|
4.4 ERG
研究发现，IPT后会引起远期的视锥细胞营养不良发生萎缩，但视杆细胞正常[25]。
4.5 组织病理改变
通过对组织病理上的观察，发现由于视网膜静脉的血流淤滞,在水平缝上下跨越视网膜动脉时尤为明显，形成了特征性扩张的直角静脉。还发现视网膜毛细血管异常的原因为基底膜脂质蓄积，周细胞变性和内皮细胞变性等多因素共同引起。Fine和Brucker在研究2A型IPT时，在电镜下观察到了一个有趣的现象，即一种对毛细血管内皮细胞功能起重要决定性作用的胶质细胞Müller细胞，其功能的异常优先于毛细血管内皮细胞变性和再生。该现象的发现，就使得原先认为IPT由自身血管异常所引起受到了强有力的驳斥。但IPT究竟是由血管异常导致还是Müller细胞异常引起?Gass的新观点认为毛细血管扩张出现的渗漏，应与黄斑旁视网膜神经细胞或Müller细胞受损有关，即IPT并非由血管异常引起。最近越来越多的临床表现、FFA和OCT的指征也都指向该假说。Müller细胞受损的假说还解释了以前很多无法解释的原因：(1)为何IPT多发于旁中心凹—黄斑和黄斑旁的视网膜是光感受器最集中的区域，因此该区也是最需要营养，代谢最旺盛的区域。一旦为视网膜提供营养的Müller受损，该区必然最先受到损害。(2)为何扩张的毛细血管出现渗漏—Müller是维持毛细血管血视网膜屏障的关键结构，Müller一旦受损血视网膜屏障即受损，必然引起渗漏。(3)为何视网膜出现萎缩—单独视网膜血管异常是不会引起视网膜萎缩的，但提供视网膜营养的Müller细胞功能一旦受到损害，就会出现视网膜萎缩和变性。(4)为何出现晶状体沉着—晶状体沉着被考虑是Müller细胞变性后的残痕。(5)为何出现内界膜覆盖—Müller细胞依其足盘固定内界膜，当Müller细胞变性时就会引起内界膜分离和视网膜囊样扩张，形成内界膜覆盖。但还无法明确Müller细胞异常就是IPT发生的真正原因，具体的确认还有待后期病理学的研究。
5 诊断
早期检查、早期诊断、早期治疗是任何疾病预防和治疗的关键。IPT如其名，诊断并不难，FFA发现黄斑旁毛细血管扩张，结合临床表现即可作出正确的诊断。但OCT等特殊检查也是验证IPT的关键，不可忽视。近期OCT发展迅速，越来越多的特征也在OCT上得到反映。OCT将可能成为确诊IPT及其分期分型的关键。
6 鉴别诊断
IPT需与几种眼底病变相鉴别：
Coats病：coats病早期，糖尿病性黄斑病变，继发视网膜分支静脉阻塞的毛细血管扩张。IPT与coats 病同属视网膜毛细血管扩张，在coats病早期可出现类似IPT的眼底表现。但coats病患者多为青年人，有糖尿病病史和分支静脉阻塞的表现。
糖尿病性黄斑病变：糖尿病性黄斑病变伴黄斑水肿时类似本病。但糖尿病性黄斑病变眼底可见到范围更广的微血管瘤，出血和棉絮斑。视网膜分支静脉阻塞时病变部位发生在动静脉交叉处，交叉远端的全部毛细血管网均会发生改变，这样精确的位置不会发生在IPT。
7 治疗
在病因和发病机制尚未明确前，治疗就如同无源之水，无本之木。几乎所有的治疗都局限于疾病的临床表现，按标治疗。因此效果自然也就差强人意[26]。目前应用过的治疗方法包括：激光治疗[27]、光动力疗法[28]、外科切除视网膜下新生血管[29]、激素治疗、前列腺素和贝伐单抗。仅贝伐单抗目前治疗效果较好，且未发现副反应。激光治疗后的患者，并无症状和体征上的缓解，且会增加血管扩张，引起视网膜内纤维化[27]，对长期视力无改进和安稳的作用。光动力疗法虽可改善黄斑水肿促进渗出吸收[30]，但光敏化媒介有时会从视网膜血管中渗漏出来破坏周围组织损伤RPE细胞和黄斑[31]。切除视网膜下新生血管可能会引起瘢痕化，反而对视力有害。激素治疗可通过抑制的蛋白酶反应阻止血管内皮细胞迁移[32]减少血管渗漏[33]。但对视力并无明显改进[34,35]，且会引起视网膜纤维瘢痕、类固醇性青光眼和加速白内障进程的副反应。前列腺素不但未改善患者视力，反而使视网膜毛细血管增厚、内皮细胞异常且加重了黄斑区水肿[36,37]。贝伐单抗是美国提供的一种人类重组单克隆抗体，通过抑制VEGF(vascular endothelial growth factor)的生物活性，从而抑制新生血管的发生。原用于结肠癌的治疗，现将其融于IPT的治疗[38]。可见玻璃体内注射贝伐单抗后能显著缓解黄斑水肿。因此对于黄斑水肿较严重的患者，该治疗能在短期内提高视力和黄斑囊样缺损[3941]，且未见副反应发生。但黄斑水肿不明显的患者，该治疗几乎无效[42]。
8 预后
IPT的分型及临床特征决定着预后效果。但无论何型，长期预后的中心视力均不理想[43]。
9 结语
综上所述，IPT目前的研究还很局限。探索并找到一条有效的预防，诊断和治疗措施显得尤为重要。
【参考文献】
1 Gass JD, Oyakawa RT. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Arch Ophthalmol 1982;100(5):769780
2 Gass JD, Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis: update of classification and followup study. Ophthalmology 1993;100(10):15361546
3 Lawrence A, Yannuzzi MD, Anne MC, et al. Idiopathic Macular Telangiectasia. Arch Ophthalmol 2006;124(4):450460
4 AxerSiegel R, Bourla D, Priel E, et al. Angiographic and flow patterns of retinal choroidal anastomoses in agerelated macular degeneration with occult choroidal neovascularization. Ophthalmology 2002;109(9):17261736
5 Voo I, Mavrofrides EC, Puliafito CA. Clinical applications of optical coherence tomography for the diagnosis and management of macular diseases. Ophthalmol Clin North Am 2004;17(1):2131
6 Davidorf FH, Pressman MD, Chambers RB. Juxtafoveal telangiectasisa name change? Retina 2004;24(3):474478
7 EliassiRad B, Green WR. Histopathologic study of presumed parafoveal telangiectasis. Retina 1999;19(4):332335
8 Gass JD. Histopathologic study of presumed parafoveal telangiectasis. Retina 2000;20(2):226227
9 Siddiqui N, Fekrat S. Group 2A idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasia in monozygotic twins. Ophthalmol 2005;139(3):568570
10 Maberley DA, Yannuzzi LA, Gitter K, et al. Radiation exposure: a new risk factor for idiopathic perifoveal telangiectasis. Ophthalmology 1999;106(12):22482253
11 Sanchez JG, Garcia RA, Wu L, et al. Optical coherence tomography characteristics of group 2A idiopathic parafoveal telangiectasis. Retina 2007;27(9):12141220
上一页 [1] [2] [3] 下一页 |
