【摘要】伴脉络膜脱离孔源性视网膜脱离是一种特殊类型的孔源性视网膜脱离，具有原因不明和自发的特性。就其发生、表现和治疗存在很多的争议,在此结合文献讨论相关问题，希望增进对疾病的了解。
【关键词】 孔源性视网膜脱离；脉络膜脱离
Research advances of rhegmatogenous retinal detachment associated with choroidal detachment
JianZhou Wang, YanNian Hui
1Department of Ophthalmology, the Fourth Hospital of Xian City, Xian 710004, Shaanxi Province, China;2Department of Ophthalmology, Xijing Hospital, the Fourth Military Medical University, Xian 710032, Shaanxi Province, China
Correspondence to: JianZhou Wang.Department of Ophthalmology, the Fourth Hospital of Xian City, Xian 710004, Shaanxi Province, [email protected]; YanNian Hui.Department of Ophthalmology, Xijing Hospital, the Fourth Military Medical University, Xian 710032, Shaanxi Province, [email protected]
AbstractRhegmatogenous retinal detachment associated with choroidal detachment is a special type of rhegmatogenous retinal detachment, with the characteristics of unknown origin and spontaneity, and there were many controversies in its occurrence, representation and treatment. The present paper will discuss some relevat questions based on the literature and it is expected to promote the understanding of this entity.
KEYWORDS: rhegmatogenous retinal detachment; choroidal detachment
1历史回顾
对伴脉络膜脱离孔源性视网膜脱离（rhegmatogenous retinal detachment associated with choroidal detachment，RRDChD）的认识始于1876年Schnabel的描述，高度近视眼，突然的眼压下降，当时还以为是后葡萄肿的破裂[1]。它见于孔源性视网膜脱离（rhegmatogenous retinal detachment，RRD）早期，常伴有虹膜睫状体的刺激症状，眼球变软、变小和充血等。1916年由Leber确立为一个特殊的临床病种[1]。1929年Beigelman认为其发生是玻璃体液突然自裂孔排出导致了眼压的突然下降，另一方面的原因是刺激性的葡萄膜炎的发展[1]。到上世纪70年代，对RRDChD的认识就是术前发生的、原因不明和具有自发特性的特殊类型的RRD[2,3]， 临床上除有RRD的表现外，还可见：眼压极低，前房闪辉+++，前房深，瞳孔不易散大，虹膜震颤，晶状体晃动，玻璃体浓缩，眼底常见随着脉络膜的脱离，视网膜下液减少，临床上手术成功率低，术前糖皮质激素治疗有效。20世纪80年代，我国先后报道多例，称之为脉络膜脱离型孔源性视网膜脱离[47]。尽管有人认为激素的使用没有使手术成功率明显的提高[3]，但是，使用糖皮质激素后，脉络膜脱离和前房闪辉消退、眼压回升、瞳孔散大、视网膜下液增多。因此，临床上对糖皮质激素的治疗作用是肯定多余否定，而且提出早诊断、在激素治疗的同时尽早手术的治疗原则[57]。20世纪90年代末开始有人尝试玻璃体手术治疗RRDChD，并收到较好的疗效[8]。
2临床病理表现
2.1发生特性及两种情况
病程发展迅猛和脉络膜脱离较为隐匿是RRDChD的特点，脉络膜脱离发生的时间在大多数病例是模糊的。文献上均以视网膜脱离为起止病程时间[211]。经一些文献报道，RRDChD的发生是孔源性视网膜脱离在先，脉络膜睫状体脱离在后[2,3]，国内文献观察到13例，从眼压开始下降到玻璃体明显的浓缩只需1～5d的时间[4,5,9]。而且脉络膜脱离没有明显的症状，有些患者会发现视力有一定程度的提高，可能是由于脱离的脉络膜使屈光度降低[25]和视网膜下液减少使视网膜变平展所致[9,10]，眼压较低，高度近视眼轴也可以缩短等；而这只能使患者误认为病情好转而不会及时就诊。RRDChD的脉络膜脱离发生在RRD自然病程的某一时段。除此之外，在RRD的晚期会发生由于牵拉所导致的脉络膜脱离。RRDChD常发生在RRD后6d～2wk[26]，在脉络膜的脱离前没有明显的增殖，后者是有明显的增殖，和眼内各组织功能衰竭的表现，这种晚期ChD发生应与RRDChD有所区别。因此，RRDChD的脉络膜脱离具有原发的特点，其发生原因有待于研究。
2.2视网膜下液的改变
脉络膜脱离后，视网膜下液减少，Gottlieb推测可能是隆起的脉络膜象外垫压一样封塞裂孔[2]。但是，不能解释临床上多裂孔、裂孔不在脉络膜脱离区和睫状体脉络膜环状脱离等情况[9]。为什么术前大量激素治疗后[2,46,11]和术中玻璃体腔注入生理盐水后[9]视网膜下液增多？玻璃体具有吸引、保留水形成凝胶的功能，具有胶体的渗透压[12]。在玻璃体浓缩低眼压时，这种渗透压维持玻璃体体积以支撑眼的外形；有一种可能，脉络膜脱离使玻璃体腔变小的力量与这种支撑作用相抗衡，使视网膜下液减少。同时玻璃体的浓缩使得晶状体后移，虹膜失去支撑而震颤，前房加深。激素治疗后，睫状体突分泌房水增多，不能维持在玻璃体胶体中的水就通过裂孔进入视网膜下。因此这些表现可能是低眼压、玻璃体浓缩以及脉络膜脱离使玻璃体腔缩小等多因素所形成的一种病理状态，与玻璃体水分的突然减少有关。
2.3瞳孔改变
瞳孔不易散大，虹膜震颤，普遍认为是由于瞳孔后粘连[6,13]，而文献中较少明确报道有虹膜后粘连[2,46,9,10]：Gottlieb只提到发生虹膜后粘连的危险性[1]；刘忠人等[4]先报道11例，均无虹膜后粘连，但后来报道的62例中发生虹膜后粘连的情况占20%[5]；程景宁等[6]报道15例，4例有虹膜后粘连；我们报道的较早期的病例中均无虹膜后粘连，但是瞳孔仍然较难散大[9,10]。在手术中，适度扎紧环扎带后，术前不易散大的瞳孔就逐渐散大，考虑为环扎带使眼压的回升和促进睫状体脉络膜与球壁的附着[10]。有另一种可能，玻璃体浓缩，晶状体位后移，加上睫状体脱离，晶状体悬韧带松弛[2,4]，晶状体与虹膜失去接触和支撑，因而产生虹膜震颤，晶状体晃动（在虹膜后粘连的情况下较少发生）和前房变深和瞳孔不易散大（就象无晶状体眼瞳孔不易散大一样），而环扎带可能通过挤压玻璃体而使虹膜恢复支撑而已。
3发生机制的探讨
3.1类葡萄膜炎与伪装综合征
较重的“葡萄膜炎”是较为突出的表现。但是裂孔封闭后，前房闪辉就消失了[9,10]。而且Tanaka 用仪器检测出，视网膜复位，脉络膜脱离消去后，前房蛋白浓度急剧下降[14]。脉络膜脱离时，脉络膜上腔液为浆液[4]，前房较少见纤维素渗出[4,6]，而且没有明显的角膜后沉着物[6]等，表明不是免疫和纯炎症概念上的“葡萄膜炎”。炎症是血管渗漏的原因之一，还有其它原因。伪装综合征（masquerade syndrome，MS）是一种广泛概念的临床综合征，包括动脉粥样改变引起的似颞动脉炎的症状[15]、局部麻醉药物引起的类似阿米巴角膜炎[16]和高度近视引起的斜视假象[17]等掩盖了实际病情的临床症候群，尤其指外眼、内眼和转移肿瘤引起的类似炎症等的脉络膜渗漏[1821]。因此，RRDChD的类似葡萄膜炎引起了玻璃体混浊、前房的大量蛋白漏出和脉络膜脱离，可能是掩盖了葡萄膜渗漏实质的MS的一种表现。
3.2与发生相关的几个因素
发生机制上有多方面因素，首先是眼压的改变，这种现象见于内眼手术中突然的降眼压[2,4]和视网膜脱离手术中放液等情况[22,23]。西方学者所统计的RRDChD病例中，以无晶状体眼为主[2,3,8]，而日本学者和我国统计的病例中，大多数为高度近视[46,9,10,24]。两者的共性就是眼内的水化腔增大，缓冲能力下降，对眼压的降低适应能力减弱，而眼的血液灌注与眼压有直接的关系：眼灌注压=局部血压—眼压[25]；涡静脉的受压[26]和眼压的下降[27]均可引起脉络膜血液循环的改变。同时高度近视的脉络膜薄弱[46,9,10]，加上脉络膜血管缺乏肌性和自主神经调节[24]，眼压的下降就容易造成脉络膜血流量的增加，而造成血液的淤滞。加上RRD发生后产生的一些细胞因子，如前列腺素和VEGF，不但造成屏障破坏而且造成血管的通透性改变[2830]。因此，有这样可能的反应链：玻璃体缓冲能力的下降—眼压的下降—脉络膜血液循环的改变—血管通透性的改变；表现在临床就是脉络膜渗漏。
3.3发生与裂孔的关系
RRDChD与内眼术后的脉络膜脱离的原因极其相似，但是在临床表现上却有不同，前者前房深，后者变浅[2,3]。这种空间上的差异，会不会是玻璃体浓缩所导致？因为裂孔产生的眼内腔另外的水分流出途径[31]，玻璃体浓缩就不会产生（脉络膜脱离占玻璃体腔空间）后部对前房的压力，相反的情况见于青光眼滤过术后，脉络膜脱离所导致的浅前房。而且临床上也强调封闭裂孔对手术效果的重要性[32,33]，裂孔封闭后，随着视网膜的复位，脉络膜脱离和前房闪辉消失[9,10,14]。裂孔和脉络膜脱离是不是存在这样的因果关系，即裂孔玻璃体浓缩眼压下降脉络膜通透性改变脉络膜脱离，还有待于进一步证实。
4治疗与存在的问题
4.1治疗
在治疗方面有3个问题值得考虑：（1）手术治疗前是以争取时间为主还是以激素治疗为主；（2）首选外路手术还是玻璃体手术；（3）是否根据PVR选择手术方式。根据是否放出视网膜下液将手术分为放液和不放液手术。既然是脉络膜渗漏，术前糖皮质激素治疗对于病情是非常有利的，但是RRDChD治疗的关键是封闭裂孔。以往术前糖皮质激素治疗长达2wk～2mo以抑制其发展，常因牵拉形成而影响视网膜的复位[5,6,34]。因此提出在激素治疗的同时尽早手术[5,7]。如果术前使用激素，视网膜下液就会增多，这样有利于放液的视网膜脱离手术。与不放液手术相比，放液手术增加了手术的风险和并发症，诸如术后脉络膜出血、感染等，尤其在RRDChD时，血管通透性有改变的情况[32,33,35,36]。不放液手术具有外眼手术的特点，而且术前不进行激素治疗，视网膜下液少和低眼压均是手术的有利条件，并发症少一些，而且可以缩短激素治疗的等待时间[9]。在手术方面，手术医生可以根据侧重和具体情况选择手术方式，但是尽早封闭裂孔才是关键。也有报道玻璃体手术治疗RRDChD[8,37,38]。RRDChD的难治就在于随着脉络膜脱离的发生较早出现玻璃体的增殖牵拉，而影响视网膜复位[46]。屏障的破坏和葡萄膜渗漏使血液活性因子刺激PVR的形成[39]，对于PVR发展较快，玻璃体等屈光间质较混浊，就诊较迟的病例，玻璃体手术是较好的选择。但是，还有几个疑问：玻璃体除了牵拉视网膜使之脱离，同时又有支持和支撑视网膜的作用，玻璃体的去留常常要在两者之间权衡；如果RRDChD的表现只是玻璃体水分的减少，那么过早的施行玻璃体手术就是不可取的。同时，如果RRDChD是屏障的破坏和葡萄膜渗漏，玻璃体手术中对眼内扰动的负面影响，会不会加重病情呢？因此，手术的方式和时机选择应该是非常重要的。在现在玻璃体替代物的现实面前，对于较为早期的病例慎重的施行玻璃体手术是很有必要的。
[1] [2] 下一页 |
