刘丹宁   阴正勤   孟晓红   余延基   李莎

第三军医大学西南眼科医院   400038

目的：观察结晶样视网膜色素变性患者全视网膜电图，多焦视网膜电图及视野改变，为该疾病的临床视网膜功能评估寻找最佳检查方法。

方法：10例（20眼）门诊确诊的结晶状视网膜色素变性患者，视力0.1-0.6之间用德国罗兰公司的电生理检测系统及瑞士全自动Topcon 101视野检查仪分别进行全视野电生理检测、多焦ERG及30°LVC及80°LVP视野检测。

结果：1.10例结晶样视网膜色素变性患者多焦ERG均呈熄灭型。2.FERG显示：5例患者最大混合反应、视锥细胞反应、30Hz反应均减弱，视杆反应呈微小波形，2例患者双眼各项反应波形平坦，3.80°LVP视野显示：2例呈20°内中心暗点，7例呈30°外局限性视岛，1例为向心性视野缩窄。而30°LVC检测均呈30°内暗点，普遍视敏度降低。4.分析各项检查的相关性发现FERG各项反应b波均与80°LVP视野的平均敏感度呈正相关，而与视力、多焦ERG、及30°LVC视野检查无明显相关性。

结论：80°LVP视野检查及fERG能够有效反应结晶样视网膜色素变性视功能的情况及病情进展情况，而视力、30°LVC视野检查以及多焦ERG检查不能有效反应其眼底功能损害。岁（平均年龄35岁），最佳矫正视力为0.1-0.6，均双眼发病。其中典型视杆视锥型30眼，典型视锥视杆型10眼，无色素型6眼，结晶样20眼，白点状4眼。采用海德堡激光眼底同步造影仪进行眼底AF检查。