作者：龙心光 王映芬
摘要 目的：分析视网膜母细胞瘤（ＲＢ）的发病特点和诊治规律。方法：收集本院近２３ ａ来的１０９例ＲＢ病例，对其临床特点、病理表现、治疗、预后及家系调查作一回顾性分析。结果：７７．１％的病例就诊年龄小于５岁。２２例（２０．２％）为双眼发病，９例（８．３％）具有肿瘤家族史。１０９例中以晚期患者最多见，病理检查大多可见有视神经和巩膜浸润。治疗以眼球摘除术为主，一些病例辅以放疗，预后不佳。家系调查发现除ＲＢ外，尚可见其它恶性肿瘤。结论：ＲＢ仍是儿童最常见的眼内恶性肿瘤，对于晚期患者眼球摘除术仍是治疗的主要方法。病理诊断对于选择治疗方法更有帮助。强调早期诊治的重要性和必要性，尤其对有肿瘤家族史的小儿应行早期眼底全面检查。
关键词 视网膜母细胞瘤；临床 研究；治疗；家系
Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ １０９ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｒｅｔｉｎａｂｌａｓｔｏｍａ
Ｌｏｎｇ Ｘｉｎｇｕａｎｇ，Ｗａｎｇ Ｙｉｎｇｆｅｎ
（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌｏｇｙ，Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｚｈａｎｊｉａｎｇ ５２４００１）
Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ （ＲＢ）． Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ，ｆａｍｉｌｙ ｈｉｓｔｏｒｙ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ ｉｎ １０９ ＲＢ ｃａｓｅｓ ｆｒｏｍ １９７２ ｔｏ １９９５．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｍｏｓｔ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｃａｓｅｓ（７７．１％） ｗｅｒｅ ｕｎｄｅｒ ５ ｙｅａｒｓ，２０．２％ ｗｅｒｅ ｂｉｌａｔｅｒａｌ，ｎｉｎｅ ｃａｓｅｓ（８．３％）ｈａｄ ｆａｍｉｌｙ ｔｕｍｏｒ ｈｉｓｔｏｒｙ．Ｍｏｓｔ ｏｆ ｔｈｅ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｃｌｉｎｉｃａｌｌｙ ｉｎ ｔｈｅ ｌａｔｅ ｓｔａｇｅ，ｗｈｏｓｅ ｏｐｔｉｃ ｎｅｒｖｅｓ ｏｒ ｓｃｌｅｒａ ｗｅｒｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｌｙ ｉｎｖａｄｅｄ．Ｉｎ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｅｎｕｃｌｅａｔｉｏｎ ｗａｓ ｓｔｉｌｌ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｃｈｏｉｃｅ ｆｏｒ ｔｈｅｓｅ ｃａｓｅｓ．Ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔａｒｙ ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ ｗａｓ ｕｓｅｄ ｉｎ ｓｏｍｅ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ａ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｓｏｍｅ ｏｔｈｅｒ ｔｕｍｏｒｓ ｈａｄ ｂｅｅｎ ｆｏｕｎｄ ｉｎ ｔｈｅｉｒ ｒｅｌａｔｉｖｅｓ ｏｎ ｔｈｅ ｆａｍｉｌｙ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｉｏｎ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ：ＲＢ ｉｓ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｃｏｍｍｏｎ ｉｎｔｒａｏｃｕｌａｒ ｔｕｍｏｒ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｔｈｅ ｅｎｕｃｌｅａｔｉｏｎ ｉｓ ｓｔｉｌｌ ｔｈｅ ｃｈｏｉｃｅ ｏｆ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｆｏｒ ｃａｓｅｓ ｉｎ ｔｈｅ ｌａｔｅ ｓｔａｇｅ．Ｔｈｅ ｉｍｐｏｒｔａｎｃｅ ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｗａｓ ｅｍｐｈａｓｉｚｅｄ ｏｎ ｔｈｅ ｃｈｏｉｃｅ ｏｆ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｍｅｔｈｏｄｓ．Ｅａｒｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｉｓ ｔｈｅ ｋｅｙ ｔｏ ｉｎｃｒｅａｓｅ ｔｈｅ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｒａｔｅ．Ａ ｔｈｏｒｏｕｇｈ ｆｕｎｄｕｓ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｉｓ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｅｓｐｅａｃｉａｌｌｙ ｆｏｒ ｔｈｅｓｅ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｈｏ ｈａｖｅ ｆａｍｉｌｙ ｔｕｍｏｒ ｈｉｓｔｏｒｙ．
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ；ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｔｕｄｉｅｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；ｆａｍｉｌｙ ｈｉｓｔｏｒｙ
视网膜母细胞瘤（Ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＲＢ）是严重危害小儿视功能及生命的常见的眼内恶性肿瘤，为我国眼内恶性肿瘤的首位。有关视网膜母细胞瘤大宗病例的报道不多，为此本文收集本院近２３ ａ来收治的１０９例ＲＢ病例，并就其就诊年龄、病史和症状、眼部表现、临床和病理诊断、家系调查情况、治疗和随访情况作一分析。
１ 临床资料
１．１ 一般情况 １０９例中，男５３例，女５６例，男∶女＝１∶１，属单眼８７例，双眼２２例，双眼病例约占２０．２％，有肿瘤家族史者９例。
１．２ 诊断年龄 来本院就诊的视网膜母细胞瘤患者中，年龄最小的７０ ｄ，最大的１１岁，平均就诊年龄为３．２岁，９３．６％（１０２例）的患者在７岁以前得到诊断（见表１）。
１．３ 病史及症状 １０９例中有９８例（８９．９％）患者最初都发现有白瞳症状。大多数患者并不是一发现白瞳就前来就诊，导致患者前来就诊的主要症状有眼红痛３８例（３４．９％）、眼球突出３６例（３３．０％）、白瞳２５例（２２．９％），还有眼球偏斜（５例）、失明（２例）、其它（３例）等。从发现白瞳等最初症状到就诊之间的病程；最短者１０ ｄ，最长达６ ａ，平均约１１月，绝大多数病例在６月～１ ａ左右前来就诊。
表１ 视网膜母细胞瘤的诊断年龄（略）
１．４ 眼部体征 大多数病例视力为无光感，因视力检查不甚合作，未作统计。玻璃体视网膜出现新生物或玻璃体内出现黄色或白色反光共７０例，眼压升高４６例，瞳孔散大４１例，眼球突出３５例，前房浅２０例，前房渗出、积脓１０例、虹膜红变、前房积血６例，晶体混浊６例，眼外斜３例，眼内斜２例，眼压降低２例。１例曾误诊为眶蜂窝组织炎。
１．５ 临床和病理诊断 临床诊断可分为眼内期、青光眼期、眼外期及转移期四期，病理改变则以肿瘤局限在视网膜内还是向视神经及脉络膜等球外转移而分为眼内期及眼外期。有病理诊断记录的７６例患者中，临床诊断为眼内期１０例，青光眼期３５例，眼外期２８例，转移期３例（全向颅内转移）。病理诊断为眼内期１７例，眼外期５９例。作者发现所有临床诊断为眼外期及转移期的病例病理上均为眼外期，而临床诊断为眼内期及青光眼期的病例病理上可表现为眼内期或眼外期。这是临床诊断和病理诊断之间的异同。
１．６ 治疗情况 １０９例中有治疗记录者，计有眼球摘除４２例、眶内容剜除２９例、眶内容剜除术后放疗３例、化疗２例与３２例不愿接受治疗。
１．７ 随访及家系调查情况 有随访记录者６４例，其中自发消退２例，术后存活６ ａ以上者３例，５ ａ以上者６例，３ ａ以上者９例，１ ａ以上者１６例，１ ａ内死亡者２８例。５ ａ生存率为１７．２％。
有肿瘤家族史者共９例，其中视网膜母细胞瘤５例，睾丸胚胎癌、阴茎癌、甲状腺腺瘤及胃癌各１例。家系图略。
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