作者：北京协和医院眼科眼科研究中心 施维 钟勇 程钢炜等

　　来源：中华眼科杂志2006年6月第42卷第6期

　　硬脑膜海绵窦瘘(dural cavernous fistula，DCF)又称为硬脑膜分流综合征(dural shunt syndrome， DSS)、硬脑膜海绵窦动静脉短路(dural cavernous arteriovenous shunts，DCAVS)、硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula，DAVF)、红眼短路综合征等， 是由于颈内、外和(或)椎基底动脉的硬脑膜枝与海绵窦发生直接或间接交通所引起的一组神经眼科综合征[1] 。由于其多为自发、瘘口小、流量低、发病偶然，患者早期常无明显的自觉症状，直到产生并发症或晚期症状加重才被诊断。现今影像技术的提高，尤其是数字减影血管造影( digital subtraction angiography，DSA)诞生，可以清楚地显示DCF的全过程，使我们对这一疾病的临床表现、诊断及治疗有了进一步的了解和认识。

　　例1

　　患者男性，58岁，因“复视、双眼睑肿、右眼红2个月、左眼红1个月”于2004年6月来我科门诊就诊。患者有高血压病史近5年，用药控制稳定;否认头部和眼部外伤史。双眼裸眼视力均1. 0;右眼眼压56. 5 mm Hg ( 1 mm H g=0.133 kPa)、左眼30. 9 mm Hg;眼球突出计测量: 右眼12 mm，左眼13 mm，眶距102 mm;眼球向外侧运动受限。双眼上下睑明显肿胀，不红、无压痛，可触及眼球搏动，眼眶部可闻及与脉搏跳动一致的吹风样杂音。双眼球结膜血管迂曲、扩张增粗，色紫红，早期主要集中在水平位睑裂区，尤以内外直肌止端处明显，被疑诊为”眼外肌炎”。随病程进展，充血范围扩大，呈螺旋状，以角膜为中心呈放射状排列(图1)，角膜清，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。眼底见视乳头界清，色正常，杯盘比( C /D) 0. 4，未见静脉搏动，黄斑区中心反光清，视网膜静脉轻度迂曲、扩张， 动静脉比例为1:2，动静脉交叉征(-)。前房角镜检查:宽角，未见明显充血征。眼B 超: 双眼上直肌肥厚， 双眶内血管暗影。彩色多普勒超声检查( color doppleru ltrasonography)显示: 双眼眶上裂区动静脉瘘形成。DSA显示:双侧硬脑膜海绵窦瘘，由双侧颈外动脉、右侧颈内动脉多支动脉参与供血(图2，3)。明确供血血管后，经由右侧岩下窦动脉行以微弹簧栓栓塞治疗，术后造影海绵窦瘘明显减少，球结膜充血迂曲扩张明显改善，眼压降至正常范围。

　　图1 患者球结膜上螺旋状充血迂曲的血管

　　图2 DSA 正位像示: 左颈外动脉造影显示出正常情况下不可见的眼静脉显影

　　图3DSA正位像示: 右颈内动脉造影显示出正常情况下不可见的对侧眼静脉显影

　　例2

　　患者男性，21 岁，因“左眼前突10 余年”于2004年5月来我科门诊就诊。16年前有头部外伤史，具体不详。裸眼视力:右眼1. 0、左眼0. 8;眼压: 右眼16 mm Hg、左眼18 mm H g;眼球突出计测量:因有骨纤维异常增生，无法准确测量，但是两眼相差大于2 mm;眼球向各方向运动无明显受限。左眼可触及眼球搏动，眼眶部可闻及与脉搏跳动一致的吹风样杂音。左眼球结膜血管迂曲、扩张， 角膜清， 瞳孔等大等圆， 直间接对光反射灵敏。眼底正常，未见静脉搏动或迂曲扩张。眼B超示: 左眼眼上静脉扩张，眶内低回声暗区;头颅CT、MRI示: 颅骨骨纤维异常增生;DSA示:左侧硬脑膜海绵窦瘘，主要由左颈外动脉供血， 左颈内动脉分支眼动脉参与供血(图4，5)。明确供血血管后，经由左颈外动脉主干行以明胶海绵栓塞术，术后造影海绵窦瘘明显减少，查左眼裸眼视力为1. 0，左眼球搏动消失，血管杂音(-)，球结膜血管的迂曲扩张状态明显改善，眼球突出减轻。

　　图4DSA侧位像示: 颈外(颌内)动脉造影显示脑膜中动脉迂曲、可见海绵窦漏及原本不可见的眼静脉显影

　　图5 DSA侧位像示: 血液有向脑膜静脉引流, 显示出原本不可见的眼静脉显影

　　例3

　　患者女性，53岁，因“右眼发红、胀痛3个月余”于2003年8 月来我科就诊。患者自觉右侧颜面部肿胀感，右侧耳鸣，有间歇性复视。裸眼视力: 右眼1. 2、左眼1. 0;眼压: 右眼19. 8 mm Hg、左眼12. 8 mm Hg; 眼球突出计测量:右眼14 mm，左眼9 mm，眶距90 mm; 双眼球向各方向运动不受限，未触及眼球搏动，未闻及血管性杂音。右眼球结膜充血，血管迂曲扩张，右眼瞳孔直径5mm，直间接对光反射迟钝;眼底可见视乳头界清，表面血管扩张、充血。眼B超示:右眼眶内可见血管暗影，右眼动脉海绵窦瘘(待定);MRI示:眼上下内外直肌均增粗;DSA 示:由双侧颈内动脉、右侧颈外动脉多支动脉供血的硬脑膜动静脉海绵窦瘘，继发右动眼神经不全麻痹。因参与供血血管较多，难以确定栓塞治疗的血管，未行介入治疗，患者仍在观察随访中。

　　讨论

　　首例硬脑膜海绵窦瘘由Sachs于1931年报道[2] ，病因至今仍未完全明确。随着影像技术的提高，对这一疾病的认识也越来越全面。从解剖上来看，颈内、外动脉、椎动脉均有分支分布到硬脑膜，这些动脉支相互吻合，直接或间接与海绵窦发生联系，均可成为海绵窦瘘的供血血管。这些动脉管径细、管壁薄，易破裂，汇于海绵窦内，形成硬脑膜动脉海绵窦瘘[1]。它多是自发的或是在先天基础上发生的，通常为低流量的改变[3]，但也可由其他原因引起， 例2患者就是由外伤诱发，例1、2患者均有部分高流量的改变。

　　患者发病年龄约41~ 61岁， 女性较多，一般认为先天性薄弱血管破裂是引起本病的主要原因[3]，也有推测与严重脑血管硬化基础上的动脉高压、病毒感染、海绵窦血栓形成、内分泌等因素有关[4]。女性患者多见可能与体内雌二醇水平下降所引发的动脉粥样硬化有关，所以绝经后妇女更多。此病多发生在一过性高血压、急性弥漫性炎性反应或重体力劳动后，也有部分患者无诱因[5]。

　　由于硬脑膜海绵窦瘘的瘘口小、流量低， 虽然也能引起眶内静脉压升高， 导致眼球表面血管怒张充血，但早期症状不如颈动脉海绵窦瘘明显。这也是本病早期易漏诊、误诊的原因之一。这3例患者在本院就诊前，在外院都曾诊为“结膜炎、巩膜炎、眼肌炎或Grave’s眼病”等， 随着病程的进展，逐渐出现典型的特征: 眼球表面高度迂曲扩张的静脉，血管深红色，螺旋状，以角膜为中心放射状排列。本文例1患者发病约1个月后出现双眼交替性眼压增高，经用2%卡替洛尔、酒石酸溴莫尼定眼液后，眼压控制正常。正常生理状态下，房水经前睫状静脉、眼上下静脉至海绵窦，当发生DCF时，海绵窦处动静脉交通，静脉血逆流，经房水静脉可流入巩膜静脉窦，房水静脉流出阻力增加，上巩膜静脉压升高，最终导致眼内压增高[6]。因此我们认为联合使用减少房水生成和促进房水排出的药物，降眼压效果将更理想。本病的诊断除了相应的症状和体征外， 确诊主要依靠选择性的动脉血管造影， 尤其是DSA，其是诊断此病的最佳检查方法，同时对治疗也有很大的价值。另外，彩色多普勒血流显像( CDFI)不仅能实时、客观地提供相关的二维图像， 而且能准确观察因瘘引起的颅内血流动力学改变和侧支循环情况， 并提供相关的血流参数。在临床工作中， 我们诊治这样的病例， 多先考虑颈动脉海绵窦瘘， 其实DCF 与CCF 在病史和临床症状的发展速度与严重程度上有一定的差别， 两者最主要的确诊还要看DSA显示的瘘口部位。但是， 由于本病早期症状不典型， 若经验不足或对本病的警惕性不高， 忽视了一些细微的症状和体征， 则易造成误诊和漏诊。

　　目前，对于本病的治疗有两种不同的意见: 一种认为本病有一定的自愈倾向，眼内压升高引起视功能损害的较少见，多数患者预后良好，可观察随访;另一种认为保守治疗可能会失败， 视力将进一步下降，眼部症状加重，虽然瘘口小、流量低，但是患者有症状存在，且瘘口有可能变化发展，而介入治疗技术日趋完善，早期积极的治疗可彻底解决患者的病症[7]。本文3例患者除了例3因病变部位供血血管太多，无法明确病变血管，未做介入治疗外，其余两位患者均行介入治疗。其中例1患者行微弹簧栓栓塞治疗，治疗后眼睑肿胀、球结膜充血等症状明显好转，眼压正常;例2患者经由左颈外动脉主干行明胶海绵栓塞治疗，术后造影海绵窦瘘明显减少，眼部症状明显改善。

　　值得关注的是，例2、例3 患者治疗后出现了一些并发症，如:栓塞后综合征、头痛、片状脱发等，经过及时恰当的治疗后均得到控制。头痛是术后脑膜刺激征的表现，考虑可能是由于脑膜三叉神经感觉支受影响，栓塞后局部组织缺血、水肿，颅内压升高所致。我们让患者平卧、给予20%甘露醇静脉滴入后好转。我们推测患者出现片状的脱发是由于颈外动脉分支颞浅动脉的分支栓塞后缺血所致，经局部热敷，改善局部血运后症状缓解。另外，患者术后第3天出现左耳根部疼痛、发热(体温基本低于38. 5℃) ，我们认为可能是栓塞后综合征。此综合征一般于栓塞后2 ~ 3 d出现，因栓塞后局部和周围组织缺血水肿引起局部疼痛、炎性反应，体温一般不超过38. 5℃，经过相应的抗炎治疗后，体温正常、疼痛消失。

　　硬脑膜海绵窦瘘患者早期眼部的体征和症状不典型，而非典型静脉回流障碍的临床表现又容易误导诊断。但是，只要临床医生根据病史和临床体征的严重程度，高度警惕本病的可能， 详细询问病史和仔细检查眼部，并结合相应的影像学辅助检查，就可明显提高本病的确诊率。眼部B型超声检查、彩色多普勒血流显像以及数字减影血管造影是确诊本病的有效检查手段， 后者更能准确地定位病变部位，而介入性神经放射治疗技术对本病的治疗有很大的价值。

　　参考文献

　　1 宋国祥，张红，田文芳，等.硬脑膜动脉海绵窦瘘分流综合征.中华眼科杂志，1986，22: 203-206.

　　2 凌锋. 脑膜动静脉瘘.见:凌锋，主编.介入神经放射学.北京:人民卫生出版社，1991. 120.

　　3 杨华胜. 颈动脉海绵窦瘘.见:吴中耀，主编.现代眼肿瘤眼眶病学. 北京:人民军医出版社，2002. 447-450.

　　4 李金瑛. 首诊于眼科的CCF的临床分析. 罕少疾病杂志，2003，10: 6-8.

　　5 田喜光，段传志，李铁林.自发性CCF研究进展.实用医学杂志，2002，18: 328.

　　6 魏锐利，马晓晔，蔡季平，等. CCF致继发性青光眼分析. 中国实用眼科杂志，2002，20: 66-67.

　　7 Lore F，Pol ito E，C asasco AE. Endovascu lar treatm en t of acavernous s inus du ral arteriovenous fistula by tran svenousembol isation th rough the superior ophthalm ic vein via cannu lat ion of afron tal ve in. N euroradiology，2003，45: 574-578.