视网膜神经上皮层内组织分离，其间桥状组织相连；纱膜样改变的神经上皮内层增厚与外层分离。这些改变均与病理组织学改变一致［4］。以往的检测手段仅显示本病的黄斑区异常和视网膜纱膜样改变，对黄斑区周围、后极部和视盘鼻侧的所谓正常的视网膜却不能发现异常改变。而OCT由于其分辨率较高，因而能显示所谓正常的组织也存在视网膜神经上皮层间的分离，这也可以解释为什么部分患者黄斑区改变轻微，但ERG却有明显的改变。此外OCT所显示的先天性视网膜劈裂症黄斑区的囊样改变与其他疾病如视网膜中央静脉阻塞、糖尿病视网膜病变所致黄斑囊样水肿有所不同：前者的囊样改变表现为囊腔内被较均匀的斜形或垂直的桥状组织分隔，无渗出改变；而后者的囊样水肿在OCT图像中却表现为由不规则圆形或椭圆形的小囊腔组成，囊腔内可有渗出。因而先天性视网膜劈裂症OCT图像所表现的黄斑囊样改变是较独特的，能很好地鉴别其他疾病所致的黄斑囊样水肿。

　　我们的研究表明OCT不但能较直观地显示先天性视网膜劈裂的活体组织横断面结构的异常改变，而且能对改变进行定量分析，有利于对本病进行追踪观察，这些也是其它辅助检查方法所做不到的。因此OCT检测技术在先天性视网膜劈裂症的临床诊断中具有较大的应用价值。

　　参考文献

　　1　Huang D,Swanson EA,Lin CP,et al.Optical coherence tomography.Science,1991,254:1178-1181.

　　2　Swanson EA,Izatt JA,Hee MR,et al.In vivo retinal imaging by optical coherence tomography.Optics Letters,1993,18:1864-1869.

　　3　Hee MR,Izatt JA,Swanson EA,et al.Optical coherence tomography of the human retina.Arch Ophthalmol,1995,113:325-332.

　　4　George NDL,Yates JRW,Moore AT.X linked retinoschisis.Br J ophthalmol,1995,79:697-702.

　　5　陈雅心，张承芬．先天性视网膜劈裂症．实用眼科杂志，1992，10：197-201

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