作者：陈熙，叶信海，杨则安，周胜杰，王开元    作者单位：1．温州医学院附属眼视光医院，浙江 温州 325027；2．浙江苍南县第二人民医院，浙江 苍南 325802Clinical study on the management of moderate to severe Marcus-Gunn jaw-winking syndrome with levator disinsertion and frontalis suspension

    【摘要】  目的 研究提上睑肌离断额肌瓣悬吊术治疗中重度Marcus-Gunn综合征的临床疗效。方法 6例中重度Marcus-Gunn综合征患者采用提上睑肌离断额肌瓣悬吊手术治疗。结果 随访6个月～5年，6例患者术后颌动瞬目症状消除，双侧睑裂对称，上睑缘无遮盖瞳孔，睑缘弧度自然美观，2例伴有轻度的上下睑闭合困难及上睑迟滞现象。结论 提上睑肌离断额肌瓣悬吊术是治疗中重度Marcus-gunn综合征较理想的手术方法。

    【关键词】  提上睑肌离断；额肌瓣悬吊； Marcus-Gunn综合征，中重度

    The Department of Plastic Surgery，Eye Hospital，Wenzhou Medical College，Wenzhou China，325027

    ［Abstract］  Objective  To study the clinical effect of the management of moderate to severe Marcus-Gunn jaw-winking syndrome with levator disinsertion and frontalis suspension. Methods  Six cases with moderate to severe Marcus-Gunn jaw-winking syndrome underwent levator disinsertion and frontalis suspension. Results    Postoperative follow-up periods ranged from 6 to 60 months. All of the eyelids showed complete elimination of jaw winking, equal palpebral apertures and symmetrical contour. The upper palpebral margin was situated above the upper margin of the pupil when patients fixated naturally. Two cases were observed with slight lagophthalmos and hysteresis. Conclusion  Levator excision and frontalis suspension is a feasible surgical approach in the management of moderate to severe Marcus Gunn jaw-winking syndrome.

    ［Key words］ levator disinsertion；frontalis suspension；Marcus-Gunn jaw-winking syndrome，moderate-to-severe

    Marcus-Gunn综合征于1883年由美国眼科学家Robert Marcus Gunn首次报道,其临床主要特征是一侧上睑下垂,且当患者张嘴、咀嚼或将下颌朝向下垂对侧方向运动时,下垂的上睑可以突然提起,甚至超过对侧的程度。其发病机制至今不甚明了,有学者认为可能是由于三叉神经核的翼外神经部分与支配提上睑肌的动眼神经核区域之间存在着某些联系,或由于三叉神经与动眼神经之间在周围发生运动支的联系所致[1，2]。治疗应以提高视力、扩大视野、改善眼睑外观和阻断颌动瞬目异常运动为目的。我科自1999年7月至2006年3月对6例中重度下颌瞬目综合征采用额肌瓣悬吊术治疗，效果良好，现报告如下。

    1  临床资料

    1.1  对象  中重度Marcus-Gunn患者6例，其中男4例,女2例。右眼2例，左眼4例。年龄18～45岁，平均34岁。均为先天发病。2例患者表现为颌动时伴随上睑开大至角膜上缘，4例暴露巩膜。其中2例伴斜视（均已行斜视矫正术）。

    1.2  术前检查  根据下颌运动时上睑开大的程度，将Marcus-Gunn现象分为轻、中、重度。轻度：下颌运动时上睑颤动；中度：上睑开大至角膜上缘；重度：上睑开大至暴露巩膜[3]。我们根据轻重程度对6例中重度患者行手术治疗。

    1.3  手术方法和步骤  6例患者均在局麻下行额肌瓣悬吊术。

    1.3.1　 截断提上睑肌 　按重睑高度设计划线后做上睑皮肤切口,剪除部分睑板前部分眼轮匝肌，于睑板上缘充分暴露分离提上睑肌腱膜至节制韧带并完全切除，彻底解除提上睑肌提睑作用，见图1。

    1.3.2　 制作复合额肌瓣 　在额肌表面与皮下组织间分离,上方超过眉上缘10 ｍｍ，瓣的下端宽20 mm，鼻侧剪开10～15 mm,颞侧剪开5～8 mm。在额肌与骨膜之间分离形成片状额肌瓣。

    1.3.3　 制作眶隔膜后隧道 　由上睑皮肤切口处在眶隔膜后向上分离达眉弓处,剪开此处眶隔膜,左右分离形成宽20 ｍｍ的眶隔膜后隧道形成眶隔滑车。

    1.3.4　 下拉额肌瓣缝合于睑板中上1/3处  下拉额肌瓣经眶隔膜后隧道,用6-0微乔线褥式缝合睑板中上1/3处。查看双眼睑缘位置对称，颌动瞬目症状消失。按重睑术方法缝合上睑皮肤切口形成重睑。下睑做牵引缝线向上牵拉闭合睑裂。单眼加压包扎。术后1周拆线。随访6个月～5年。

    2  结果

    6例患者术后颌动瞬目症状均消除。其中4例术后1周因患侧眼睑水肿上睑缘较健侧低1 mm，3个月后水肿消退双上睑缘位置对称。随访6个月～5年，双侧睑裂均对称，上睑缘无遮盖瞳孔，睑缘弧度自然美观。6例患者术后6个月内均有不同程度上下睑闭合不全，4例半年后恢复，2例仍伴有轻度的上下睑闭合困难及上睑迟滞现象。6例患者术中术后无其他并发症出现。

    3　 讨论

    3.1  Marcus-Gunn综合征是一种少见的特殊类型的先天性上睑下垂,患者既有上睑下垂又伴有下颌眼睑异常联系运动。患者多以上睑上抬困难，及颌动瞬目上睑异常活动而就诊。应把握好患者手术适应证，同时伴弱视儿童患者为改善眼睑外观及提高视力的应及早手术。部分伴有斜视患者，应于斜视矫正术后二期矫正眼睑外观，这更有利于术中判断患眼睑裂高度及睑缘位置与瞳孔关系，使矫正更精确。以改善眼睑外观,纠正上睑下垂,阻断颌动瞬目为目的的美容整形手术，部分症状较轻，患者无明显上睑下垂现象，仅有颌动瞬目表现，考虑少数患者术后会伴有轻度上下睑闭合困难及活动功能障碍，所以对此部分患者应慎重考虑手术。

    3.2  Marcus-Gunn综合征是由于支配患眼提上睑肌的动眼神经与三叉神经异常联系所致,其机制目前尚不完全明确。采用常规矫正上睑下垂增加提上睑肌力量或提上睑肌缩短方法，因不能完全阻断具有异常联系的提上睑肌纤维或其神经末梢,所以无法消除颌动瞬目症状[4]，并且提上睑肌缩短切除量难以估计[5]。文献上曾报道可试用三叉神经注入酒精、开颅手术将患侧三叉神经运动根切断、三叉神经压挫术和将翼外肌切除等方法。但这些方法损伤太大，患者及家属均难以接受，且无术后成功病例的报道[6]。国内外学者有少量病例报道采用提上睑肌离断额肌瓣悬吊术矫正Marcus-Gunn综合征并取得较好疗效[7]。我们于睑板上缘完全离断提上睑肌腱膜，彻底解除提上睑肌提睑作用,造成上睑完全处于下垂状态,阻断颌动瞬目异常运动，然后下拉额肌瓣缝合于睑板上缘,利用额肌力量矫正上睑下垂。

    3.3  手术的经验总结：此术式阻断提上睑肌作用，这对于消除下颌瞬目症状至关重要，因此术中要完全切除提上睑肌附着在睑板上缘的肌纤维，尤其是内外侧角上附着的肌纤维也要彻底切除（如图1所示）。术中嘱患者做咀嚼及下颌左右运动,直至上睑瞬动上提症状消失。术中切除睑板上缘到节制韧带这段提上睑肌，让提上睑肌残端充分回缩，可防止术后疤痕组织将提上睑肌残端与睑板上缘重新连接，造成重复出现下颌瞬目联动现象；同时这有助于减轻术后上睑臃肿外观。有学者采用切除节制韧带上方提上睑肌的术式，这虽可矫正下颌瞬目联动现象，但此术式操作复杂，由于解剖关系节制韧带上方提上睑肌与上直肌鞘相连，易损伤上直肌[8]，故手术风险大。因此切除节制韧带下方提上睑肌腱膜具有手术简单，安全性更高的优点。

    3.4  提上睑动力修复的手术方式较多。利用额肌力量来恢复上睑动力，有良好疗效[9]，此术式在治疗上睑下垂得到广泛应用，技术成熟。我们采用单切口，通过眶隔后隧道下拉额肌瓣与睑板上缘直接吻合术来修复上睑下垂。此术式相对于现常用的双切口术式，减少一眉弓下切口，只行重睑线切口，虽然操作难度有所提高，但有效地减少了手术伤口及疤痕形成，大大提高了美观效果。本术式采用额肌瓣睑板上缘直接吻合术，不存在桥接术式中缝线脱落、桥接组织吸收纤维化等造成手术失败的情况[10]。术中在额肌瓣下移的通道中制作了眶隔膜滑车带，改变了额肌肌肉的运动方向，大大改善上睑臃肿、睑球分离、运动时上睑漂浮的现象，提高患者的满意度。手术中上睑下垂的矫正量，可通过制取下拉额肌瓣长度来调整，以患侧上睑缘位于角巩膜缘下方1 mm为宜。

    总之，提上睑肌切断额肌悬吊术是治疗Marcus-Gunn综合征简单、安全、疗效可靠的手术方法，但也存在术后上睑迟滞、上下睑闭合不全等现象。因此，对于轻度Marcus-Gunn综合征患者应权衡手术利弊，对于中重度患者临床治疗更有意义。

    【参考文献】

    [1] 李凤鸣,罗成仁. 眼的先天异常［M］.北京:人民卫生出版社,1990：228.

    [2] Pieh C, Goebel HH, Engle EC, et al. Congenital fibrosis syndrome associated with central nervous system abnormalities[J]. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 2003,241(7):546-553.

    [3] Betharia SM. Levator sling for Marcus Gunn ptosis[J]. Br J Ophthalmol,1987,71(9):685.

    [4] 尹飞，于加平，蔡茂季，等. Marcus-Gunn张口瞬目综合征[J]. 整形再造外科杂志,2005， 2(2)：47-49.

    [5] Wong JF, Theriault JF, Bouzouaya C, et al. Marcus Gunn jaw-winking phenomenon: a new supplemental test in the preoperative evaluation[J]. Ophthal Plast Reconstr Surg, 2001,17(6):412-418.

    [6] 涂惠芳，曾宪武，喻长泰. 提上睑肌松解及徒前术治疗下颌瞬目综合征[J]. 中国实用眼科杂志,2004,22(11)：928.

    [7] Khwarg SI, Tarbet KJ, Dortzbach RK, et al. Management of moderate-to-severe Marcus-Gunn jaw-winking ptosis[J]. Ophthalmology, 1999,106(6):1191-1196.
 
    [8] 卢伟.提上睑肌切除额肌瓣悬吊术治疗Marcus-Gunn综合征[J].眼科,1999，8（3）：175.

    [9] 黄发明. 应用眉区额肌筋膜悬吊术矫正完全性上睑下垂[J]. 中华眼科杂志,1991，27(2)：107－109.

    [10] 吴莹，徐迎光，曹伯泉. 额肌瓣悬吊术治疗重度上睑下垂33眼[J]. 南通医学院学报,2003，23（1）：88－89.