2.2脏器质量及系数CSNB品系大鼠雄性与雌性相比，除脾、肾上腺和脑垂体的质量无明显差异（P>0.05）外,其余各脏器质量均为雄性显著大于雌性(P<0.01， 表2). 但是除肾脏质量系数（脏器系数＝体质量／脏器质量×100％）外,其余各脏器质量系数雌性与雄性相比较均有显著性差异，且雌性明显大于雄性（表2）. 各脏器大体观察色泽正常，未见出血、淤血、渗出、包块等异常改变.

    2.3CSNB大鼠血液、生化指标血清GLU，CHO，ALB雌性高于雄性，而ALT，AST，ALP，BUN，CER，TG，TP值雌性低于雄性（表3）. 对照组SD大鼠与CSNB大鼠生化值比较，血清ALP，TG有差异性(P<0.05)，CRE有显著差异(P<0.01). 血清电解质检测两组间及性别间均无差异（表4）. 表2先天性静止性夜盲(CSNB)大鼠重要脏器的质量和脏器质量系数均值（略）表3先天性静止性夜盲(CSNB)大鼠与SD大鼠血液生化测定结果比较(略)表4先天性静止性夜盲(CSNB)大鼠与SD大鼠血清电解质测定结果（略）

    3讨论

    CSNB是一类先天性、非进展性、主要以损坏视网膜杆状细胞功能的眼科疾病，而眼底正常. 根据ERG特征，人类CSNB疾病可以分为SchubertBornschein型和Riggs型. 根据ERG b波形态前者还可再分为不完全型和完全型［5］，通常表现为负波型的传统ERG，即一个正常的或轻度下降的a波和一个严重下降的或记录不到的b波，b波幅值小于a波，即负性波；而后一种类型常表现为a,b波都下降，但b波仍大于a波的暗适应ERG反应. 负性波是SchubertBornschein型CSNB区别于Riggs型CSNB的显著特点. 目前已经确定完全型CSNB是由于NYX基因突变所致［6］、不完全型是由于CACNA1F基因突变所致［7］.

    我们实验室发现的CSNB大鼠ERG视杆细胞反应及标准闪光ERG b波未记录到明显的波形；视锥细胞反应波幅值降低，即视觉电生理学表型上与CSNB完全型相似. 但是我们最近对CSNB大鼠致病基因的研究排除了NYX基因突变的可能性，初步确定为CACNA1F基因突变所致（未发表数据）. 提示CSNB的发病机制相当复杂，受多种因素的影响. 最近,Fiona等［8］在CACNA1F的exon 7上插入基因片段，获得有类似夜盲表现的转基因小鼠，但是其电生理表型与不完全型CSNB患者的电生理学表型有较大的差异，且没有视传导功能. 而我们发现的CSNB品系大鼠为自发性的模式动物，在发病机制上可能更接近于人类CSNB疾病，且已经进行近交繁殖到14代，遗传特性稳定，因此CSNB大鼠将有可能成为首个具有我国自主知识产权的自发性基因突变视网膜疾病模式动物近交系.

    本实验CSNB大鼠的各脏器质量值均雄性大于雌性,而体质量系数，雄性除肾脏外,各脏器质量系数较雌性小,其中心脏、肝脏、肾上腺、脑垂体有差异(P<0.05),肺脏显著性差异(P<0.01),大脑、小脑、脑干差异非常显著(P<0.01), 可以看出雌性较雄性脑组织所占体质量的百分比明显大. 据有关文献报道,正常SD大鼠也存在雌性的脑组织、肺脏质量系数高于雄性［9］. CSNB大鼠的ALP,BUN,TG,TP在雌性小于雄性，但均较文献报道正常SD大鼠雌性值高［10］；血清电解质K＋, Na+, iCa雌性低于雄性,但无差异. 虽然以上各生化指标、电解质参数在绝对值上存在差异，但CSBN大鼠雌雄间并无统计学意义. CSNB大鼠与日本京都大学医学研究所动物实验室测得的SD大鼠血清生化值相比较，CSNB大鼠TP值偏低，ALT,AST,TG,CRE明显高于SD大鼠值，其余指标相似［11］. 血清电解质参数与对照组相比无统计学意义. CSNB品系大鼠与相关文献报道SD大鼠在视电、脏器系数、血清生化等各项指标存在差别，不能排除品系、年龄、个体、营养、地理、理化、人为等多种因素的影响. 对CSNB这种正在开发的实验动物资源，研究其血清生化参数、体质量系数，用于保证CSNB品系稳定性，减少变异性，提供良好的视网膜遗传病动物模型有重要意义，对深入研究CSNB疾病的发病原因、病变过程及基因治疗提供了广阔的前景.

    【参考文献】

    ［1］ Chang B, Hawes NL, Hurd RE, et al. Retinal degeneration mutants in the mouse［J］. Vision Res, 2002,42(4):517-525.

    ［2］ Zhang Z, Gu Y, Li L,et al. A potential spontaneous rat model of Xlinked congenital stationary night blindness［J］. Doc Ophthalmol, 2003,107(1):53-57.

    ［3］ 张作明, 顾永昊, 李莉,等. 类似先天性静止性夜盲症视觉电生理异常大鼠1例［J］. 第四军医大学学报, 2002,23（1）:5-7.

    ［4］ 张作明, 顾永昊, 郭群,等. 小鼠与大鼠视网膜电图和闪光视觉诱发电位记录标准化方案建议［J］. 眼科新进展, 2004,24(2):81-83.

    ［5］ Miyake Y, Yagasaki K, Horiguchi M, et al. Congenital stationarynight blindness with negative electroretinogram. A new classification［J］. Arch Ophthalmol,1986,104(7): 1013-1020.

    ［6］ BechHansen NT,Naylor MJ,Maybaum TA, et al. Mutations in NYX,encoding the leucinerich proteoglycan nyctalopin,cause X1inked complete congenital stationary night blindness［J］. Nat Genet, 2000,26(3):319-323.

    ［7］ BechHansen NT, Naylor MJ, Maybaum TA, et al. Loss of function mutations in a calciumchannel alphalsubunit gene in Xp11.23 cause incomplete Xlinked congenital stationary night blindness［J］. Nat Genet,1998,19(3):264-267.

    ［8］ Fiona M, Noelle CO, John PV, et al. Mutation of the calcium channel gene Cacnalf disrupts calcium signaling, synaptic transmission and cellular organization in mouse retina［J］. Human Mol Gene,2005,14(20):3035-3046.

    ［9］ 陈华, 李春海, 贺苏兰,等. 性别因素对大鼠部分血液学、血液生化指标和脏器系数的影响［J］.  实验动物科学和管理,1996,13（1）:21-23.

    ［10］ 王茵, 楼正清, 来伟旗,等. SD大鼠血液生化指标正常参考值范围的探讨［J］. 卫生毒理学杂志, 2000,14（2）:112-113.

    （第四军医大学航空航天医学系临床医学教研室，陕西 西安  710033）

　   基金项目：国家自然科学基金（30371517）

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