作者：武晓燕，董焕娥，张 彬，盛 枚，高彩霞，刘俊茹，崔舒红，苏晓力    作者单位：050011 河北石家庄，石家庄市中心医院眼科

    【摘要】  目的 探讨原发性视网膜色素变性的有效疗法。方法 对56例112眼色素性视网膜炎（RP）患者静脉滴注银杏叶、肌氨肽苷注射液。结果 随访18~38个月,98眼视力有不同程度提高,视力提高达87.5%。结论 银杏叶、肌氨肽苷联合应用是治疗RP的一种有效方法。

    【关键词】  原发性视网膜色素变性；视力；银杏叶；肌氨肽苷

    原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina retinitis pigmentosa） 亦称色素性视网膜炎（retinitis pigmentosa，RP ）， 是世界范围内常见的致盲性眼病，本病至今为止尚无有效的治疗方法，视功能严重损害,近几年来笔者对56例RP患者静点银杏叶、肌氨肽苷注射液,并对银杏叶、肌氨肽苷治疗原发性视网膜色素变性中的作用进行了探讨。

    1  对象与方法

    1.1  研究对象  本组56例中男32例，女24例，年龄最大69岁，最小13岁，病程最长36年，最短6年，有明确家族史和父母近亲婚配史者4例。

    1.2  诊断标准  夜盲，视野缩小，早期有环形暗点；视神经乳头萎缩，呈蜡黄色，边缘清楚，视网膜血管呈一致性狭窄；网膜有骨细胞样色素沉着；眼底荧光血管造影显示背景荧光大片无荧光区，视网膜血管可有闭塞，脉络膜期呈斑驳状强荧光；电生理EOG:LP/DT即Q值明显降低或熄灭。

    1.3  病例纳入标准  （1）符合典型视网膜色素变性诊断：双眼受累；周边视觉丧失；进行性夜盲；视野缩小，或伴视力下降；视网膜电图异常或熄灭；眼底可见视盘颜色蜡黄，视网膜血管细和骨细胞样色素沉着。（2）无其他眼病和全身脏器疾病。（3）能坚持治疗18个月以上。

    1.4  方法

    1.4.1  药物组成  血管扩张剂:银杏叶注射液、肌氨肽苷注射液静脉点滴，15天为1个疗程，6个月治疗1次，1个月查一次视力，其间视力下降者提前下1个疗程治疗。

    1.4.2  疗效观察  （１）主观症状：包括全身和眼部症状。（２）视力：对数视力表。（３）视网膜电图：做全视野闪光ERG检测。（4）血氧分压。（5）经颅多普勒。

    2  结果

    2.1  主诉症状  23例具有全身症状的患者中，21例（91.3%）治疗后全身症状减轻或消失，眼部症状视疲劳、眼干涩改善明显。

    2.2  视力提升情况  视力不升眼数3眼（2.7%），视力提高0.2以上眼数23眼（20.53%），视力提升0.02~0.2眼数86眼（76.8%），视力下降眼数0眼。视力在治疗前后差异有统计学意义（P＜0.05）。

    2.3  视网膜电图  52例患者检测结果：明视ERG，暗视ERG，a波与b波波幅治疗前后差异无统计学意义（P>0.05）。30Hz闪烁光束刺激，治疗前52例91眼可记录到波形，检出率为87.5%；治疗后96眼可记录到波形，检出率为92.3%（P＜0.05），治疗后波幅有提高。

    2.4  经颅多普勒检查结果  52例患者经颅多普勒检查结果：治疗后基底动脉或脑动脉血流速度不变者5例，治疗后基底动脉或脑动脉血流速度增快者47例，好转率90%。治疗前后差异有统计学意义（P＜0.05）。

    2.5  血气分析结果  见表1。氧分压治疗前后差异有统计学意义（P＜0.05）。表1  治疗前后PaCO2、PaO2及pH值结果比较 （略）

    3  讨论

    原发性视网膜色素变性为家族遗传性疾病。遗传学分类系根据家族史，将本病主要分为4大类，即常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传及孤立型（指无家族史者），本病的确切病因与发病机制尚无定论［1］。本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对优于隐性遗传型。因此可勉强等到正常就学和就业的机会，按全球人口群体发病率1/3500估计，我国约有40万人患有此病。目前尚无确切的治疗方法，然而应尽可能帮助病人提升视力，处理并发眼病［1］。

    笔者经过多年临床研究发现RP具有一定疗效，有效病例大多在15天左右视功能出现改善，近期稳定。治疗过程中，不良反应较少。表现在全身症状和眼部症状的改善和部分患者视力、视野、电生理、血流速度、氧分压方面有不同程度的提高。

    银杏叶中以黄酮为主的有效成分，具有保护毛细血管通透性、改善微循环、恢复动脉血管弹性、营养脑细胞及眼底细胞的作用，而且还有使动脉、末梢血管、毛细血管中的血质与胆固醇维持正常水平的奇特功效;肌氨肽苷的成分是核苷酸和多种氨基酸（必需氨基酸）,它们是参与人体生命活动的重要物质。有改善血液循环障碍、降低血管阻力、增加心肌利用氧等作用，能促进造血系统活动增强，淋巴细胞数量增多，同时有增加血管弹性、防止原发性视网膜色素变性患者眼底血管变细闭塞。

    笔者采用银杏叶、肌氨肽苷注射液综合治疗原发性视网膜色素变性,并按疗程不间断用药，定期观察，发现治疗后患者眼动脉、视网膜的血流速度加快，血流量增加，改善了视神经及视网膜的缺血状态，使眼底功能得到改善，使病情得到有效控制，视力提升,且无不良反应。银杏叶、肌氨肽苷对不同基因型视网膜变性具有相似的治疗效果，各型视网膜变性的表型特征均得到改善，疗效与遗传类型、性别无关。病程短、病变程度较轻的比病程长、病情严重的疗效好，早期治疗实属必要。

    【参考文献】

    1 张承芬.眼底病学.北京：人民卫生出版社，1998，11.